肾上腺皮质功能减退症的替代治疗方案

肾上腺皮质功能减退症替代治疗方案分型诊断·激素替代·应激管理·长期随访汇报人内分泌科教学组2026年10月课程导览01疾病与诊断基础分型、病因与诊断标准共识02糖皮质激素替代核心方案与生理节律给药03盐皮质激素替代氟氢可的松应用与电解质管理04应激与危象处理剂量调整策略与急救流程05长期管理与随访监测、教育与患者自我管理01疾病与诊断基础先分型，再治疗明确病变部位是替代方案选择的前提分型与病因概览肾上腺皮质功能减退症是肾上腺皮质激素分泌不足引起的临床综合征，主要累及糖皮质激素与盐皮质激素。原原发性（Addison病）病变部位肾上腺自身病变主要病因自身免疫性肾上腺炎占

80%以上，结核为主要病因之一肾上腺继继发性（垂体性）病变部位垂体，ACTH分泌不足主要病因垂体肿瘤、卒中或长期激素治疗后骤停垂体三三发性（下丘脑性）病变部位下丘脑，CRH分泌不足下丘脑分型鉴别与诊断要点明确分型是选择替代方案的关键，原发性与继发性在激素水平与临床表现上存在明显差异。01原发性·鉴别指标对比原发性表现原发性ACTH水平：显著升高皮肤色素沉着：常见电解质紊乱：低钠高钾明显醛固酮缺乏：有02继发性·继发性表现继发性表现继发性ACTH水平：降低或正常皮肤色素沉着：多无电解质紊乱：轻或无醛固酮缺乏：一般无临床特征与识别线索肾上腺皮质功能减退起病隐匿，早期识别依赖对非特异性症状的警觉。主要症状早期信号持续性乏力、体重减轻、食欲减退应激状态下症状加重依据《肾上腺皮质功能减退症诊疗中国指南（2026版）》实验室线索生化指标低钠、高钾、低血糖特征体征体格检查低血压、直立性低血压皮肤黏膜色素沉着（仅见于原发性）02糖皮质激素替代模拟生理节律药物选择与分次给药是替代治疗的核心糖皮质激素的替代药物选择每日生理替代剂量对比15-25mg首选氢化可的松20-37.5mg醋酸可的松5mg泼尼松3-5mg泼尼松龙用药要点氢化可的松为首选需分次给药依从性较差者每日口服

1-2次泼尼松龙剂量需个体化随症状改善逐步调整分次给药模拟生理节律替代治疗需模拟皮质醇的生理性分泌节律，晨间剂量应占全日大部分01给药节律给药节律要点晨起服全日量

2/3

，下午服余下

1/3最高剂量在早晨醒来时给予起始剂量成人氢化可的松约

20-30mg/日

，后逐渐减量02分次方案分次剂量方案药物晨间剂量下午5-6点剂量氢化可的松20mg10mg可的松（肝功能佳者）25mg12.5mg晨间剂量占全日大部分，模拟皮质醇生理分泌节律合并用药与特殊情形调整药物相互作用利福平等肝药酶诱导剂加快氢化可的松代谢，合用时须加量临床可调整至早晨

40mg、下午

20mg合并症处理合并甲状腺功能减退：先补充糖皮质激素

2周

后再启动甲状腺素，避免诱发危象剂量评估原则以临床表现为主要依据，从小剂量起用随症状改善逐渐增加，定期复查

ACTH

及

皮质醇水平用药调整提示多种因素会影响糖皮质激素的代谢与疗效，需动态调整剂量。03盐皮质激素替代补足醛固酮缺口氟氢可的松维持电解质与血容量稳定氟氢可的松的适应与剂量原发性患者常存在醛固酮缺乏，需在糖皮质激素基础上联用盐皮质激素。盐皮质激素替代的关键在于兼顾补盐与防高血压，剂量需在两者间精细平衡。适用与用药适用人群：原发性肾上腺皮质功能减退伴醛固酮不足者常用药物：氟氢可的松，上午

8时

一次口服剂量调整每日剂量范围

0.05-0.2mg艾迪生病常规

0.1mg/天，可上调至

0.2mg/天出现高血压时

减至

0.05mg/天药理特征与剂量上限氟氢可的松的盐皮质激素效力远高于其糖皮质激素效力，需严格控制剂量。盐皮质激素效力高达内源性皮质醇的200-400倍，而糖皮质激素效力仅5-10倍药理特征盐皮质激素效力约为内源性皮质醇

