ILAE癫痫发作分类更新解读核心要点与临床应用课件

ILAE癫痫发作分类更新解读核心要点与临床应用从1981到2025·四大类别·21种发作类型·临床决策学术解读2026年10月课件导览01分类演进与更新背景从1981到2025的分类沿革与修订动因02新分类框架与核心修订四大类别保留与六项关键变革03发作类型逐类详解局灶性、全面性、未知类型与新增亚型04临床诊断与治疗决策诊断流程、用药选择与特殊人群管理分类演进与更新背景分类的每一次修订，都是临床认知的跃迁从1969到2025，癫痫发作分类走过半个多世纪01从1981到2025的分类沿革分类的每一次修订，都是临床认知的跃迁1969现代框架奠基Gastaut首次提出结合临床表现、脑电图与解剖部位的现代分类框架1981首部官方分类ILAE发布首部官方分类，将发作分为全面性、部分性与不能分类三大类2010网络学定义引入ILAE提出修订建议，引入局灶性与全面性的网络学定义2017四大类别确立ILAE正式发布新分类，首次以局灶性替代部分性，确立四大类别2025六项关键修订ILAE发布更新版，在保留核心框架基础上完成六项关键修订2017版分类框架回顾回顾2017版四大类别与三级框架，为理解2025版修订提供基准参照01类别一局灶性起源发作发作起源位置明确意识状态可判起始表现清晰可辨02类别二全面性起源发作起源于双侧大脑网络意识状态多受损起始表现双侧同步03类别三未知起源发作起源位置暂无法确定意识状态需观察起始表现记录不完整04类别四未能分类发作不符合既有类别标准缺乏足够分类信息需进一步监测评估更新的必要性分类不统一，代价落在患者身上因修订的三重驱动研究深入脑网络研究深入，修正了对起始对称性的绝对化要求临床反馈全球临床反馈显示，旧版在资源有限地区应用存在障碍术语标准化术语标准化需求迫切，以支持全球数据库整合新分类框架与核心修订框架延续，细节革新四大类别不变，六项修订重塑分类逻辑02四大主要发作类别核心框架保留，分类更贴近临床01类别一局灶性发作起源局限于一侧半球网络，可起源于皮质或皮质下结构02类别二全面性发作起源于双侧分布网络某一点并快速波及全网络03类别三未知是否为局灶性或全面性发作因记录或观察不足，起始无法明确04类别四无法分类的发作信息不完整，暂时无法归入上述类别六项关键修订系统罗列2025版六项核心修订，形成结构化认知清单2025版癫痫发作分类完成六项核心修订从现象到本质从现象描述走向神经生物学基础，分类更贴近真实临床术语与标准重塑3项删除onset表述局灶性起源发作改为局灶性发作以意识替代知觉由知觉与反应能力双维度定义伴或不伴可观察到的症状运动性二分法调整类型与描述更新3项强化时序分析不再仅依据首发症状判断纳入负性肌阵挛正式列为独立发作类型调整痉挛描述框架局灶与未定类型中作描述信息术语更新对照2017版术语2025版对应术语意识定义（双重维度）基于知觉（能否回忆）与反应能力（语言及动作任务）两方面术语设计强调减少翻译歧义失神发作标注不再标注非运动性发作类型逐类详解从类别到亚型，精准识别每一类发作局灶性、全面性、未知类型与新增亚型全解析03局灶性发作详解最常见却最易被误诊的发作类型按意识状态分类，是理解局灶性发作的核心鉴别起点按意识状态分类局灶性意识保留发作（FPC）发作期间意识清晰局灶性意识障碍发作（FIC）发作期间意识受损局灶进展到双侧的强直阵挛发作（FBTC）放电扩散至双侧半球症状表现谱系运动症状自动症、强直、阵挛、肌阵挛、过度运动、失张力、癫痫性痉挛非运动症状感觉、自主神经、认知、情感、体验性发作关键鉴别·传播模式双侧网络全面性发作详解双侧网络同步失控，症状更剧烈全面性发作涵盖三大类，强直阵挛最剧烈，失神家族以3Hz棘慢波为特征失神发作家族典型失神发作（TA）：突发突止，脑电图为3Hz全域棘慢波不典型失神发作（AA）：起止较缓慢肌阵挛失神发作（MA）：伴肌阵挛成分眼睑肌阵挛伴或不伴失神发作（EMA）全面性强直阵挛发作强直期：全身肌肉强直收缩，呼吸暂停面色青紫阵挛期：肢体节律性抽搐，可咬伤舌或尿失禁发作后期：意识逐渐恢复，常伴疲劳与头痛其他全面性类型全面性肌阵挛阵挛负性肌阵挛癫痫性痉挛强直失张力肌阵挛失张力发作未知类型与无法分类诊断的灰色地带，同样需要规范记录把握不足即归入未知，分类必须规范记录、留有再分类空间未知是否为局灶性或全面性局灶性·全面性意识保留发作（PC），发作期间意识保持清醒意识障碍发作（IC），发作期间意识受损双侧强直阵挛发作（BTC），累及双侧运动表现无法分类的发作证据不足·临时标记信息不完整，缺乏足够的临床或脑电证据门诊初诊病例中占有一定比例仅依据目击者描述而无客观记录时，可作临时标记实操策略分类原则·再分类判断起始部位需80%以上把握，把握不足者归入未知类别随诊疗进展，鼓励对暂时无法分类的发作进行再分类分类仅针对癫痫临床发作，排除新生儿发作与急性症状性发作癫痫性痉挛分类调整早期识别与准确分类，直接关系到治疗优化定位差异局灶性发作作为症状学描述信息使用未知是否为局灶性或全面性发作作为症状学描述信息使用全面性发作保留为独立发作类型癫痫性痉挛分类难点起源判定困难区分痉挛的局灶性或全面性起源具有挑战性综合评估需要多模态信息综合评估，不能仅凭单一表现判断识别线索成串的痉挛发作是重要识别线索多模态评估评估要点演变过程结合视频脑电图与病史，明确发作演变过程时序变化关注发作起始症状与随后的时序变化治疗影响分类结果直接影响用药方案选择视频脑电图用药方案新增发作类型曾被遗漏的发作现象，如今有了规范名称癫痫性负性肌阵挛表现为突发的

