肾上腺皮质功能减退症课件

医学专题肾上腺皮质功能减退症病因·表现·诊断·治疗2026年课程导览01疾病概览定义分类，建立基础认知02病因机制原发继发，剖析病理差异03临床表现症状危象，识别关键信号04诊断治疗诊疗路径，掌握替代方案疾病概览认识肾上腺，理解激素从解剖生理到疾病定义，建立整体认知01肾上腺解剖与激素功能肾上腺位于两侧肾脏上方，分为皮质与髓质两部分；皮质由外向内分为三层，各司其职。皮质三层各司其职，分泌醛固酮、皮质醇与性激素，共同维系水盐平衡、代谢与应激调节层皮质三层与激素产物球状带分泌醛固酮，调节水盐代谢与血压束状带分泌皮质醇，参与糖脂蛋白代谢与应激反应网状带分泌性激素，主要为雄激素前体功激素的核心生理作用糖皮质激素维持血糖稳定、抗炎、抗应激盐皮质激素维持血钠、血容量与血压皮质功能受损时，上述调节全面失衡。疾病定义与分类肾上腺皮质功能减退症是指肾上腺皮质分泌

糖皮质激素、盐皮质激素

不足所致的临床综合征按病变部位分类，明确原发与继发的核心区分点类型病变部位关键特征原发性肾上腺皮质皮质醇与醛固酮均降低继发性垂体醛固酮多正常三发性下丘脑长期外源激素抑制所致按病变部位分类原发性病变位于肾上腺皮质本身，又称

Addison病继发性病变位于垂体，促肾上腺皮质激素分泌不足三发性下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素分泌不足病因与机制原发与继发，机制各异深入病因分型，理解病理生理02原发性病因与病理原发性肾上腺皮质功能减退以肾上腺皮质被破坏为特征，自身免疫性肾上腺炎是最常见病因主要病因5项自身免疫性肾上腺炎在发达国家占多数，可单独发生或作为自身免疫多腺体综合征的一部分感染因素结核、真菌、巨细胞病毒感染肾上腺出血或梗死抗凝治疗、严重感染、创伤肿瘤转移肺癌、乳腺癌等转移至肾上腺遗传与先天因素肾上腺发育不良、肾上腺脑白质营养不良病理生理后果3项皮质醇与醛固酮分泌同步下降双激素同步减少，削弱应激反应与电解质调节反馈性促肾上腺皮质激素升高刺激黑色素细胞，导致皮肤色素沉着盐皮质激素缺乏导致排钠保钾、血容量不足继发性病因与鉴别垂体损伤垂体肿瘤、术后或放疗后损伤，导致促肾上腺皮质激素分泌不足。外源激素抑制长期外源性糖皮质激素使用，导致下丘脑-垂体-肾上腺轴受抑制。颅脑与席汉颅脑外伤、席汉综合征、垂体卒中。孤立性ACTH缺乏孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症，促肾上腺皮质激素(ACTH)单独缺乏。原发与继发的核心鉴别鉴别点原发性继发性皮肤色素沉着明显无或减轻醛固酮水平降低多正常高钾血症常见少见促肾上腺皮质激素升高降低临床表现识别症状，警惕危象从典型症状到肾上腺危象的临床识别03慢性期临床表现慢性起病者症状隐匿、进展缓慢，易被误诊为神经衰弱或消化道疾病慢性期识别皮肤黏膜色素沉着作为原发性患者的标志性体征常见症状5项全身表现乏力、倦怠、体重下降、食欲减退心血管表现低血压、体位性头晕，严重者心脏缩小消化系统恶心、呕吐、腹痛，腹泻与便秘交替代谢表现空腹低血糖，对胰岛素敏感性增高精神神经情绪低落、注意力不集中、嗜盐特征性体征3项皮肤黏膜色素沉着是原发性患者的标志性体征多见部位暴露部位、摩擦处、瘢痕与齿龈黏膜鉴别意义继发性患者通常无此表现急性肾上腺危象肾上腺危象是肾上腺皮质功能减退症的

急危重症，若未及时识别与处理可

危及生命肾上腺皮质功能减退症患者遇应激时，可迅速进展为急性肾上腺危象，需早期识别并启动救治诱常见诱因应激感染、发热等应激状态创伤手术、创伤、分娩停药突然停用糖皮质激素或未及时增加剂量脱水剧烈呕吐腹泻导致脱水症主要表现循环循环衰竭：血压显著下降甚至休克消化剧烈腹痛、恶心呕吐，易误判为急腹症神经精神萎靡、嗜睡乃至昏迷实验室低血糖、低血钠、高血钾临床提示不明原因低血压伴乏力、恶心者应警惕本病；危象属急症，需立即启动救治流程诊断与治疗精准诊断，规范替代掌握诊疗路径与激素替代治疗原则04诊断路径与检查诊断核心在于证实皮质醇分泌不足，并明确病变部位诊断路径的核心在于主要检查项目的系统筛查筛查·确诊·定位主要检查项目5项筛查血浆皮质醇测定晨起降低提示可能区分血浆促肾上腺皮质激素测定用于区分原发与继发确诊促肾上腺皮质激素兴奋试验确诊皮质醇储备不足的关键试验代谢电解质与血糖可见低血钠、高血钾、低血糖定位影像学检查肾上腺或垂体影像学有助于查找病因鉴别思路结合色素沉着、醛固酮水平判断病变水平鉴别思路需与原发垂体疾病、慢性消耗性疾病相区分激素替代治疗原则激素替代治疗需遵循

生理性

、

个体化

与

终身替代

的原则治疗方案糖皮质激素替代首选氢化可的松，模拟生理分泌节律给药盐皮质激素替代原发性患者需加用氟氢可的松剂量个体化依据症状、血压、电解质等调整应激剂量感染、手术、创伤时应及时增加剂量患者教育要点用药依从严禁自行停药或减量危象识别识别危象先兆，掌握应急处理常识随身提示建议随身携带疾病提示卡定期随访定期随访评估疗效并调整方案危象救治与预后管理肾上腺危象救治强调

快速补液、大剂量激素

与

病因纠正

三管齐下三管齐下：快速补液·大剂量激素·病因纠正危象紧急处理急性期救治建立静脉通路快速补液纠正低血容量大剂量激素静脉给予氢化可的松代谢纠正低血糖与电解质紊乱诱因处理积极处理感染、创伤等诱因长期管理目标稳定期维护