中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南解读

中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南解读诊断·分层·双轨·精准2026年指南解读导览01疾病负担与指南概览流行病学特征与指南更新定位02诊断标准与病理评估肾活检金标准与牛津分型体系03风险分层与预后评估高风险人群识别与进展预测04分层治疗与药物规范双轨协同策略与用药方案05IgA血管炎肾炎管理IgAVN诊断与分层治疗要点06未来方向与临床启示精准诊疗与未满足需求疾病负担与指南概览中国最常见原发性肾小球疾病从疾病负担到指南更新，建立诊疗共识01疾病负担与指南更新IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，疾病负担沉重且预后严峻IgA肾病疾病负担沉重，亟需分层治疗+分阶段治疗综合管理理念以改善预后流行病学数据35.2%肾活检占比，居我国肾活检病例首位460万患者，高发于青壮年（20–40岁），男女比约1.5:130%–40%患者确诊后20年内进展至终末期肾病指南发布信息牵头团队国际IgA肾病联盟中国协作组，北京大学第一医院张宏教授、吕继成教授团队主导核心创新提出分层治疗与分阶段治疗相结合的综合管理理念诊断标准与病理评估肾活检仍是诊断金标准病理分型首选牛津MEST-C评分系统02诊断金标准与肾活检指征肾活检仍是诊断金标准，蛋白尿达标者应尽早活检缺乏可广泛验证的生物标志物，诊断金标准仍为肾脏病理；临床疑似且尿蛋白达标者应尽早活检确诊诊断依据4项病理为金标准缺乏可广泛验证的生物标志物，诊断金标准仍为肾脏病理达标者建议早活检临床疑似且尿蛋白定量≥0.5g、无穿刺禁忌者，建议尽早肾活检确诊并启动治疗不常规建议穿刺单纯血尿、肾功能稳定的可疑患者，不作为建议肾穿刺人群需排除继发需评估并排除继发性IgA肾病临床与实验室线索3项同步血尿感染后3天内发作性肉眼血尿，或持续镜下血尿伴0.15–10g蛋白尿血清IgA升高约50%患者升高，补体C3、C4多正常排除继发性沉积筛查乙肝、丙肝、狼疮、肿瘤标志物等，排除继发性IgA沉积病理分型与鉴别诊断病理分型首选牛津分型MEST-C评分系统病理指标代码临床意义系膜细胞增生M0M1M1提示预后较差毛细血管内增生E0E1E1提示急性肾损伤节段性硬化S0S1S1为独立危险因素肾小管萎缩间质纤维化T0T1T2T评分预测ESRD最强新月体形成C0C1C2C1与C2进展风险增加可同时应用

Haas

及

Lee

氏分级系统光镜肾小动脉微血管病变、足细胞增生，电镜基底膜病变建议

额外关注需与继发性IgA沉积鉴别，包括

乙肝、丙肝、狼疮性肾炎、肿瘤相关肾病风险分层与预后评估蛋白尿与eGFR是核心预测指标识别高风险人群，精准预测进展03风险分层与预后评估蛋白尿与估算肾小球滤过率是核心预测指标所有原发IgA肾病患者均需进行肾脏预后评估风险分层评估要点最常用的进展风险评估指标为蛋白尿和估算肾小球滤过率，建议应用24小时尿蛋白总量或尿蛋白肌酐比值评估。24小时尿蛋白大于3.5g者，需考虑是否合并肾病综合征及足细胞病变。血尿亦与肾脏预后相关，建议监测其程度及持续时间。建议应用国际IgA肾病预测工具或其他经过外部验证的工具评估进展风险。国际IgA肾病预测工具与牛津MEST-C评分并非疗效判断依据，不应直接用于治疗方案决策。分层治疗与药物规范双轨协同，分层分阶段治疗支持治疗与免疫治疗双轨并行04治疗目标与双轨协同策略双轨协同，分层治疗，追求更严格的蛋白尿控制双轨协同、分层治疗，追求更严格的蛋白尿控制治疗目标3项肾功能下降速率降至生理水平eGFR每年下降不超过

