脑脊髓血管畸形MRI和病理对照培训课件

MRI·PATHOLOGYCORRELATION脑脊髓血管畸形MRI与病理对照分类·MRI征象·病理对照·临床决策汇报时间：2026COURSEGUIDE课程导览1分类总览与影像基础建立分类框架与MRI识别要点2脑部畸形MRI与病理对照逐型讲解脑部征象与病理对应3脊髓畸形MRI与病理对照按ABF四型讲解影像特征4分级系统与诊疗决策结合SM分级指导临床分类总览与影像基础先分类，再看征象脑脊髓血管畸形按血管走行分为动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管扩张四大类01分型框架血管畸形四类分型定框架1动静脉畸形最常见·约62.7%动静脉直接相通、缺乏毛细血管床，易盗血、神经损伤明显；占颅内幕上血管畸形约

62.7%2海绵状血管瘤血管壁薄、易破裂，反复出血并可钙化3静脉畸形表现为静脉回流异常4毛细血管扩张症累及更小一级静脉多为先天性发育异常，好发于年轻人，确诊年龄平均

20-40岁DSA（全脑血管造影）是除海绵状血管瘤外各类畸形的诊断金标准脑脊髓血管畸形MRI与病理对照培训课件04/17影像识别语言流空信号是识别血管畸形钥匙流空信号是识别血管畸形的核心：快速流动的血液在T1WI、T2WI上均呈低信号，与脑实质形成鲜明对比。1序列分工T1WI最易识别脊髓内异常T2WI最易识别脑脊液内异常；脑脊液流动伪影偶可模拟AVM2增强与血管成像增强扫描造影剂后增大的引流静脉明显增强，有助区分伪影并检出较小病变MRA直接显示供血动脉、畸形血管团、引流静脉；增强扫描使异常血管明显强化3诊断层级MRA·CTA可诊断，但瘤巢内部细节显示不如DSADSA

仍是判断畸形血管团细节的金标准脑脊髓血管畸形MRI与病理对照培训课件05/17脑部畸形MRI与病理对照流空团、爆米花、水母头脑部各型畸形MRI征象与病理特征逐型对照02脑动静脉畸形（AVM）脑AVM呈蜂窝状流空血管团影像征象1典型表现：簇团形、扭曲扩张的蜂窝状流空血管团，如"一团杂乱毛线团"2T1WI、T2WI、SWI均呈流空低信号3引流静脉血流缓慢时：T1WI低信号、T2WI高信号4病变区可见供血动脉、引流静脉及并发出血与血栓5MRA可直接显示供血动脉、畸形血管团及引流静脉病理对照畸形血管粗细不一呈团块状，血管区内夹杂正常或变性神经组织周围脑组织常有变性与胶质增生，继发脑萎缩结构基础动脉与静脉间缺乏毛细血管床直接相通，由供血动脉、畸形血管团、引流静脉及静脉窦组成。脑脊髓血管畸形MRI与病理对照培训课件07/17影像—病理对照·海绵状血管畸形（CCM）海绵状血管瘤呈爆米花样伴含铁环影像征象爆米花样不均匀信号T1WI、T2WI、FLAIR均可见含铁血黄素环低信号、边界清楚、边缘连续，T2*GRE显示最佳增强呈不均匀强化，因血管间隙较大病理对照扩张窦状血管间隙由内皮细胞组成，间隔胶原基质，通常不侵犯脑实质血管内血压低，易反复出血、血栓形成临床关联<1%发病率，继AVM之后第二常见家族型与以下基因突变有关：CCM1（KRIT1）

CCM2

CCM3（PDCD10）脑脊髓血管畸形MRI与病理对照培训课件08/17征象鉴别·生理性血管病变水母头征与花边状结节强化发育性静脉异常（DVA）静脉循环中最常见的先天性畸形，最常累及额叶和后颅窝，多无症状MRI：扩张静脉支流放射状汇入较大引流静脉，呈经典「水母头」状未增强时支流为小的低信号曲线区域，对比增强后显著改善可视化属生理性病变，承担正常脑组织静脉回流功能，

