胃肠胰神经内分泌肿瘤诊疗指南2026年版

指南解读胃肠胰神经内分泌肿瘤诊疗指南2026年版解读规范·精准·分层·更新日期2026年10月指南导览4项疾病认知流行病学负担与疾病特征精准诊断病理分级与多模态影像分层治疗分线路径与靶向药物证据更新展望核心更新要点与前沿方向疾病认知与流行病学负担起病隐匿，异质性强认识GEP-NEN，从流行病学与疾病特征开始01高度异质性的NENNEN起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，可发生于全身多处高度异质性的NEN，可从胚胎起源与分化程度两个维度认识其分型以胃肠胰NEN（GEP-NEN）最为常见，约占NEN总数

半数以上源按胚胎起源分三类前肠支气管肺、胃、十二指肠、胆道、胰腺中肠空肠、回肠、阑尾、近端结肠后肠远端结肠、直肠化按分化程度分高分化NET低分化NEC混合性MiNEN发病率攀升与生存差距近30年全球NEN发病率增长约5至6倍

，中国年增长率9.8%高于美国3.6%中国与美国NEN患者5年相对生存率对比年发病率全球年发病率达

8.4/10万中国年发病率为

1.14/10万美国年发病率为

6.26/10万诊疗差距亟待弥合遗传因素不容忽视约5%至10%的NEN与遗传因素相关散发GEP-NEN机制尚不明确，部分存在TP53、RB1、CCNE1等突变；建议有遗传综合征家族史者进行胚系基因检测及定期监测。遗传综合征与相关基因MEN1MEN1基因突变，约

20%至80%

患者存在胰腺或十二指肠NENMEN4临床表现与MEN1相似，约

3%

合并CDKN1B基因胚系突变VHL综合征VHL基因突变，胰腺占位病变发生于约

3/4

患者NF1与结节性硬化症分别与NF1、TSC1或TSC2突变相关功能性症状与警惕信号功能性肿瘤约占20%，非功能性约占80%功能性综合征4项胰岛素瘤空腹或运动后低血糖，伴心慌、出汗、意识障碍胃泌素瘤顽固性消化性溃疡、腹泻VIP瘤水样泻、低钾血症、无胃酸类癌综合征皮肤潮红、腹泻、右心瓣膜病变非功能性NEN与警惕信号3项非功能性NEN腹痛、腹胀、腹部包块、黄疸，约30%初诊已远处转移需警惕长期不明原因腹泻或潮红需警惕难治性溃疡或无法解释的低血糖发作精准诊断与病理分级分级定策略，显像定分期病理与影像双轮驱动精准诊断02病理分级决定分层WHO2022版分类将NEN分为高分化NET、低分化NEC及混合性MiNEN分级核分裂象（个每10HPF）Ki-67指数NETG1小于2小于3%NETG22至203%至20%NETG3大于20大于20%NEC大于20通常大于20%2026版进一步细化Ki-67分层：小于10%、10%至20%、大于20%三档NET与NEC治疗思路完全不同，须严格区分血清标志物辅助初筛初筛指标需结合分析与动态监测血清标志物辅助初筛，需结合分析与动态监测综合判读血清标志物嗜铬粒蛋白A（CgA）75-85%敏感性65-70%特异性需排除肾功能不全、质子泵抑制剂、慢性萎缩性胃炎等假阳性因素治疗前基线水平与预后负相关，动态升高提示疾病进展神经元特异性烯醇化酶（NSE）NEC阳性率可达

80%NET阳性率低于

30%联合须结合

CgA

判读特定激素检测功能性疑似功能性NEN：加测胰岛素、C肽、胃泌素、血管活性肠肽等遗传疑似MEN1、VHL、NF1者：检测相关胚系突变遗传相关指标常规与功能显像互补影像学是定位、分期与随访的

