胆道恶性肿瘤诊疗专家共识要点2026

胆道恶性肿瘤诊疗专家共识要点2026胆道恶性肿瘤（BTC）包括肝内胆管癌（ICC）、肝外胆管癌（ECC）和胆囊癌，是一类起病隐匿、异质性强、侵袭性高且整体预后较差的消化系统恶性肿瘤。由于不同解剖部位和病理学亚型在流行病学特征、生物学行为、分子改变、治疗反应及预后评估等方面存在明显差异，临床诊疗决策复杂，规范化管理难度较大。近年来，随着影像学检查、病理学诊断、分子分型、多学科综合诊疗、外科技术、围手术期治疗、局部治疗和系统治疗不断发展，BTC的诊疗理念和临床实践持续更新。然而，目前国内临床实践中，在诊断路径、治疗策略选择、围手术期管理、局部与系统治疗整合及分层治疗方面，仍存在差异，亟需结合最新循证医学证据和我国临床实际进一步规范和统一。一、BTC的疾病负担与危险因素（一）疾病负担：BTC包括ICC、ECC和胆囊癌。ECC按解剖位置分为肝门部胆管癌（pCCA）和远端胆管癌（dCCA）。我国BTC5年生存率<20%。中国ICC年龄标准化发病率为2.1/10万，在185个国家中居第22位。2022年中国胆囊癌新发病例数为31132人，年龄标准化发病率为1.1/10万；因胆囊癌死亡人数为24543人，年龄标准化死亡率为0.87/10万；中国胆囊癌发病及死亡在全世界185个国家中均居第36位。（二）危险因素BTC的发病是遗传背景、慢性炎症、感染及代谢异常等多因素长期相互作用的结果。二、BTC的筛查与诊断（一）临床表现BTC患者早期缺乏典型症状，可能在肝功能检查或因其他原因进行影像学检查时偶然发现。随着病情进展，患者可出现腹部不适、腹痛、乏力、恶心、上腹部肿块、发热、体质量下降，ICC患者以黄疸发病相对少见，而ECC患者常以黄疸为首发症状，表现为不同程度的皮肤、巩膜黄染，呈进行性加重，伴陶土样便、浓茶尿及皮肤瘙痒等症状。影像学检查表现为胆道阻塞或异常。（二）实验室检查常规的生化检查可为BTC初步诊断提供参考，若患者发生胆道梗阻，肝功能检查结果可提示胆红素、ALP和GGT升高。若患者合并胆道感染，可出现WBC计数升高、中性粒细胞增多、C反应蛋白升高，胆汁或血培养结果可能阳性。患者若发生长期胆道阻塞，可导致脂溶性维生素减少、PT延长。血清标志物检查常用于BTC的诊断，CA199和CEA是诊断BTC最常用的血清标志物。由于CA199升高还可见于胆道梗阻、胰腺炎、肝硬化、肝细胞癌、胰腺癌等多种疾病，因此其阳性预测值较低，诊断特异度尚不理想，但仍具有辅助诊断与治疗价值。推荐意见1：

CA199和CEA是诊断BTC临床常用的血清标志物，具有诊断和预测疗效的价值，建议将肝功能、CA199、CEA和IgG4检测作为基线评估。（证据等级：3，推荐等级：A）（三）影像学检查超声、CT、MRI和PET/CT等均是诊断BTC的影像学检查手段。1.

用于筛查和定性诊断的影像学检查方法（1）超声检查推荐意见2：

超声检查是胆道肿瘤初筛的首选影像学检查方法；超声造影检查可进一步提高胆道肿瘤良恶性鉴别诊断能力。（证据等级：2，推荐等级：A）（2）CT和MRI检查

CT和MRI检查是目前诊断BTC的主要影像学方法，可清楚显示肿瘤的形态、强化方式及与周围结构的关系。（3）18氟-氟代脱氧葡萄糖

（18F-FDG）PET/CT检查18FFDGPET/CT检查在BTC诊断中的价值仍存在争议，主要与胆道炎症鉴别存在困难，诊断特异度比较低有关。推荐意见3：

对于ICC和胆囊癌的诊断，超声、增强CT、增强MRI+MRCP均为有效的辅助检查手段，有条件可联合PET/CT检查。（证据等级：3，推荐等级：B）。对于ECC的诊断，增强MRI+MRCP检查相对于其他影像学检查具有优势。（证据等级：3，推荐等级：A）。对于伴有慢性胆管炎的患者CT和（或）MRI检查仅表现为胆管壁增厚狭窄怀疑肿瘤时，需进一步胆道造影并取得病理学证据以明确诊断是否存在肿瘤。（证据等级：3，推荐等级：A）2.

