血管性皮肤病培训课件

血管性皮肤病分类与诊疗要点分类·表现·鉴别·诊疗皮肤科专题汇报汇报人皮肤科日期2026年09月原发于皮肤血管的炎症疾病血管性皮肤病是一组原发于皮肤血管管壁的疾病谱系掌握分类框架，识别典型皮损，把握鉴别思路与治疗原则核心定义指原发于皮肤血管管壁的一类疾病。共同组织病理：血管内皮细胞肿胀、血管壁纤维蛋白样变性、管周炎症细胞浸润或肉芽肿形成病因构成可归纳为

遗传、免疫、感染、药物与环境

五大诱因影响范围不仅影响皮肤外观，严重者可累及

心、肺、肾

等多器官，甚至危及生命培训目标掌握分类框架，识别典型皮损，把握鉴别思路与治疗原则两大类分类框架按发病机制，血管性皮肤病可分为血管扩张性病变与血管壁病变两大类血管扩张性病变机制毛细血管或小静脉等微小血管异常增粗表现皮肤潮红、温度升高，可伴瘙痒或疼痛代表毛细血管扩张症、蜘蛛痣、酒渣鼻血管壁病变机制血管壁炎症反应导致结构损伤表现皮疹、溃疡，严重时出现组织坏死代表红斑狼疮、过敏性紫癜、变应性皮肤血管炎病理视角的四大类别按病理机制，血管性皮肤病可细分为四种类型流行病学背景：血管性皮肤病中约

60%

为原发性，约

80%

患者发病初期表现为皮肤红斑，中小血管炎发病率约

10至20/10万，大血管炎更为罕见血管炎性疾病如过敏性紫癜、结节性多动脉炎血管畸形性疾病如血管瘤、血管畸形血管功能性疾病如雷诺现象、红斑肢痛症血管肿瘤性疾病如血管肉瘤、血管内皮细胞瘤原发性约占60%血管瘤与血管畸形的本质区别血管瘤是真性肿瘤，血管畸形是发育异常，二者本质截然不同对比维度血管瘤血管畸形疾病本质真性良性肿瘤，内皮细胞异常增殖胚胎期血管结构残留，发育异常发病时间出生后1周至1个月出现出生时即有或母胎所带生长规律1岁内速增，5至7岁消退约

90%随年龄等比例长大，终身不消退发生率婴幼儿约

4.5%约

0.3%血管瘤与血管畸形临床鉴别外观、触感与按压反应是床旁鉴别的三个关键抓手特征血管瘤血管畸形外观草莓样鲜红凸起葡萄酒色或蓝紫平坦斑触感温热、可搏动凉感、无搏动按压变化短暂褪色，玻片压10秒褪色大于

50%不退色，褪色小于

30%超声丰富动脉血流，阻力指数小于

0.5静脉血流为主，流速小于

5cm每秒表内百分比与流速数值为床旁快速鉴别参考界值血管瘤的分层治疗策略治疗方案须结合体积、部位、深度、血流量与年龄综合决定小体积、非暴露、无并发症者可观察等待；累及功能或反复出血者须积极干预。观察等待条件体积小于

2cm非面部暴露位置无溃疡出血必须治疗指征眼周瘤体影响视力气道阻塞，呼吸声粗或喂养呛咳会阴部反复溃疡治疗方案首选口服普萘洛尔，有效率

92.4%，剂量

1.5mg/kg/d

分2次，疗程至少

6个月其他手段：外涂噻吗洛尔激光治疗（深度

2mm

以内）冷冻敷贴病灶内硬化剂外科切除血管畸形的治疗与介入选择血管畸形不自行消退，治疗需按类型与深度精准匹配血管畸形不自行消退，须按类型与深度选择精准治疗方式，介入手段为关键选项预警信号局部皮温突增、自发出血加压不止｜幼儿心率大于140次每分，提示心脏负荷增加，需急诊介入激光治疗适合表浅毛细血管畸形，穿透深度有限硬化治疗影像引导下穿刺注入硬化剂，适用于深部较大静脉畸形，聚多卡醇硬化3至5次栓塞治疗动静脉畸形采用Onyx胶栓塞，需在DSA引导下完成药物治疗淋巴管畸形口服西罗莫司，缩小率68.3%手术切除限于直径小于5cm的局限型、非功能区病灶遗传性出血性毛细血管扩张症HHT是常染色体显性遗传的血管结构异常，以反复出血为核心特征血管壁缺乏弹性纤维与平滑肌支持，外伤时不能收缩而致局部出血——HHT反复出血的核心机制因发病基础别名又称

