恶性胸膜间皮瘤诊疗指南2026年版

临床指引恶性胸膜间皮瘤诊疗指南2026年版流行病学·诊断·免疫治疗·多学科管理发布日期2026年10月指南概览01疾病认知基础流行病学、病因与病理分型02诊断与分期影像、病理、分子检测与分期体系03治疗策略更新免疫、化疗、手术与放疗进展04全程管理与展望多学科协作、随访支持与未来方向疾病认知基础罕见却凶险，认知是第一步从石棉暴露到病理分型，建立完整疾病画像01中国MPM发病呈上升趋势数据来源：2019中国肿瘤登记年报、CSCO指南2026、2025版指南石棉暴露潜伏期长达20~50年既往暴露人群正陆续进入发病期，推升当前及未来一段时期的确诊数量。全球流行病学特征0.9~1.7/10万全球年发病率；MPM约占所有间皮瘤的

81%中国MPM新发病例数逐年攀升年份新发MPM病例数2016330202032002030（预计）5000石棉暴露是首要致病因素

潜伏期与风险潜伏期

20~50年，发病高峰在接触后约

45年；有MPM家族史且具石棉职业史者，患病风险升高

24倍石棉暴露是明确可追溯的首要病因，约80%的MPM与之相关致癌机制3项肺损伤与慢性炎症组织损伤引发炎症微环境间皮细胞DNA损伤遗传物质遭受破坏染色体异常基因组结构变异累积其他危险因素5项沸石暴露电离辐射胸膜结核病史SV40病毒感染BAP1胚系突变分子特征5项以抑癌基因失活突变为主涉及BAP1NF2CDKN2ASETD2病理分型决定预后分层亚型占比中位生存期特征上皮样型60%~70%18~24个月预后最佳双相型10%~15%12~18个月介于两者之间肉瘤样型10%~20%6~10个月侵袭性最强，预后最差双相型诊断要求上皮样与肉瘤样成分

均>10%2021年WHO新增上皮样型核分级（1~3级），核分级每升高1级死亡风险升高

47%诊断与分期病理是金标准，分期定策略影像、病理、分子检测三位一体02起病隐匿，胸痛为常见首发MPM症状缺乏特异性，胸痛与呼吸困难是最常见的首发组合起病隐匿，早期无特异性症状，多数患者确诊时已属晚期局部症状就诊占比92%持续性胸痛

60%~70%钝痛、进行性加重，不因胸腔积液减少而缓解进行性呼吸困难

75%~80%干咳

40%~50%/咯血

10%胸壁肿块

10%~15%全身症状占比45%不明原因体重下降

30%发热

15%~20%乏力、盗汗转移与晚期特征晚期可出现腹腔、骨、脑转移相关症状早期无特异性症状，多数患者确诊时已属晚期影像学是诊断与分期基石胸部增强CT为基线首选检查，PET-CT在分期与手术评估中价值更高检查方法效能对比影像学典型表现与评估定位典型表现弥漫性/结节性胸膜增厚（厚度≥1cm提示恶性）、胸膜钙化（20%~30%与石棉暴露相关）、包裹性胸腔积液PET-CT对T3/T4期、拟行根治性手术患者为Ⅰ级推荐MRI用于评估胸壁、膈肌、心包侵犯及手术可切除性病理是确诊金标准胸腔镜活检敏感度最高，是获取组织标本的首选方法标本获取方式敏感度结论胸腔积液细胞学30%~50%低敏感度，仅为初步筛查CT引导经皮胸膜穿刺活检70%~80%中高敏感度内科胸腔镜活检首选95%以上最高敏感度，首选方法阳性标志物：Calretinin、WT-1、D2-40、CK5/6阴性标志物（排除肺腺癌）：CEA、TTF-1、NapsinA2025版病理指南推荐必加：BAP1、MTAP免疫组化

