皮质醇增多症(赵耀武)培训课件

临床培训课件皮质醇增多症临床诊治培训课件主讲人：赵耀武日期2026年10月内容导览01认识皮质醇增多症疾病概念与流行病学概况02病因与发病机制ACTH依赖性与非依赖性分类03临床表现与体征典型症候群与特殊表现识别04诊断与鉴别诊断筛查、定性、定位诊断流程05治疗与随访管理手术、药物与放射治疗策略CHAPTER认识皮质醇增多症从激素生理到疾病定义皮质醇增多症的临床认知起点01皮质醇的生理功能与调节皮质醇由肾上腺皮质束状带分泌，属糖皮质激素，是维持代谢与应激平衡的核心激素。皮质醇的分泌呈现清晨达峰、午夜最低的昼夜节律，并受下丘脑-垂体-肾上腺轴负反馈调控。生理作用调节糖、脂、蛋白质代谢抗炎、抗过敏维持血压与应激反应分泌调节受下丘脑-垂体-肾上腺轴调控呈负反馈调节昼夜节律清晨达峰午夜最低皮质醇增多症的定义与分类各种原因致皮质醇过多引起的临床综合征内源性ACTH依赖性库欣病、异位ACTH综合征ACTH非依赖性肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、结节样增生外源性医源性长期使用糖皮质激素，即医源性皮质醇增多症流行病学与临床概况起病隐匿、进展缓慢，漏诊误诊是临床首要挑战人群特征女性多见，育龄期女性相对高发内源性库欣综合征相对少见临床危害多系统受累，病情进展缓慢长期未治疗者预后差，心血管并发症为主要死因CHAPTER病因与发病机制ACTH依赖与非依赖病因分类决定诊治方向02病因分类总览病因分类与鉴别要点分类常见病因特点ACTH依赖性库欣病、异位ACTH综合征血ACTH升高ACTH非依赖性肾上腺腺瘤、腺癌、结节样增生血ACTH受抑外源性长期糖皮质激素医源性，最常见病因分类是皮质醇增多症诊治的第一道分水岭，直接决定后续诊断路径与治疗策略。ACTH依赖性病因共同特点：双侧肾上腺弥漫性增生，皮质醇分泌受

ACTH

驱动库欣病最常见内源性病因垂体ACTH腺瘤最常见的内源性病因异位ACTH综合征肿瘤异位分泌肿瘤异位分泌

ACTH常见于小细胞肺癌、胸腺类癌、支气管类癌ACTH非依赖性病因肾上腺自主分泌皮质醇，负反馈致ACTH受抑肾上腺皮质腺瘤良性为主多见多为良性占位说明行为学特征为性质判断依据注意常为功能性分泌皮质醇肾上腺皮质癌恶性警示少见恶性度高肿瘤较大占据体积明显警示恶性风险需警惕双侧结节样增生增生类型原发性色素结节性肾上腺病色素性结节性增生特征大结节样增生结节样变明显双侧性对称性增生发病机制各病因殊途同归，最终均导致

皮质醇分泌过量—皮质醇过量作为共同终末环节，承上启下引出临床表现负反馈失控HPA轴平衡被打破，调控机制失灵全身损害长期高皮质醇引起

代谢紊乱

与多器官损害治疗差异机制不同决定治疗策略的差异化选择CHAPTER临床表现与体征识别典型症候群从体征线索锁定诊断方向03临床表现总览起病隐匿，多系统受累临床表现与多系统受累密切相关，典型体征突出典型库欣貌外貌特征满月脸面部脂肪堆积，呈现特征性圆润外观向心性肥胖躯干脂肪集中，四肢相对纤细症状相关因素影响因素与病程相关症状随疾病进展而逐步显现与皮质醇水平相关激素水平高低直接影响表现程度与病因子相关不同病因可致特定症状组合多系统受累受累范围代谢·糖脂代谢紊乱皮肤·紫纹、皮肤变薄心血管·高血压、动脉硬化骨骼·骨质疏松、骨量下降性腺·性激素分泌异常精神神经·情绪波动、认知影响代谢与体型改变“向心性肥胖：脂肪堆积于面、颈、躯干”—典型体征四肢相对纤细，与躯干形成对比；体重增加，乏力明显满月脸面部圆润如满月水牛背颈背部脂肪垫增厚悬垂腹腹部脂肪堆积下垂皮肤与肌肉表现皮肤表现皮肤菲薄，紫纹多见于腹部、大腿内侧、臀部皮肤瘀斑，伤口愈合延迟女性多毛、痤疮肌肉表现近端肌萎缩、肌无力对比要点皮肤与肌肉表现共同提示近端受累为主的病变特征。VS各系统受累表现心血管常见表现高血压常见于皮质醇增多症患者。糖代谢糖耐量异常糖耐量减低、继发性糖尿病。骨骼骨密度下降骨质疏松、病理性骨折。性腺性轴抑制月经紊乱、性欲减退。精神神经情绪与睡眠情绪不稳、抑郁、失眠。CHAPTER诊断与鉴别诊断三步诊断流程筛查定性定位层层推进04诊断流程总览筛查→定性→定位，层层推进1第一步

筛查判断是否存在皮质醇增多实验室初筛→2第二步

定性区分ACTH依赖性与非依赖性功能试验鉴别→3第三步

定位明确病变部位与病因影像与介入筛查试验24小时尿游离皮质醇筛查指标反映全天皮质醇分泌总量，升高提示皮质醇增多。午夜唾液皮质醇昼夜节律评估昼夜节律，午夜仍高提示节律消失。1mg过夜小剂量地塞米松抑制试验抑制试验正常可被抑制，不被抑制支持皮质醇增多。血皮质醇昼夜节律消失特征性改变晨昏差值缩小或消失，为特征性改变。定性诊断血

ACTH

是区分依赖性与非依赖性病因的核心枢纽ACTH依赖性路径大剂量地塞米松抑制试验：库欣病多可被抑制，异位ACTH多不被抑制ACTH非依赖性路径ACTH降低提示肾上腺源性VS定位诊断与鉴别垂体MRI评估垂体腺瘤磁共振高分辨显示垂体微腺瘤肾上腺CT或MRI评估肾上腺病变CT/MRI定位肾上腺占位双侧岩下窦采血鉴别库欣病与异位ACTH静脉采血定位ACTH来源胸腹部影像学寻找异位ACTH来源胸腹部CT/MRI筛查异位病灶CHAPTER治疗与随访管理治疗决策与长期管理从手术到随访的全程管理05治疗原则与目标去除病因，降低皮质醇至正常治疗的核心在于纠正代谢紊乱、个体化治疗与保护功能，三者协同以恢复内环境稳定、减少复发。纠正代谢紊乱防治并发症，恢复内环境稳定。个体化治疗依据病因与病情选择治疗方式。保护功能保护垂体与肾上腺功能，减少复发。手术治疗库欣病首选

经蝶垂体腺瘤切除术，其余病因按病灶定位选择对应术式库欣病经蝶垂体腺瘤切除术首选肾上腺腺瘤腹腔镜肾上腺切除术首选肾上腺皮质癌根治性切除首选异位ACTH切除原发肿瘤首选药物治疗药类固醇合成抑制剂代表药物酮康唑

、

美替拉酮

等适用场景术前准备、手术禁忌或放疗等待期抗糖皮质激素受体拮抗剂代表药物米非司酮管理要点需监测皮质醇水平与不良反应放射治疗与随访管理放射