Osler-Weber-Rendu病流行病学全球发病率约

1/8000至1/5000，我国暂无大样本数据支持发病机制血管壁缺乏弹性纤维和平滑肌支持，外伤时不能收缩而致局部出血鉴皮损特征与鉴别皮损特征多分布于面部、口唇、鼻、舌、甲床及手掌足底，直径

1至3mm，通常不高出皮面颜色与反应呈鲜红或紫红，压之褪色但不完全鉴别要点需与

蜘蛛痣、红痣

相鉴别HHT的基因分型与系统受累不同基因型对应不同的脏器受累倾向与预后临床警示预后判断：一般良好，但发生肺、肝、脑动静脉瘘者预后欠佳分基因分型Ⅰ型ENG基因突变，位于9号染色体9q34Ⅱ型ACVRL1基因突变，位于12号染色体12q13SMAD4基因突变可合并幼年性息肉综合征分布80%以上可检出明确变异：ENG61%，ACVRL137%，SMAD42%累系统受累鼻出血最常见症状，约占90%，平均出现年龄约12岁躯体胃肠道出血约20%–25%，肺动静脉畸形5%–30%，肝受累可达41%–78%预后一般良好，发生肺、肝、脑动静脉瘘者预后欠佳

警惕：发生肺、肝、脑动静脉瘘者预后欠佳HHT诊断标准与血液管理库加索标准是临床诊断的通行依据，治疗以对症纠正出血和贫血为主诊断标准四要素四项表现鼻衄、毛细血管扩张、内脏受累、家族史判读规则四项中符合

三项及以上

可确诊，符合

两项

为疑诊，仅

一项

不能诊断。四项中三项可确诊贫血分级治疗一线口服铁剂二线静脉铁剂三线促红细胞生成素必要时输血出血管理用药口服氨甲环酸、静脉注射贝伐珠单抗局部止血鼻出血可用吸收性鼻腔填塞物或加压处理顽固出血激光凝固、冷冻外科或动脉栓塞，但易复发过敏性紫癜的本质与分型过敏性紫癜是IgA介导

的系统性小血管炎，属非血小板减少性紫癜以临床类型为导向识别多系统受累，儿童与青少年为发病主体、下肢伸侧皮损为典型线索。基础特征好发人群儿童与青少年，皮损多见于下肢小腿伸侧病理特征白细胞碎裂性血管炎，毛细血管后微静脉中性粒细胞浸润、红细胞外渗及纤维素样坏死五型临床分型5型皮肤型最常见，紫癜成批反复、对称分布，躯干极少受累关节型膝踝肘腕大关节受累，呈游走性，愈后不留关节畸形腹型阵发性绞痛多在脐周或下腹，症状与体征分离，儿童多见肾型病情最严重，表现为血尿、蛋白尿、管型尿混合型具备两种及以上类型特征，临床表现复杂紫癜关节受累分布约70%的过敏性紫癜患者出现关节症状，膝关节与踝关节最常受累关节腔内渗出液多为浆液性，以单核细胞为主疼痛评分可达

4至7分，病程持续

3至10天

可自行缓解紫癜的系统损害与危重预警紫癜并非仅限皮肤，肾、消化道与肺的损害决定疾病预后三大系统损害互为风险信号，肺部并发症病死率最高，需全程动态评估肾脏损害3项发生时机多在紫癜出现后

1周

发生，可延迟出现进展风险15%至30%

紫癜肾炎患者十年内进展为慢性肾功能不全危险因素起病时血尿超

3个月、持续性蛋白尿、高血压及肾活检见新月体形成消化道风险2项并发率5%至10%

患者并发肠套叠或肠穿孔急诊指征出现持续性剧烈腹痛、板状腹时需

急诊手术肺部损害2项并发率2%至5%

并发肺泡出血，表现为突发呼吸困难、咯血、低氧血症病死率可达

40%至60%，属最高危并发症鉴别诊断与诊疗决策要点辨清皮损性质是鉴别起点，压诊反应是最简易有效的一线工具压诊反应是最简易有效的一线工具鉴别核心紫癜压之不褪色，红斑压之多褪色，这是最直接的区分依据多形皮损、新旧并存是血