胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识

胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识解读规范·分级·精准·更新2026年10月共识精要01共识演进与疾病概览迭代脉络与流行病学特征02病理分级与诊断路径分级标准与规范化诊断流程03多模态治疗策略手术、药物、核素与介入布局04前沿更新与展望2026版指南更新与MDT方向共识演进与疾病概览认识疾病，是规范诊治的第一步从共识迭代到流行病学，建立整体认知01共识迭代持续演进2013年首版专家共识中国临床肿瘤学会制定首版中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识2014年内科诊治若干建议发布《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》2016年共识修订更新共识完成修订更新，全国认知度提升2020年广州版诊治专家共识涵盖临床表现、内镜、影像、病理、核医学与内外科治疗2022年专家共识更新分为胰腺与胃肠道两部分2026年CSCO诊疗指南发布CSCO神经内分泌肿瘤诊疗指南正式发布高度异质性的少见肿瘤胃肠胰神经内分泌肿瘤主要发生在消化道或胰腺，能产生胺类物质和肽类激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素或促肾上腺皮质激素等。按分化程度分类3型神经内分泌瘤（NET）分化良好神经内分泌癌（NEC）分化差混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）混合分化按功能状态分类2类功能性肿瘤约占

20%，分泌激素引起相应综合征无功能性肿瘤约占

80%，早期多无症状流行病学特征概览东西方原发部位差异中国疾病负担全球发病率增长约

5~6倍胃肠道最常见约占

65%–75%中国标化发病率约

1.14/10万，逐年上升好发年龄中老年人群中美诊疗差距显著中国患者生存预后显著落后中国神经内分泌肿瘤患者5年相对生存率36.2%，显著低于美国63.9%，诊疗规范化亟待推进。中国5年相对生存率36.2%美国5年相对生存率63.9%中美NENs5年相对生存率对比遗传背景与高危因素约

10%

的神经内分泌肿瘤为遗传相关性，由不同致病基因胚系突变导致。相关遗传综合征4项多发性内分泌腺瘤病1型致病基因

MEN1多发性内分泌腺瘤病2型致病基因

RETVonHippel-Lindau病致病基因

VHL神经纤维瘤病1型致病基因

NF1其他相关因素3项长期使用质子泵抑制剂与部分胃神经内分泌肿瘤相关自身免疫性胃炎与

1型

胃神经内分泌肿瘤相关慢性炎症与免疫因素可能参与发生病理分级与诊断路径分级决定策略，诊断决定方向分级标准与诊断流程，构筑精准诊疗基石02WHO分级标准解读分级依据核分裂象数和Ki-67指数，是判断肿瘤生物学行为和预后的重要指标，与治疗策略选择密切相关。分级核分裂象（每2mm²）Ki-67指数NETG1小于2小于3%NETG22-203%-20%NETG3大于20大于20%NEC大于20通常大于20%AJCC第9版统一采用

每2mm²

计数核分裂象，消除不同显微镜高倍视野面积差异带来的分级不可比问题。高级别NET与NEC鉴别高级别神经内分泌瘤

NETG3

为高分化肿瘤，与低分化神经内分泌癌

NEC

预后和治疗策略截然不同，必须严格区分。关键鉴别点鉴别维度NETG3NEC分化程度分化良好分化差Ki-67指数无NEC典型形态学特征常大于

55%

，伴广泛坏死形态学特征形态学特征优先于分级数值本身广泛坏死临床意义治疗路径差异显著，误判将直接影响用药决策病理复核与再次染色有助于提高诊断准确性功能性肿瘤的临床信号肿瘤类型分泌激素典型临床表现胰岛素瘤胰岛素低血糖、Whipple三联征胃泌素瘤胃泌素难治性溃疡、腹泻VIP瘤血管活性肠肽水样泻、低钾血症、无胃酸类癌综合征5-羟色胺皮肤潮红、腹泻、哮喘功能性肿瘤因分泌激素或生物活性肽，导致特征性综合征，是早期识别的重要线索。无功能性肿瘤与转移无功能性肿瘤约占

60%-80%，早期多无症状，常因占位效应或转移症状被发现；约

30%

患者初诊时已发生远处转移。局部压迫表现腹痛、腹胀、腹部包块肠梗阻，多见于小肠神经内分泌肿瘤黄疸，多见于壶腹部或胰腺肿瘤转移相关表现肝转移最常见，占

50%-70%，表现为肝肿大、右上腹痛、肝功能异常骨转移可出现骨痛、病理性骨折初诊远处转移率约

30%生化与激素检测要点通用标志物2项嗜铬粒蛋白A敏感性

75%-85%

，特异性

65%-70%需排除质子泵抑制剂使用、肾功能不全、慢性萎缩性胃炎等干扰神经元特异性烯醇化酶在神经内分泌癌中阳性率可达

80%特异性功能检测3项胰岛素瘤72小时饥饿试验结合胰岛素、C肽检测胃泌素瘤空腹血清胃泌素显著升高类癌综合征24小时尿5-羟吲哚乙酸检测罕见功能性肿瘤3项胰高血糖素瘤游走性坏死性红斑VIP瘤WDHA综合征生长抑素瘤糖尿病、胆石症与腹泻影像学诊断双路径影像学检查在定位诊断、临床分期和判断可切除性方面价值最高，形成解剖与功能双路径。常规解剖影像腹盆增强CT加多期动态扫描胃肠胰神经内分泌肿瘤首选常规检查超声内镜对消化道与胰腺病灶定位价值高肝脏特异性造影剂MRI评估肝转移最敏感手段分子功能影像68Ga-DOTATATEPET/CTNET诊断敏感性达