用于BTC分期和预后评价的影像学检查方法3.

用于BTC疗效评价的影像学检查方法4.

用于BTC可切除性评估的影像学检查方法推荐意见4：（1）用于BTC分期的影像学检查方法可选择超声、CT和（或）MRI或PET检查（证据等级：2，推荐等级：B）。远处转移如肺、盆腔的评估优先推荐增强CT检查，有条件可选择PET/CT检查。（证据等级：3，推荐等级：B）（2）PET/CT检查对胆管癌远处转移的诊断较其他影像学检查准确性更高。对于需要手术的BTC，术前应常规行PET/CT检查排除隐匿性转移。（证据等级：3，推荐等级：B）（3）BTC药物治疗后疗效评价推荐使用RECIST1.1标准，优先推荐采用增强MRI+MRCP检查评估。（证据等级：3，推荐等级：A）；BTC局部治疗可通过超声造影、增强CT和（或）增强MRI检查进行疗效评估。（证据等级：3，推荐等级：B）（4）用于BTC可切除性评估的影像学检查方法，推荐增强CT（评估血管、剩余肝体积）联合增强MRI+MRCP（评估胆管解剖变异、肿瘤累及胆管范围）检查评估。（证据等级：3，推荐等级：B）5.用于BTC活组织病理学检查或局部治疗的影像学引导手段推荐意见5：

对于无法行手术治疗的患者，在接受全身化疗、放疗或治疗性临床试验前需获得病理学诊断。对于胆囊癌及ICC穿刺活组织病理学检查或局部治疗的影像学引导方法可选择超声或CT检查，对于ECC，推荐行EUS、ERCP、SpyGlass胆道镜及PTC等检查作为穿刺活组织病理学检查的引导手段。（证据等级：3，推荐等级：A）三、BTC的病理学诊断及分子分型（一）BTC的主要病理学类型BTC主要包括胆管癌和胆囊癌（表1），约占所有消化系统肿瘤的3%，绝大多数为腺癌，侵袭性强，预后差。1.

ICC2.

ECC3.

胆囊癌胆道癌前病变胆管上皮内瘤变（BilIN）推荐意见6：

胆道恶性上皮性肿瘤构成了BTC的主要类型，并细分为多种组织学亚型。应依据2019版WHO消化系统肿瘤分类对BTC进行病理学诊断并分型。（证据等级：1，推荐等级：A）（二）BTC主要大体类型及取材要点1.BTC主要大体类型2.BTC大体取材推荐意见7：

不同解剖部位BTC的大体分型和病理学巨检取材方案存在差异，应关注手术切缘与区域淋巴结的取材。（证据等级：3，推荐等级：A）（三）胆道肿瘤活检的病理学诊断1.标本获取方式与质量控制2.辅助诊断技术3.胆道肿瘤鉴别诊断推荐意见8：

应建立标准化病理学诊断报告规范。BTC的病理学报告应尽量明确性质，报告应包括标本类型、肿瘤部位、组织学类型、分化程度、免疫表型、分子特征等；若形态不典型，应加做免疫组织化学染色/特殊染色或分子检测，必要时行多学科讨论。BTC鉴别诊断包括良恶性及组织起源等，需结合临床病史、组织形态、免疫表型等综合判断。（证据等级：2，推荐等级：A）（四）BTC分子分型及检测方案1.BTC的分子生物标志物检测方法2.BTC分子检测策略推荐意见9：

推荐BTC患者进行分子检测。基于分子靶点对应靶向药物的可及性及其在不同类型BTC中的变异频率，本共识将检测靶标分为需检基因和可选基因。基因检测平台及方法的选择，应综合评估送检标本的类型、质量、目标基因特点、平台可及性、检测周期及经济成本等因素。（证据等级：1，推荐等级：A）（五）转化和（或）新辅助治疗后BTC切除标本的病理学评估推荐意见10：

推荐在转化和（或）新辅助治疗的BTC切除样本的病理学报告中，描述影响BTC术后复发和转移风险以及与临床制订诊疗方案相关的病理学因素，并采用统一的病理学诊断报告格式，有助于提高病理学诊断的规范性和同质化水平。（证据等级：3，推荐等级：B）四、BTC的多学科综合诊疗（MDT）（一）前言与背景（二）MDT团队核心构成与职能（三）适用人群与启动时机（四）标准化运作流程与质量控制（五）BTC的MDT讨论特殊考量推荐意见11：