核心手段功能显像：补充隐匿病灶68Ga-DOTATATEPET/CT：对G1与G2NET检出敏感度90%至95%可额外发现30%至40%隐匿病灶用于PRRT候选筛选常规显像：按部位精准选择胃肠胰NEN腹部增强CT或MRI首选检出敏感度85%至95%直肠NEN盆腔增强MRI联合直肠腔内超声准确度超90%肺与胸腺NEN胸部增强CT可发现病灶5mm以上肝转移增强MRI，对小于1cm微小转移灶敏感敏感度92%至98%分层分线治疗体系分层选方案，分线定顺序从靶向到核素，构建全程治疗路径03分层分线治疗体系2026版首次提出

分层分线治疗体系以分层为基础、分线为路径、分型为落点，构建规范化神经内分泌肿瘤治疗体系依分层依据部位原发部位负荷肿瘤负荷分级病理分级G1至G3分子分子标志物线分线策略路径明确一线、二线及后线治疗路径，规范临床排兵布阵<10%Ki-67小于10%：可观察等待或局部治疗10-20%Ki-6710%至20%：综合评估后选择方案>20%Ki-67大于20%：需更积极的全身治疗治治疗路径G1/G2G1与G2级NET：以靶向为核心SSTR+SSTR阳性转移者：可考虑PRRTG3/NECG3级NET与NEC：以铂类化疗为主靶向药物疗效证据G1与G2级NET以索凡替尼、舒尼替尼等

靶向药物

为核心全身治疗选择1.SANET-p研究显示索凡替尼组中位PFS显著优于安慰剂2.生长抑素类似物区分奥曲肽微球与兰瑞肽水凝胶，并增加SSTR阳性限定3.PRRT适用于SSTR阳性转移性NET患者SANET-p研究显示索凡替尼组中位PFS显著优于安慰剂手术策略的精细化手术是实现根治的核心手段，应争取R0切除晚期患者减瘤手术有助于控制类癌综合征症状NET不推荐常规术后辅助治疗，仅高危复发风险患者有回顾性证据肝转移可结合介入治疗控制按病灶大小分层处理，是NET手术策略精细化的关键≤1cm可积极随访观察，不必立即手术1–2cm综合年龄、位置、分级等因素决定是否手术>2cm一般需手术处理NEC的专属治疗路径NEC恶性程度高，治疗思路与NET截然不同NEC治疗策略：以铂类为基础化疗为基石，向更积极的化疗与免疫联合推进靶向治疗中卡博替尼定位二线并调整推荐等级“治疗倾向更积极的化疗与免疫联合策略”化疗与免疫联合策略3项铂类为基础化疗G3级NET与NEC以铂类为基础化疗为主更积极的联合策略治疗倾向更积极的化疗与免疫联合策略靶向治疗定位靶向治疗中卡博替尼定位二线并调整推荐等级NEC二线新增方案方案白蛋白紫杉醇联合贝伐珠单抗客观缓解率55%中位无进展生存期5.3个月2026版更新与展望更新即方向，规范促均质把握更新要点，迈向精准诊疗新时代042026版五大更新要点2026版CSCO神经内分泌肿瘤诊疗指南已于2026年4月

发布2026版五大更新要点，聚焦分层诊疗、创新疗法与全程管理01新增分化良好NETG3亚组分层诊疗路径02明确肽受体放射性核素治疗（PRRT）的中国人群适应症03纳入2款国产靶向药物的优先推荐04更新神经内分泌癌（NEC）一线免疫联合治疗方案05补充遗传性NEN的筛查与家系管理规范各部位精细化诊疗2026版对多个部位制定

针对性

诊疗策略副神经节瘤与嗜铬细胞瘤约40%有遗传倾向，强调SDH基因筛查前置SDH基因筛查肺与胸腺NEN首次独立成章，采用典型类癌与不典型类癌命名体系独立成章典型/不典型类癌NEC设置专属解读单元，倾向化疗与免疫联合策略专属解读单元化疗+免疫胰腺NET微小病灶小于或等于1cm可积极随访观察积极随访观察靶向药物优先级进一步细化，为临床提供清晰用药路径用药路径清晰化前沿进展与未来方向精准分层与新型靶向是GEP-NEN的研究热点分子标记物MTAP、TROP2、MAGEA4、CDH17、SEZ6等具临床转化潜力再次活检经治患者建议再次活检