80%-95%定位与评估用于定位原发灶、评估全身转移及指导核素治疗18F-FDGPET/CT反映肿瘤葡萄糖代谢活性，用于评估侵袭性和预后诊断流程与基层误区以标准流程收束诊断章节，并用真实误诊场景提示临床思维要点临床需强化

一元论

思维，关注症状间的内在关联，避免碎片化诊断。规范化诊断流程1临床表现识别区分功能性与无功能性信号2生化与激素检测获取标志物线索3影像学定位优先选择CT、MRI与超声内镜4病理确诊活检或手术标本行免疫组化明确分级需警惕的基层误区胃泌素瘤常见误诊方向难治性溃疡、功能性腹泻关注反复发作与治疗反应不佳胰岛素瘤常见误诊方向低血糖晕厥误判为神经系统疾病低血糖发作时同步检测胰岛素水平多模态治疗策略多学科协同，个体化施治手术、药物、核素、介入的整合布局03手术切除仍为首选对于有手术指征的肿瘤，切除原发病灶仍是首选治疗方案早期肿瘤完整切除后部分患者可实现临床治愈术后定期复查随访，长期生存可期局部进展期与转移性初始无法手术者，先经综合治疗控制病情待肿瘤缩小、恶性程度降低后再评估手术可能性减瘤手术有助于控制类癌综合征症状需注意的问题进展期患者的胆囊处理类癌综合征患者术前评估与准备生物与靶向治疗布局生物治疗一线定位不可切除或转移性肿瘤的首选药物奥曲肽、兰瑞肽—生长抑素类似物显著延长无进展生存期，延缓肿瘤进展兼有控制激素分泌症状的作用分子靶向治疗适用人群胰腺神经内分泌瘤G1或G2的抗肿瘤增殖治疗依维莫司—口服mTOR抑制剂舒尼替尼—口服多靶点酪氨酸激酶抑制剂索凡替尼—国产多靶点激酶抑制剂化疗方案分层应用化疗方案按肿瘤分级分层选择，神经内分泌癌与高级别神经内分泌瘤G3的用药策略不同神经内分泌癌一线治疗顺铂或卡铂

联合依托泊苷方案二线治疗FOLFOX

方案、FOLFIRI

方案二线可选替莫唑胺

单药或

CAPTEM

方案高级别神经内分泌瘤G3替莫唑胺

单药或联合卡培他滨，即

CAPTEM

方案结合

生长抑素类似物、分子靶向药物

综合考量其他方案：链脲霉素联合

氟尿嘧啶

或

表阿霉素；达卡巴嗪

或

奥沙利铂

联合氟尿嘧啶类药物PRRT核素治疗应用应用治疗性放射性核素标记生长抑素类似物，靶向肿瘤细胞膜表面的生长抑素受体NETTER-1无进展生存率65.2%对10.8%显著提升核心获益循证证据NETTER-2联合奥曲肽长效缓释剂中位无进展生存期延长14.3个月循证证据用于晚期转移性G1/G2/G3胃肠胰神经内分泌肿瘤推荐用于生长抑素受体表达阳性患者的二线及以上治疗肝转移局部治疗策略肝转移是胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见的转移部位，也是治疗的重要难点。肝动脉栓塞机制通过栓塞肝动脉减少肿瘤血供适应证适用于无法手术切除的多发肝转移灶疗效缓解率可达50%-70%射频与微波消融适应证适用于直径≤3cm的孤立或寡转移灶疗效局部控制率可达80%-90%肝移植适用针对严格筛选的病例评估需综合评估适应证前沿更新与展望循证更新，走向精准诊疗新时代解读最新指南更新，展望MDT诊疗未来042026版指南更新要点01核心更新·一分层诊疗新增分化良好

NETG3

亚组分层诊疗路径。为不同分化程度的肿瘤患者提供更精准的分层管理路径。02核心更新·二核素治疗明确

肽受体放射性核素治疗

的中国人群适应症。为核素治疗在临床实践中的规范应用提供更清晰的指引。03核心更新·三靶向药物纳入

2款

国产靶向药物的优先推荐。提升国产创新药物在临床决策中的可及性与推荐优先级。04核心更新·四免疫与遗传更新

神经内分泌癌

一线免疫联合治疗方案。补充遗传性肿瘤筛查与家系管理规范。指南分层治疗路径分层维度第一层Ki-67小于10%第二层Ki-67介于10%至20%第三层Ki-67大于20%治疗推荐细化生长抑素类似物区分奥曲肽微球与兰瑞肽水凝胶，并增加

生长抑素受体阳性

限定PRRT更新证据等级和推荐等级靶向治疗明确

卡博替尼

定位为二线治疗2026版指南将治疗推荐按Ki-67指数分层，并区分一线、二线及后线，体现治疗排兵布阵的思路。新兴靶点与免疫探索新兴靶点与免疫方案，正在重塑后线治疗格局新兴靶点与免疫方案，正在重塑后线治疗格局DDLL3靶点T细胞衔接器治疗方向覆盖抗体偶联药物治疗方向覆盖细胞治疗治疗方向覆盖核素治疗治疗方向覆盖阳性患者后线及一线联合化疗研究已展现积极疗效数据O其他新兴靶点CD56靶点的抗体偶联药物已呈现初步疗效信号CDH17靶点的抗体偶联药物已呈现初步疗效信号SEZ6靶点的抗体偶联药物已呈现初步疗效信号免免疫治疗新方案神经内分泌癌二线新增白蛋白紫杉醇联合贝伐珠单抗双特异性抗体、溶瘤病毒等方案正在探索55%客观缓解率5.3个月中位无进展生存期MDT引领精准诊疗多学科诊疗已成为提升神经内分泌肿瘤患者生存率和生活质量