124小时尿蛋白控制在0.5g以内理想低于

0.3g蛋白尿治疗目标由1.0g下调至

0.5g总体策略3项双轨协同针对免疫炎症性损伤，减少致病性IgA产生并抗炎；针对非特异性损伤，采取降压与RAASi支持治疗中国患者免疫炎症性损伤更突出进展风险更大，需更多特异性治疗序贯治疗→分层治疗减少免疫性损伤的治疗延误支持治疗三大基石支持治疗是所有患者的治疗基础三大基石RAASi+SGLT2i+ERA三类药物协同管理慢性肾脏病患者的蛋白尿与肾功能进展，达标则用、安全不减、联用需慎RAASi起始ACEi或ARB，24小时尿蛋白大于0.5g均应使用，滴定至最大耐受剂量注意eGFR低于30不建议停用，高钾血症优先降钾而非停药SGLT2i起始蛋白尿大于0.5g且eGFR达到或超过20即可启动维持后续eGFR下降若无不适可继续使用ERA司帕生坦用于进展风险患者，严禁与RAASi联用可选中国指南补充阿曲生坦为可选方案免疫炎症性治疗用药针对免疫炎症性损伤，多靶点药物快速缓解蛋白尿按

免疫炎症性损伤

分型选择

多靶点

用药方案，快速缓解蛋白尿、序贯减量管理系统性糖皮质激素减量方案，甲泼尼龙每天0.4mg/kg，最大32mg口服2个月后每月减量4mg，总疗程6至9个月靶向释放布地奈德胶囊全球首个对因治疗药物，每日餐前至少1小时口服16mg疗程9个月补体抑制剂伊普可泮200mg每日2次，用药前至少2周接种脑膜炎球菌疫苗和肺炎球菌疫苗泰它西普双靶点抑制剂，常规240mg每周，低体重或感染高风险者160mg每周总疗程至少39周IgA血管炎肾炎管理成人参考儿童分类标准分层管理，关注快速进展性肾炎05IgA血管炎肾炎诊断成人尚无公认标准，推荐参考儿童分类标准成人尚无公认标准，诊断推荐参考儿童分类标准，敏感度100%、特异度87%诊断依据推荐参考

2008年EULAR、PRINTO、PReS儿童分类标准，敏感度

100%，特异度

87%肾外表现：必备可触性皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛等至少1项肾脏表现：血尿、蛋白尿，部分出现急性肾损伤或高血压病理特征与鉴别肾活检指征：24小时尿蛋白大于

0.5g

持续超过

4周，或出现肾功能损害病理特征：免疫荧光以

IgA沉积

为主，光镜可见毛细血管袢坏死、新月体形成，50%

肾小球受累提示重症需与

ANCA相关血管炎、狼疮性肾炎、急性链球菌感染后肾炎

区分IgA血管炎肾炎治疗分层管理，重点关注快速进展性肾炎IgA血管炎肾炎按分层管理，成人肾损害发生率高于儿童，蛋白尿是肾衰竭独立风险因素预后评估成人年发病率0.8至2.3每10万，肾损害发生率高于儿童，成人60%至80%，儿童30%至50%独立风险因素蛋白尿每升高1g，肾衰竭风险增加73%，尿蛋白、高血压、诊断时肾功能不全分层治疗高风险人群24小时尿蛋白大于0.5g即高风险人群，治疗目标同IgA肾病支持治疗低盐饮食、戒烟、体重管理，血压控制低于130/80，RAAS抑制剂联合SGLT2抑制剂特殊类型快速进展性肾炎3个月内eGFR下降达到或超过50%治疗方案参照ANCA相关血管炎方案，采用糖皮质激素冲击联合环磷酰胺，血浆置换证据不足未来方向与临床启示精准诊疗是未来方向探索无创诊断与个体化药物决策06指南亮点与未来方向从诊断到治疗全链条更新，精准诊疗是未来方向更早干预、更严控目标、更精准分层，精准诊疗是未来方向核心更新更宽松的肾活检策略蛋白尿达标者尽早活检并启动治疗蛋白尿目标下调由

1.0g

降至

0.5g，追求更严格控制双轨协同与分层治疗兼顾免疫炎症性损伤与非特