肌张力丧失

，而非阳性抽搐需通过视频脑电图与

跌倒发作

相鉴别正式成为明确的发作类型失神发作标注调整全面性发作中的失神发作

不再标注非运动性症状学描述体系更新局灶性与未知类型改为

伴或不伴可观察到的症状扩展版分类建议按

时间顺序

罗列症状学演变过程描述信息以

侧别加身体部位

形式记录，用箭头标示演变方向临床价值减少因术语模糊造成的

分类偏差，为临床研究与数据库整合提供

一致语言临床诊断与治疗决策分类的终点，是精准治疗从发作类型到药物选择，让分类指导临床04诊断流程三步走分类的前提，是先确认这是不是癫痫1第一步确诊是否为癫痫依据

短暂性、发作性、刻板性、重复性

特点结合

脑电图痫样放电2第二步明确发作类型通过病史锁定

首发症状以

视频脑电图

确定起始模式3第三步查找癫痫病因区分

结构性、遗传性、免疫性、感染性、代谢性

与未知病因操作要点3项首发症状定位价值最高，需绘制

症状演变图谱采用

标准术语

描述意识状态与可观察症状分型诊断各阶段均需考虑

共患病与病因学

因素辅助检查3项脑电图应包含

清醒期与睡眠期

记录，必要时行长程视频脑电图术前评估建议常规应用

高频振荡

定位致痫区颞叶内侧癫痫可采用

蝶骨电极或鼻咽电极

提高检出率分类指导用药决策分类错了，药就错了治疗原则·用药决策发作类型用药要点单药优先初始治疗通常在第

2

次无诱因发作后启动立即用药首次发作伴脑电图明确痫样放电、脑结构异常或高危因素反对三联避免

3

种及以上抗癫痫药长期联合，防止副作用叠加换药优先换药优于盲目叠加，联合用药限于难治性癫痫特殊人群管理同样是癫痫，人群不同策略不同治癫痫，先看人——育龄、老年、儿童，三类人群用药策略各不相同。高风险致畸育龄女性用药安全优先，规避致畸风险丙戊酸致畸风险高，除非其他药物均无效，否则严禁使用。首选

拉莫三嗪、左乙拉西坦

等低风险药物。所有育龄女性患者均需常规补充叶酸，每日

不少于0.8毫克。误诊陷阱老年患者识别误诊风险，优选低影响药物老年癫痫常被误诊为

老年痴呆或脑梗。首选

拉莫三嗪、左乙拉西坦，对认知影响小且不易引起骨质疏松。卡马西平、苯巴比妥

易致头晕与步态不稳，增加骨折风险，应尽量避免。癫痫持续状态急救癫痫持续状态是脑中风级急症，死亡率高达20%关键时间窗5分钟T1

发作超过5分钟未停，必须立即启动急救30分钟T2

超过30分钟将发生神经元不可逆损伤院前急救用药地西泮

仍是首选药物无静脉通路时，推荐肌注

咪达唑仑地西泮鼻喷雾剂

较直肠给药更方便常见误区纠正勿塞异物：不要往患者嘴里塞任何东西，防止窒息勿等待：不应抱有再等等看的心态延误启动急救记录时间：记录发作起始时间，为后续处置提供依据临床意义标准化流程是降低死亡率的关键早期识别与规范用药直接改善预后核心要点回顾读懂分类，才能读懂癫痫分类演进从

1969

到

2025，分类历经多次迭代2025版

是最新权威