200-400倍，糖皮质激素效力仅

5-10倍作用于肾脏，增加钠重吸收与钾排泄单剂量

1-2天

内起效剂量边界与监测严重直立性低血压：初始

0.1mg/天，可每周增0.1mg每日不超过

1mg，超过

0.3mg/天

可能无效且易产生不良反应注意监测水肿、高血压等钠水潴留表现食盐摄入与电解质管理充分的食盐摄入是盐皮质激素替代的重要补充，可减少对药物的依赖。充分的食盐摄入是盐皮质激素替代的重要补充，可减少对药物的依赖。食盐摄入要点每日食盐摄入至少

10克，维持电解质平衡大量出汗、腹泻时酌情加大食盐摄入监测与调整依据剂量调整依据：嗜盐情况、体位性低血压或水肿、血电解质水平定期监测血钠、血钾，警惕低钠或高钾水肿、高血压、低血压等表现均提示需调整剂量04应激与危象处理应激即加量识别危象前兆，把握急救黄金时间应激状态剂量调整分级应激程度举例氢化可的松剂量一般应激发热38℃、小手术增加约

1倍中等应激发热39℃、中等手术50-100mg/日严重应激高热40℃、大手术100-200mg/日手术等应激期间需增加

3-10倍

药量应激状态下机体对皮质醇需求显著增加，须按程度分级加量。应激管理要点手术应激需增加

3-10倍

药量应急准备建议患者随身携带应急激素卡泼尼松调整平日服

5mg/日

者，术前可加至

7.5mg/日

并分次口服肾上腺危象的识别肾上腺危象是危及生命的急症，多由应激状态下激素补充不足诱发。识别肾上腺危象需同步抓住诱因、早期症状与特异性体征三组线索，血压与心率变化是关键警示。01常见诱因感染、创伤、手术、大量出汗；突然停用外源性糖皮质激素亦可诱发。02早期症状进行性乏力、恶心呕吐、腹痛、低热，症状缺乏特异性需警惕。03特异性体征低血压（收缩压<90mmHg）、心率增快（>100次/分）。04代谢紊乱低钠（<130mmol/L）、高钾（>5.0mmol/L）、低血糖（<3.9mmol/L）。肾上腺危象的急救方案一旦高度怀疑肾上腺危象，应立即启动静脉激素治疗，不必等待确诊结果。24h内控制病情STEP1立即立即静注

100mg氢化可的松琥珀酸钠STEP2维持每

6小时

静滴

50-100mg后续静脉滴注维持STEP3总量头

24小时

总量

200-400mg按病情调整累计剂量用药禁忌不主张肌注醋酸氢化可的松（作用缓慢、吸收不均匀）危象特效治疗开始前，禁用吗啡、巴比妥类药物补液纠正与减量流程在补充激素的同时，需同步纠正低血容量与电解质紊乱补液与电解质24小时静脉补葡萄糖生理盐水

2000-3000mL补液量约正常体重的

6%，结合年龄与心功能必要时补充钾盐与碳酸氢钠同步预防和纠正低血糖激素减量阶梯第2-3日300mg/日继续减量200mg/日病情稳定100mg/日呕吐停止、病情稳定后可改口服05长期管理与随访终身替代，规范随访监测与教育决定长期治疗质量监测指标与随访频率规范随访是保证长期替代治疗安全有效的关键。激素水平每

3-6个月

复查晨间皮质醇、ACTH水平代谢与骨健康定期监测

血电解质、血压、骨密度临床评估体重、血压、糖脂电解质

等代谢水平剂量优化关注激素过量症状，探索

最小有效剂量结构监测必要时行

肾上腺CT或MRI

监测腺体结构变化患者教育与应急准备患者对疾病的认知与自我管理能力，直接影响长期治疗效果。认知教育充分了解

终生替代治疗

的性质学会在应激情况下

自行加量应急准备随身携带

疾病诊断说明卡片，注明用药方案及主治医师联系方式随身携带

应急注射用氢化可的松佩戴

医疗警示标识，便于意外时获得及时救助应急准备随身携带

疾病诊断说明卡片，注明用药方案及主治医师联系方式随身携带

应急注射用氢化可的松佩戴

医疗警示标识，便于意外时获得及时救助认知教育充分了解

终生替代治疗

的性质学会在应激情况下

自行加量生活方式与饮食管理合理的日常生活管理，可减少病情波动与危象发生风险。饮饮食食盐保证充足食盐摄入，维持电解质平衡饮食结构高蛋白、高碳水化合物饮食，避免空腹时间过长作作息规律规律作息，避免过度劳累、感染与极端温度刺激防诱因避免过度劳累、感染与极端温度刺激出出行备药外出时携带双倍剂量药