肾上腺皮质功能减退症监测管理培训

临床诊疗规范培训肾上腺皮质功能减退症监测管理培训汇报人内分泌科2026年10月培训导览01识别与分型病因分类与临床表现认知基础02诊断与评估实验室检查与分型鉴别路径03替代与急救激素替代治疗与危象处置规范04监测与管理随访监测与患者教育体系识别与分型认清病因，方能精准施治从定义到病因，建立疾病认知基础01认识肾上腺皮质功能减退症起病隐匿的激素缺乏综合征，及时识别是关键及时治疗症状可明显改善，延误诊治则有生命危险迟诊可危及生命，早识别早治疗是扭转预后的关键疾病定义核心概念激素分泌不足肾上腺皮质因各种原因导致糖皮质激素与盐皮质激素分泌不足而引起的一组临床综合征按病变部位分型原发性（肾上腺）·继发性（垂体）·三发性（下丘脑）原发性又称艾迪生病，1855年由ThomasAddison首次描述流行病学患病率原发性患病率约82至144每百万人口继发性患病率约150至280每百万人口病因分类：原发性与继发性病变部位不同，病因谱差异显著80%发达国家原发性病因发达国家的原发性常由自身免疫性肾上腺炎导致肾上腺萎缩；我国需重点关注结核相关肾上腺皮质功能减退，常伴肾上腺钙化。原病因重点1病变部位肾上腺本身常见病因自身免疫性肾上腺炎、肾上腺结核、真菌病毒感染、转移瘤、手术切除、先天性肾上腺皮质增生症继病因重点2病变部位垂体、下丘脑常见病因长期大剂量糖皮质激素骤停、垂体瘤、自身免疫性垂体炎、鞍区肿瘤、外伤手术、席汉综合征临床表现：共同症状与特征体征皮肤色素沉着与否，是分辨原发与继发的重要线索共同症状乏力逐渐加重的乏力、倦怠消化道食欲减退、恶心全身体重减轻、头晕血压体位性低血压逐渐加重水盐代谢原发性可有低血钠、高血钾继发性水盐紊乱较轻鉴别要点原发性特征色素沉着全身皮肤黏膜棕褐色色素沉着，以面部、掌纹、乳晕、甲床、足背及易摩擦部位明显嗜咸患者常喜咸食，可见心脏缩小继发性无色素沉着、肤色苍白；可合并甲减及性腺功能低下（怕冷、便秘、闭经、腋毛阴毛稀少）；青少年生长延缓与青春期延迟诊断与评估实验室检查是分型鉴别的关键掌握激素测定与兴奋试验判读02血浆皮质醇与ACTH测定皮质醇定功能，ACTH定分型采血以晨间8时分泌峰值最佳；基础值≤83.34nmol/L可确诊、≥555.6nmol/L可排除，急性危重者正常范围也不能排除本病。皮质醇判读4项采血时机以晨间8时为佳，此时处于分泌峰值确诊阈值基础值不高于83.34nmol/L可确诊排除阈值基础值不低于555.6nmol/L可排除急性危重患者基础皮质醇在正常范围不能排除本病ACTH与醛固酮鉴别3项原发性者基础ACTH明显升高，常达88至440pmol/L，甚至为正常人数十倍继发性者ACTH降低醛固酮与肾素原发：血尿醛固酮正常或偏低、肾素活性升高；继发：醛固酮正常ACTH兴奋试验：诊断金标准无法明确诊断时，兴奋试验是最佳判断方法评估肾上腺皮质储备功能，是鉴别原发与继发的重要依据快速试验方法1晨8时采血测基线皮质醇，随即肌注或静注ACTH0.25mg。2于30分钟后复测血浆皮质醇浓度。3于60分钟后再复测血浆皮质醇浓度。判读标准正常者兴奋后峰值高于

