神经外科三叉神经痛诊疗常规

神经外科三叉神经痛诊疗常规三叉神经痛是一种在三叉神经分布区出现反复发作的阵发性剧痛。国内统计，本病发生率约为182/10万人，多于中年后起病，男性多于女性（国外报道相反），疼痛大多位于单侧，以右侧多见，疼痛发作分布以三叉神经II、III支分布区最常见，双侧痛仅占1．4%-4．2%。临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。1、原发性三叉神经痛指病因未完全明了的三叉神经痛，通常无神经系统阳性体征。其原因可能有：某些病变侵犯了三叉神经后根或半月节，如病毒感染，岩骨嵴抬高压迫三叉神经后根，圆孔或卵圆孔狭窄挤压三叉神经，供血动脉硬化导致半月神经节和后根的退行性变及颈内动脉压迫神经等；丘脑或脑干中某些部位存在器质性或功能性病变；小脑脑桥角三叉神经根脑桥入口处受到异常位置的血管压迫等。2、继发性三叉神经痛一般指可发现与疼痛发作有关的器质性病变，如桥小脑角肿瘤，颅底蛛网膜炎、颅中窝肿瘤、颅底转移癌、颅骨肿瘤、畸形、多发性硬化、三叉神经根炎等，继发性三叉神经痛常表现有神经系统阳性体征。此外某种传入神经阻滞性疾病也可引起三叉神经分布区的疼痛，如带状疱疹后疼痛，三叉神经根切断后的麻木性疼痛等。【诊断依据】1、原发性三叉神经痛(1)三叉神经分布区发作性疼痛。疼痛发作前常无先兆，为骤然闪电样发作，性质犹如刀割、烧灼、针剌或电击样，历时1-2分钟后骤然停止，二次发作间期完全无痛，发作期过后自然间隙期可达数月至数年。随着病程延长，发作频率增加，疼痛程度加重，自然间隙期缩短甚至终日发作。疼痛发作时患者疼痛剧烈，有的突然木呆而不敢多动，常以手掌紧按面部或用力揉搓。多为单侧，右侧居多，双侧者极少见。半数以上患者可有疼痛“触发点”或“扳机点”，常位于上唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊粘膜等处，对轻触极为敏感，可引起疼痛发作。此外，面部的机械性刺激如谈话、进食、洗脸、刷牙或风吹等也可引起发作。发作时患者尚可出现流泪、流涎、面部抽动等伴随症状。(2)患侧面部皮肤表现为粗糙、增厚，眉毛脱落或稀少，神经系统检查多无阳性体征，少数久病后患者疼痛区呈现感觉减退。(3)影像学检查（头颅CT、MRI等）没有引起三叉神经痛相关的器质性病变。2、继发性三叉神经痛：(1)三叉神经分布区的疼痛，可为持续性，也可为发作性，钝痛或剧痛性质。(2)有与原发疾病有关的局部体征和神经系统体征。(3)影像学上有原发疾病的异常征象。【鉴别诊断】1、原发性三叉神经痛需与以下疾病相鉴别：(1)舌咽神经痛：疼痛性质与三叉神经痛相同，易与三叉神经第1II支痛相混。舌咽神经痛部位在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部，少数表现为耳部疼痛，但多位于耳深部或耳后。如对咽部进行表面麻醉，疼痛消失即可确诊。此外部分舌咽神经痛也可伴发三叉神经痛，需正确辨认。(2)中间神经痛：表现为一侧外耳道，乳突部灼痛，局部常有带状疱疹，此外还可见到周围性面瘫，味觉及听力下降。本病疼痛发作持续时间较长，重者可向面部、舌外缘、咽部及颈部放射。(3)蝶腭神经痛：疼痛发作时鼻粘膜充血、阻塞、流泪,疼痛限于颜面部下部，可向颈、肩、上肢放射。作蝶腭神经节麻醉即可止痛。(4)丛集性疼痛：本病亦表现为一侧面部疼痛，主要位于眼、颞部，该病发作时间长，可伴有颜面部潮红、结膜充血、流泪、局部多汗及脉缓等，而且，颞浅动脉波动明显。用抗组胺药物有效。此外原发性三叉神经痛还需与牙痛以及青光眼、偏头痛、颞颌关节炎、三叉神经炎等面部疼痛鉴别。2、继发性三叉神经痛需鉴别的原发疾病(1)桥小脑角肿瘤：以听神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤多见。这些肿瘤早期可能仅表现为三叉神经痛，随着肿瘤增大，可出现V、VI、VII、VIIl,IX等脑神经受损的表现。对于三叉神经痛伴有以上脑神经损害的患者，应高度怀疑桥小脑角肿瘤，及时行CT或MRI检查有助于确诊。(2)脑蛛网膜炎：颅底局限性蛛网膜炎可侵犯三叉神经引起面部疼痛，多为持续性钝痛，伴有疼痛部位感觉障碍。(3)颅底恶性肿瘤：多见口腔癌及鼻咽癌，常伴有鼻出血、鼻塞。偶见颅底转移癌或肉瘤等。面部疼痛范围广，常超过三叉神经分布区，疼痛为持续性，并可见广泛的脑神经损害表现。(4)三叉神经半月节区肿瘤：可见于神经节细胞瘤、脊索瘤等。三叉神经感觉及运动障碍明显。X线检查可有颅底骨质破坏。(5)多发性硬化：1%的多发性硬化患者可出现三叉神经痛。对于双侧三叉神经痛患者应警惕多发性硬化的可能。(6)带状疱疹后神经痛：好发于三叉神经第I支区域,呈持续性灼痛，可在疱疹消退后数日、数月乃至数年后发生,疼痛区皮肤可有白斑，感觉障碍。应详细询问病史，作出明确诊断，否则，如误诊为原发性三叉神经痛，用显微血管减压术治疗则无效。(7)神经损伤，手术后三叉神经痛：半月节破坏术及三叉神经根切断术后，12%-15%可发生麻木性疼痛，三叉神经脊髄束切断术后发生率更髙，疼痛区感觉障碍，疼痛转为持续性。【治疗原则】1、三叉神经痛的保守治疗以药物治疗为主。对于初发的原发性三叉神经痛首选药物治疗：主要药物有卡马西平，0．lg，每日2次开始，无效时增加药量及服用次数，但每日不能超过1．2g,有效后应将药量减少至最低有效剂量，有条件时可根据血药浓度调整剂量。其他药物有苯妥英钠，氨甲甲酚甘油醚，氨甲氯苯甘油醚等。2、药物治疗无效或服药后副作用过重而无法继续服药者，可考虑手术治疗。手术治疗原则是选择有效率高，合并症少，复发率低，手术侵袭性小的手术。三叉神经显微血管减压术是原发性三叉神经痛的首选治疗方法，如治疗无效或复发时，可采用后根切断术、半月节甘油注射及射频毁损术，对于年老体弱，全身其他系统性疾病不适合于开颅手术及拒绝开颅手术者，可选用封闭术、射频毁损术。对于口腔癌、鼻咽癌等引起的面部疼痛，可采用半月节毁损术、三叉神经脊髄束破坏术、脑深部电剌激术等。疱疹后三叉神经痛由于不仅有神经根炎，病毒感染同时波及三叉神经脊髄束及脊