贸然切除可致脑区缺血毛细血管扩张症多为直径小于

3cm

的孤立病变，常无明显T1WI、T2WI异常特征性表现：脑桥内小的「花边状结节」增强区域病理：扩张的毛细血管与介入的脑实质组成水母头引流，花边状强化，皆不可切脑脊髓血管畸形MRI与病理对照培训课件09/17脊髓畸形MRI与病理对照四型分类，逐型识别脊髓血管畸形ABF四型分类与MRI病理对照03分类框架脊髓血管畸形ABF四型分类Ⅰ硬脊膜动静脉瘘（dAVF）70%最常见类型中年男性为主，平均发病约

45岁。Ⅱ髓内血管球型AVM类似大脑AVM，由异常血管团组成，易破裂出血。Ⅲ青少年（未成熟）AVM范围广泛、边界不清，常涉及多个脊髓节段，治疗难度大。Ⅳ髓周/软脑膜动静脉瘘位于脊髓表面，按瘘口大小与血流速度分三个亚型。脑脊髓血管畸形MRI与病理对照培训课件11/17硬脊膜动静脉瘘·Ⅰ型Ⅰ型dAVF见软脑膜静脉流空病变性质获得性，偏向下段脊髓；动静脉交通位于硬脊膜内，动脉血直接流入静脉系统。病理生理神经功能障碍主因静脉高压，属

可逆性损害

。静脉压升高冠状静脉充血扩张脊髓回流受阻MRI征象T2WI扩张软脑膜静脉呈低信号流空，沿下胸椎至马尾腹侧、背侧分布。T2WI高信号脊髓病变与水肿呈T2WI高信号，范围可从圆锥到下胸椎。增强T1WI/CE-MRA可靠显示软脑膜静脉增强、扩张。脑脊髓血管畸形MRI与病理对照培训课件12/17髓内与髓周畸形Ⅱ至Ⅳ型脊髓畸形各具征象Ⅱ髓内血管球型AVMMRI见多发性血流流空，代表病灶及扩大的髓外供血血管；高流量可致供血动脉内动脉瘤，邻近脊髓因盗血或静脉高压在T2WI呈高信号。Ⅲ青少年AVM病灶明显较大，占据发病脊髓水平整个椎管；为最罕见的脊柱动静脉畸形。Ⅳ髓周动静脉瘘位于硬膜内-脊髓外区，瘘口及回流静脉均在脊髓外；常见于胸腰连接处。脊髓海绵状血管瘤典型“黑环”征；髓周/硬脊膜动静脉瘘可呈虫蚀样异常空影。脑脊髓血管畸形MRI与病理对照培训课件13/17分级系统与诊疗决策分级定风险，造影定诊断SM分级系统与DSA金标准指导诊疗决策04治疗决策Spetzler-Martin分级评估手术风险大小1–3分1＜3cm23–6cm3＞6cm功能区0–1分1累及重要功能区引流0–1分1存在深部静脉回流总分

1–5

分，对应

Ⅰ–Ⅴ

级ⅠⅡⅢⅣⅤ级别越高，手术风险越高Ⅰ级手术治愈率高、风险低；级别越高，致残率和死亡率越高Ⅳ级及以上通常不推荐直接手术2010·LAWTON补充分级（SM-Supp）纳入年龄、出血史和畸形血管团形态三项因素，在中间等级患者中预测性能更优。脑脊髓血管畸形MRI与病理对照培训课件15/17临床决策DSA金标准与个体化治疗选择DSA·脑动静脉畸形诊断金标准可显示畸形血管团的范围、形态、供血动脉与引流静脉；超选择性插管还能了解血管分隔特点并同步栓塞。各检查手段定位MRA/CTA可诊断AVM，但瘤巢内部细节不如DSAMRI不受颅骨伪影影响，诊断后颅窝脑AVM明显优于CT脊髓血管畸形以选择性脊髓血管造影为金标准治疗选择1位置表浅·