500nmol/L，且60分钟值高于30分钟值刺激后峰值低于

500nmol/L，支持肾上腺皮质功能减退原发性对ACTH无反应或反应很低；继发性经连续刺激数天后呈延迟反应辅助检查与分型鉴别影像看形态，化验看功能，两者互补血常规血液细胞形态正细胞正色素性贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞与嗜酸性粒细胞增多。血生化电解质与血糖低血钠、高血钾，轻度高血钙，空腹低血糖。心电图心电传导低电压，T波低平或倒置，PR间期及QT间期延长。影像学影像排查肾上腺CT：结核者增大钙化，自身免疫性者缩小；继发性需行垂体MRI排查病变。替代与急救规范替代，果断急救激素替代方案与危象处置要点03糖皮质激素替代方案模拟生理节律给药，是替代治疗的核心原则依据氢化可的松为基石，按生理分泌节律分次给药，兼顾疗效与个体差异首选药物氢化可的松天然糖皮质激素，兼具一定盐皮质激素活性，为替代治疗基础药物。成人日剂量15~30mg

（部分推荐20~35mg）分早、晚两次服用，按生理节律分配剂量。给药方案要点分次模式早晨服全天剂量三分之二，下午服三分之一，贴合激素自然分泌高峰。替代选择泼尼松常规日剂量5mg；地塞米松可用于急性替代，但无盐皮质激素活性。个体化调整须依据临床表现与实验室检查结果个体化调整剂量。盐皮质激素替代与应激加量应激状态主动加量，是预防危象的关键应激状态主动加量，预防危象是关键盐皮质激素替代3项原发性伴醛固酮不足时联用氟氢可的松，日剂量0.05至0.2mg，维持电解质平衡、预防低血压与高钾继发性无需常规补充盐皮质激素监测用药期间注意血压、电解质与水肿情况应激加量分级2级一般应激感染、创伤等，糖皮质激素加量2至5倍严重应激手术等，需增加3至10倍药量，必要时改用注射给药肾上腺危象：识别要点时间就是生命，早期识别是第一道防线急性肾上腺皮质功能衰竭——肾上腺皮质功能减退症突然加重时的危险情况。继发性危象以低血糖昏迷更常见，可低钠但无明显高钾因定义与常见诱因定义急性肾上腺皮质功能衰竭，是肾上腺皮质功能减退症突然加重时的危险情况诱因未治疗或药量不足、感染、大手术、创伤、强烈精神刺激、长期激素骤停症典型表现发热体温可达

40℃以上休克严重低血压甚至低血容量性休克，伴心动过速、四肢厥冷、发绀消化道恶心呕吐、腹痛腹泻突出，易被误诊为急腹症神经极度虚弱、萎靡淡漠或烦躁谵妄，甚至昏迷危象急救：激素与补液激素冲击联合快速扩容，是抢救成功的关键激素冲击3项首选方案氢化可的松琥珀酸钠酯100mg静注，随后100–400mg静滴维持方案初始100–200mg静注，后每6小时50–100mg，至病情稳定替代方案地塞米松4mg静注，需同时补液补液与电解质4项首日补液3000–4000ml，以生理盐水为主低血糖处理补5%–10%葡萄糖高钾血症纠脱水后可下降，必要时葡萄糖加胰岛素肺水肿预防补液不可过快过量注意2项感染诱因合并感染时选用有效抗生素，积极去除诱因药物禁忌特效治疗前禁用吗啡、巴比妥类药物长期监测管理终身管理，防患未然建立随访监测与患者教育体系04随访监测方案终身替代治疗，需动态监测与调整复查频次复查周期3至6个月复查电解质与激素水平，评估替代治疗合理性电解质监测监测频次3个月每3个月检测血钠、血钾等指标骨密度评估评估频次每年1次每年评估一次，警惕长期激素替代对骨骼的影响常规监测监测指标血压血糖持续追踪血压、血糖及体重变化患者教育与应激预案让患者成为自身安全的第一责任人用药教育安全用药不可随意停药或自行调整剂量，否则易诱发肾上腺危象。应急物品随身必备随身携带应急激素注射液与医疗警示卡。注明病情、用药方案及主治医师联系方式。应激预案分情形应对发热、腹泻或轻度外伤时，激素剂量加倍。严重应激如手术前，需提前与医生沟通调整方案。危象前