建议BTC患者在关键诊疗阶段，经由MDT模式制订个体化诊疗方案。规范实施的MDT模式有助于提升诊断准确性、治疗规范性及患者预后。（证据等级：3；推荐等级：A）五、BTC的外科治疗手术切除目前仍是BTC获得治愈的最重要方式，但术后远期生存率差异较大，T2期或更早期的胆囊癌术后5年生存率为42.6%～100%，而其余BTC患者的术后5年生存率仅为12%～40%。（一）可切除性评估1.概述2.ICC的可切除性评估3.胆囊癌的可切除性评估4.pCCA的可切除性评估推荐意见12：

BTC的可切除性评估，应进行MDT讨论，基于不同部位肿瘤的TNM分期进行，并全面评估肿瘤转移、患者耐受性、剩余肝体积、管道结构完整性以及是否可安全重建等因素，进行精细的术前规划，以R0切除为首选目标。对于合并肝纤维化、肝硬化、黄疸或胆管炎的BTC患者，预计剩余肝体积>40%，可经综合评估后施行肝切除术。（证据等级：3，推荐等级：A）推荐意见13：

对于需施行大范围肝切除（≥3～4个肝段）的BTC，如存在明显黄疸同时合并胆管炎、营养不良、肝肾功能不全、行新辅助治疗或PVE增加剩余肝体积等情况时，应及时施行术前胆道引流，具体引流方式根据BTC分型与解剖、患者身体状况、具体医疗技术水平及操作可及性综合确定；如仅合并轻度胆红素升高（68.4～85.5μmol/L），同时经严格MDT讨论评估手术获益远大于胆红素升高带来的风险，可考虑不施行术前胆道引流而直接行手术治疗。（证据等级：3，推荐等级：A）（二）外科切除原则1.R0切除推荐意见14：

BTC的R0切除定义为完整切除术前和术中可发现的全部肿瘤病灶，同时保留正常管道或可充分重建，且经组织病理学检查证实各切缘为阴性；若有肿瘤直接侵犯的器官或组织，在联合切除后也需经组织病理学检查证实切缘为阴性；肿瘤无远处转移和大血管侵犯。具体选择的手术方式，需根据不同肿瘤以及患者具体情况，依据R0切除优先原则施行。（证据等级：3，推荐等级：A）2.切除范围推荐意见15：

ICC依据TNM分期决定切除范围；胆囊癌依据TNM分期及肿瘤位置决定可切除性，主要依据T分期决定切除范围；pCCA需综合TNM分期、BismuthCorlette分型、MSKCCT分期，决定手术具体方案；dCCA根据肿瘤位置及TNM分期，决定手术范围及方式。（证据等级：3，推荐等级：A）3.淋巴结清扫推荐意见16：

对于ICC、T1b期及以上的胆囊癌、pCCA以及dCCA患者建议常规行淋巴结清扫，淋巴结清扫范围基于肿瘤部位而定。（证据等级：3，推荐等级：A）4.血管切除与重建推荐意见17：

BTC术中拟保留侧肝脏门静脉紧邻肿瘤时，推荐行门静脉切除重建。（证据等级：3，推荐等级：A）5.切缘推荐意见18：

推荐ICC切缘宽度≥10mm，胆囊癌和pCCA切缘需结合肿瘤分期而定；dCCA切除后，近端胆管断端需≥5mm。（证据等级：3，推荐强度：A）6.

术中快速冷冻切片病理学检查推荐意见19：

采取术中快速冷冻切片快速病理学检查用于明确淋巴结是否阳性，并用于判断切缘是否阴性。（证据等级：3，推荐等级：A）7.预后判断（三）肝移植尽管肝移植理论上治疗ICC具有根治潜力，但由于术后复发率较高，目前尚未成为ICC的常规治疗选择。（四）腹腔镜和机器人在BTC手术中的应用六、BTC的围手术期治疗（一）转化治疗1.适用人群推荐意见20：

BTC转化治疗的目标人群为初始评估不可切除的局部进展期及少数经严格筛选的远处寡转移患者，需通过MDT评估筛选全身状态、肝功能及肿瘤负荷适宜患者，以提升患者转化成功率及生存获益。（证据等级：1，推荐等级：A）2.转化治疗方案推荐意见21：

BTC转化治疗方案可参考晚期一线系统治疗，首选免疫联合化疗方案，三药化疗（GC联合白蛋白紫杉醇）或化疗联合靶免治疗可作为转化治疗方案的选择，但应关注患者的耐受性及不良反应。（证据等级：2，推荐等级：A）推荐意见22：

ICC患者的转化治疗可根据个体情况选择系统治疗联合介入、内放射治疗等局部治疗，但其最佳组合模式仍需大样本、高质量临床研究进一步验证。（证据等级：3，推荐等级：B）3.