与

CDKN2A（p16）FISH分期体系与关键更新分期是治疗分层的前提，版本差异需警惕NCCN2026.V3已更新为AJCC第9版TNM分期及预后分组；CSCO2026仍采用AJCC第8版分期定义Ⅰ期局限于单侧胸膜Ⅱ期累及局部胸膜内淋巴结ⅢA期可切除局部进展ⅢB期不可切除局部晚期Ⅳ期远处转移补充检查路径与腹膜转移警示4项头颅增强MRI临床≥Ⅲ期或伴神经症状，Ⅰ级推荐腹部/盆腔增强CT怀疑腹腔转移全身骨扫描骨痛或碱性磷酸酶升高腹膜转移警示发生率约20%，需警惕分期版本差异带来的决策混淆治疗策略更新免疫治疗重塑一线格局从化疗时代迈向双免疫与精准治疗03双免疫确立一线标准基于CheckMate-743研究，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗确立不可切除MPM一线治疗首选地位CheckMate-743研究·不同病理亚型中位总生存期对比临床获益与安全性NCCN

与

CSCO

指南推荐为一线首选方案非上皮样型获益更显著（HR0.47，95%CI0.35~0.63）免疫相关不良反应发生率增加，需密切监测化疗仍是重要基础方案化疗由一线首选退居备选，但在联合治疗中仍不可替代方案定位2项标准一线方案培美曲塞联合铂类自2004年起为标准一线化疗方案适用人群无法接受免疫治疗者，或上皮型患者的备选方案指南更新1项NCCN2026.V3培美曲塞由首选方案调整为其他推荐方案联合策略3项免疫联合化疗客观缓解率可达40%~55%，中位无进展生存期约6~8个月适用人群体能状态较好、肿瘤负荷高的患者抗血管生成部分患者可联合贝伐珠单抗手术策略趋于严格筛选手术适应人群收窄，仅极少数经严格筛选的早期上皮样患者可获益术式推荐2项2026STS共识根治性手术推荐胸膜剥脱/切除（P/D）或扩大胸膜切除（EPD）胸膜外全肺切除（EPP）仅在预后因素良好时考虑切除原则2项推荐最大程度细胞减灭术（MCR）不推荐任何方式的不完全切除手术应包括淋巴结评估覆盖肺门、纵隔及相关淋巴结站禁忌与评估3项肉瘤样亚型为绝对手术禁忌NCCN2026.V3：临床Ⅰ期+上皮样型手术获益尚不明确应在经验丰富的高容量中心评估复发管理与新型疗法探索二线及以上治疗仍缺乏标准方案，复发管理趋于个体化放射治疗术后辅助降低局部复发风险姑息治疗缓解疼痛孤立性胸膜复发可考虑立体定向体部放射治疗（SBRT）复发管理孤立复发（胸壁、胸膜等）可考虑手术切除弥漫性或大块胸膜复发可考虑常规分割或轻度低分割放疗新型免疫疗法间皮素靶向CAR-T联合派姆单抗I期试验中位OS23.9个月，1年OS达

83%胸膜内递送IFNα腺病毒联合方案40例患者疾病控制率

88%全程管理与展望多学科协作，全程守护从随访支持到未来新靶点探索04多学科协作与全程支持全程管理以

多学科协作

为决策核心，以

支持治疗

为质量保障MDT决策要求3项诊断与治疗决策应由多学科团队（MDT）讨论团队须包含有MPM手术经验的胸外科医生NCCN2026.V3初始评估新增痛苦评估条目，参考痛苦温度计及问题列表支持治疗原则3项涵盖癌因性疲劳、免疫治疗相关毒性管理、静脉血栓栓塞防治免疫治疗期间需密切监测免疫相关不良反应关注患者生活质量体能分层策略1项体能状态评分3~4分患者推荐给予最佳支持治疗未满足需求与未来方向“耐药机制与后线方案是主要瓶颈，个体化与新型靶点是突破方向”—核心判断现存挑战3项缓解持久性有限，多数患者最终复发原发与继发性耐药机制待解需深入理解T细胞介导免疫抑制的耐药机制新靶点LAG-3、TIM