冠状动脉起源异常的影像诊断思路

冠状动脉起源异常的影像诊断思路【定义】冠状动脉发育异常是一类先天性心脏血管畸形，主要包括冠状动脉起源、走行和终止方面的异常。冠状动脉CTA可显示冠状动脉、肺动脉及主动脉之间的三维解剖结构，明显优于冠状动脉造影，是诊断冠状动脉异常的可靠方法。【诊断思维树】【鉴别诊断常见疾病谱】

1.冠状动脉开口过高

右冠状动脉或左冠状动脉起源于冠状窦与窦嵴联合区之上的升主动脉，常见右冠状动脉开口过高。常规动脉造影时可能造成插管困难，尤其是右冠状动脉位于左冠状窦之上。

2.冠状动脉起源异位

是一种最严重的冠状动脉先天性异常，最常见的是左冠状动脉起自肺动脉，而右冠状动脉正常起自主动脉，也称Bland-White-Garland综合征。冠状动脉造影及CTA通常有助于证实诊断，显示右冠状动脉和左冠状动脉之间的侧支循环。治疗通常需要恢复冠状动脉正常的解剖模式。冠状动脉异常分为肺动脉前型(走行于肺动脉前)主动脉后型(走行于主动脉后)间隔型(间隔内或肺动脉下)动脉间型(主动脉和肺动脉之间)。

3.冠状动脉窦数量异常

右冠状动脉圆锥支独立起源于右冠状窦，在心室造瘘术或其他手术时容易损伤，并在造影时增加了操作难度。当主要的冠状动脉分支走行于主动脉和肺动脉之间时，发生猝死的机会增加，此外如果没有建立侧支循环，其近端狭窄、闭塞将导致致命的结果。

4.心肌桥

又称壁冠状动脉，指冠状动脉节段性走行于心肌纤维下，覆盖于血管表面的心肌称为心肌桥，其特点是收缩期的挤压。根据冠状动脉包埋于心肌内的深度将心肌桥分为表浅型和纵深型。

5.冠状动脉重复畸形

常见前降支重复畸形，由走行并终止于前室间沟而未达心尖的较为短小的一支和另一支较长的前降支组成。

6.冠状动脉瘘

先天性冠状动脉瘘最常累及右冠状动脉，瘘口开口最常位于右心室。临床表现与冠状动脉瘘对血流动力学的影响及病史长短有关。

7.拱状冠状动脉

罕见，在冠状动脉造影上可见左、右冠状动脉相交通，而无冠状动脉狭窄，该变异不能和阻塞性冠状动脉疾病的继发性改变(冠状动脉侧支循环)相混淆。

8.心脏外终结

冠状动脉和心外血管之间可能存在连接，这些通路只有在两个动脉系统之间存在压力梯度时才开放。【扩展阅读】

定义先天性冠状动脉发育异常(畸形)是指由于先天性发育因素导致冠状动脉的起止、分布和交通等出现异常，其发生率较低，约为l.3％，一般情况下可不影响生理功能，亦无临床症状，但也可引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗死或猝死，因此，提高诊断意识十分重要。冠状动脉先天性异常的分类按照冠状动脉的起源、走行与终止位置将冠状动脉的解剖异常分为三大类型：冠状动脉起源异常高位起源、多个开口、单一冠状动脉、冠状动脉异位起于肺动脉、冠状动脉或其分支起自对侧或非冠状窦冠状动脉走行异常心肌桥和重复冠状动脉冠状动脉终止异常冠状动脉瘘、冠状动脉弓以及终止于心外恶性异常20%左冠状动脉起自肺动脉、左冠状动脉起自右冠状窦或右冠状动脉、右冠状动脉起自左冠状窦或左冠状动脉，冠状动脉瘘。良性异常80%冠状动脉高位起源，左冠状动脉回旋支起自左冠状窦/右冠状动脉窦、单支冠状动脉以及所有三支冠状动脉均起自左冠状窦或右冠状窦。