转化治疗后疗效评估推荐意见23：

BTC转化治疗效果评估需以影像学和病理学为核心，结合肿瘤标志物、临床症状及体能状态动态监测，多维度判断疗效并指导后续治疗决策。（证据等级：1，推荐等级：A）（二）新辅助治疗1.新辅助治疗适用人群2.新辅助治疗方案选择3.新辅助治疗时长及手术时机推荐意见24：

对于外科技术上可切除、合并高危复发因素的非转移性胆囊癌患者可选择新辅助放化疗（证据等级：2，推荐等级：B）；ICC患者可选择新辅助治疗，方案推荐GEMOX化疗联合靶向、免疫治疗。（证据等级：2，推荐等级：B）（三）术后辅助治疗1.术后辅助治疗的适用人群2.术后辅助治疗方案推荐意见25：

辅助化疗是BTC辅助治疗的基石，首选卡培他滨或替吉奥方案。（证据等级：1，推荐等级：A）。化疗联合免疫治疗在BTC术后辅助治疗中的价值仍需进一步RCT证实。（证据等级：3，推荐等级：B）推荐意见26：

对于有高危复发风险（尤其淋巴结转移、切缘阳性）患者，推荐术后放疗与化疗联合治疗。（证据等级：2，推荐等级：B）七、BTC的局部治疗对于因技术、生物学或患者特定因素而无法切除的晚期BTC患者，目前已有多种局部治疗方案被应用于临床研究及实践，包括TACE、经动脉放射性栓塞、经动脉灌注化疗、消融治疗以及外照射放疗等。局部治疗可延缓肝内疾病进展并延长患者生存时间，还可作为转化治疗的手段之一达到手术切除的目的。（一）ICC1.消融治疗推荐意见27：（1）对于米兰标准内初发ICC，当有5mm的消融边界时，消融治疗可取得与手术治疗相仿的治疗效果。（证据等级：3，推荐等级：B）（2）对于米兰标准内复发ICC，可建议行消融治疗，但对于部分高侵袭性ICC，如初发病理学类型为大胆管型以及1年内复发的肿瘤，建议首选手术治疗。（证据等级：3，推荐等级：B）（3）对于肿瘤最大径≤3.0cm的ICC患者，可建议行消融治疗。（证据等级：2，推荐等级：B）2.TACE推荐意见28：

与单纯化疗比较，TACE联合化疗可延长不可切除ICC患者的生存期，联合靶免治疗可进一步改善患者预后。（证据等级：3，推荐等级：B）3.经动脉灌注化疗推荐意见29：

在靶免治疗的基础上联合HAIC可改善不可切除ICC患者的预后，但需加强对不良事件的监测。（证据等级：3，推荐等级：B）4.经动脉放射性栓塞推荐意见30：

钇90经动脉放射性栓塞联合系统化疗可延长不可切除ICC患者的无进展生存期和总生存期。（证据等级：3，推荐等级：B）5.

放疗推荐意见31：

放疗是不可切除ICC重要的局部治疗手段，与单纯化疗比较，放疗联合化疗可改善局部控制率和总生存期。对于淋巴结转移风险高的ICC患者，建议采用放射治疗，照射区域包括淋巴引流区；而对局限不可切除ICC，优先考虑SBRT治疗。（证据等级：3，推荐等级：B）（二）ECC和胆囊癌推荐意见32：（1）对于不能切除的局部晚期ECC和胆囊癌，若患者一般状况良好（美国东部协作组PS0～1分），放疗联合同步化疗是有效的局部控制和支持治疗手段。（证据等级：3，推荐等级：B）（2）局部剂量的提高可显著提高局部控制率，可以采用SBRT、腔内照射、质子治疗以及常规分割同期加量的模式提高剂量，但均需警惕胃肠溃疡、胆道瘘等并发症的发生（证据等级：3，推荐等级：B）；SBRT可作为病变局限、无明显胆道梗阻的不可切除ECC和胆囊癌患者的治疗选择，需严格评估正常组织耐受性。（证据等级：3，推荐等级：B）（3）胆道内照射支架可显著延长恶性胆道梗阻导致梗阻性黄疸患者的支架通畅时间及总生存时间。（证据等级：1，推荐等级：A）八、BTC的系统治疗在临床实践中，推荐对BTC患者进行全面的分子检测。在此基础上，提倡MDT模式，结合患者身体状况、肿瘤特征、药物可及性以及药效经济学等诸多因素，选择最佳的治疗策略。本共识结合国内外相关临床研究的最新结果，提供了局部晚期或转移性BTC系统治疗的路径（图2），以供临床参考。（一）局部晚期或转移性BTC的一线治疗推荐意见33：（1）推荐吉西他滨