冠状动脉起源异常1、高位起源通常不会产生临床症状，但可引起冠状动脉造影时插管困难，尤其是RCA位于左冠状窦之上时。RCA或LCA起源于冠状窦与窦嵴联合区之上的升主动脉，发生率约6％右冠状动脉高位开口2、多个开口LAD和LCX独立起源，发生率约0.41％RCA和圆锥支独立开口于右冠状窦或LAD和LCX左冠状动脉窦多个开口，分出LAD和LCXRCA和圆锥支独立开口于右冠状窦3、单一冠状动脉非常少见，只有一支冠脉主干，开口于主动脉右窦或左窦，并分支为右冠脉和左冠脉主干或右冠脉、前降支和回旋支发生率仅为0.0024%–0.044%可无症状，若主要的冠状动脉分支走行于肺动脉和主动脉之间者发生猝死的机会增加若未建立侧枝循环，其近段狭窄将导致致命结果4、冠状动脉异位起源于肺动脉是一种最严重的冠状动脉先天性异常发生率估计为1/300,000大多数患者在婴儿期和幼儿时期就出现症状，90％未治疗的婴儿死于1岁前，仅少数可活到成年最常见的是LCA起自肺动脉，而RCA正常起自主动脉（称为Bland-White-Garland综合征）冠状动脉起源于肺动脉（术前）左冠状动脉起源于肺动脉（术后）5、冠状动脉或其分支起自对侧或无冠状窦①RCA来自左冠状窦或左冠状动脉（发生率0.05％-0.1%）②左冠状动脉和回旋支（0.67％）来自右冠状窦或RCA③RCA或LCA来自无冠状窦RCA来自左冠状窦或左冠状动脉者发生心肌缺血的风险估计高达30％；而左冠状动脉起源于右冠状窦者，其风险高达59％，运动后则高达81％右冠状动脉起自左窦RCA起源于前降支RCA起源于无窦RCA起源于扩大前移的无窦,可见RCA起始处的钩形转折(箭),MIP显示更清晰左冠起源于右窦前降支起源于右冠前降支起于右冠左冠状动脉起源于无窦

冠状动脉走行异常冠状动脉及其主要分支通常走形于心外膜的脂肪组织中，但有时冠脉的一部分被心肌纤维所覆盖，在心肌内走形一段距离后，又浅露于心脏表面，覆盖在这段冠脉上的心肌束称为心肌桥（myocardialbridging,MB)，位于心肌桥下的冠状动脉成为壁冠状动脉（muralcoronaryartery,MCA)。心肌桥发生率尸检：5.4%-85.7%CAG：0.5%-16.0%CAG对MB检出率明显偏低，Why？薄的MB很少引起典型的“挤牛奶效应”MCA近端管腔内常合并斑块形成（55.7%），斑块使MCA近端的血管腔变窄，限制了舒张期通过的血流量，造成了一些较为明显的MCA在CAG检查过程中的“挤奶效应”不明显。挤奶效应（milkingeffect）：

MCA在收缩期管腔受到挤压变窄甚至闭塞，而舒张期管径恢复正常。左冠脉前降支中段心肌桥冠状动脉前降支走行于心肌内左冠前降支中段走行于心肌内桥血管最长轴切面

桥血管垂直长轴切面左冠状动脉前降支一段冠状动脉走形于心肌下。贴壁血管左冠前降支中段血管与周围心肌关系密切，考虑贴壁血管。冠状动脉走行异常—心肌桥间接征象：跳跃征重复冠状动脉发生率约为0.13％由走行并终止于前室间沟而未达心尖的较为短小的一支和另一支较长的LAD组成，后者可起自LAD，也可起自RCA，之后走行于前室间沟远段到达心尖应注意和并行的对角支鉴别，后者不会进入前室间沟代替远段LAD

前降支重复畸形右冠重复畸形冠状动脉终止异常:冠状动脉瘘冠状动脉瘘：占先天性心脏病的0.27%-0.4%最常累及右冠状动脉（约60%）瘘口开口最常位于右心室（45%），其次为右心房（25%）、肺动脉（15%）冠状动脉终止异常冠状动脉终止异常:冠状动脉瘘患者，女，35岁。因心慌、胸闷2月余入院

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