2026年风湿免疫学病理学试题及答案

2026年风湿免疫学病理学试题及答案一、名词解释（共8题，每题3分，共24分）1.类风湿结节2.苏木素小体（狼疮小体）3.ANCA相关性血管炎4.灶性涎腺炎5.附着点病6.系统性硬化症“洋葱皮样”血管改变7.狼疮带试验8.IgG4相关性硬化性疾病二、单项选择题（共20题，每题1分，共20分）1.类风湿关节炎的核心基本病理改变是A.附着点炎B.慢性滑膜炎C.坏死性血管炎D.外分泌腺炎E.间质纤维化2.系统性红斑狼疮最具诊断特异性的细胞病理学改变是A.类风湿结节B.苏木素小体C.阿绍夫小体D.痛风石E.狼疮细胞3.干燥综合征分类标准中，唇腺活检灶性淋巴细胞浸润灶的定义为每4mm²组织内淋巴细胞聚集灶的数量≥1个，每个浸润灶的淋巴细胞数量至少为A.20个B.30个C.50个D.100个E.200个4.强直性脊柱炎的特征性核心病理改变是A.滑膜炎B.附着点炎C.血管炎D.软骨变性坏死E.韧带钙化5.系统性硬化症特征性的小血管病理改变是A.纤维素样坏死B.洋葱皮样内膜增生C.血栓形成D.血管周围肉芽肿E.中性粒细胞浸润6.c-ANCA（蛋白酶3-ANCA）阳性最常见于下列哪种血管炎A.显微镜下多血管炎B.肉芽肿性多血管炎C.嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎D.结节性多动脉炎E.白塞病7.根据ISN/RPS2018狼疮肾炎分型标准，弥漫增生性狼疮肾炎属于哪一型A.II型B.III型C.IV型D.V型E.VI型8.正常人体滑膜衬里层的细胞层数为A.1~3层B.3~5层C.5~7层D.7~10层E.10~15层9.下列哪项不属于IgG4相关性疾病的特征性病理改变A.大量淋巴浆细胞浸润B.席纹状纤维化C.闭塞性静脉炎D.中性粒细胞为主的炎症浸润E.IgG4阳性浆细胞比例升高10.结节性多动脉炎的典型病理受累血管类型是A.毛细血管B.小静脉C.中动脉D.大动脉E.小动脉11.痛风性关节炎急性期的特征性病理改变是A.滑膜淋巴细胞浸润B.滑膜中性粒细胞浸润伴尿酸盐结晶沉积C.软骨退行性变D.痛风石形成E.骨侵蚀12.皮肌炎肌肉活检最具诊断特异性的病理改变是A.肌内膜CD8+T细胞浸润B.肌束周围肌纤维萎缩C.肌纤维坏死再生D.肌纤维肥大E.肌间质纤维化13.白塞病最常见的基本病理改变类型是A.大血管炎B.中血管炎C.小静脉炎D.小动脉炎E.毛细血管炎14.类风湿关节炎中具有软骨和骨侵蚀作用的肉芽组织称为A.滑膜皱襞B.血管翳C.类风湿结节D.肉芽肿E.瘢痕组织15.狼疮带试验检测的免疫复合物沉积部位是A.表皮角质层B.真皮表皮交界处C.真皮乳头层D.皮下脂肪层E.毛囊周围16.干燥综合征最常见的肾脏受累病理类型是A.系膜增生性肾小球肾炎B.膜性肾病C.慢性间质性肾炎D.新月体性肾小球肾炎E.局灶节段性肾小球硬化17.强直性脊柱炎骶髂关节病理改变的最早起始部位是A.关节软骨B.滑膜C.附着点D.骨髓E.骨皮质18.系统性硬化症肺脏最常见的病理改变是A.细支气管扩张B.间质性肺纤维化C.肺大疱D.肺动脉瘤E.肺梗死19.川崎病的特征性心血管病理改变是A.冠状动脉粥样硬化B.冠状动脉炎伴动脉瘤形成C.心肌纤维化D.心内膜弹力纤维增生E.心包炎20.原发性胆汁性胆管炎的特征性病理改变是A.肝细胞大片坏死B.小叶间胆管非化脓性破坏性炎C.汇管区纤维化D.胆管扩张E.门静脉血栓形成三、多项选择题（共10题，每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于ANCA相关性血管炎范畴的疾病有A.肉芽肿性多血管炎B.显微镜下多血管炎C.嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎D.结节性多动脉炎E.过敏性紫癜2.类风湿关节炎的病理改变包括A.滑膜衬里层增生B.血管翳形成C.软骨和骨侵蚀D.类风湿结节E.系统性血管炎3.系统性红斑狼疮肾脏病理可出现的改变有A.系膜细胞增生B.毛细血管壁增厚C.新月体形成D.间质炎症细胞浸润E.肾小球硬化4.干燥综合征唇腺活检的典型病理表现有A.腺泡萎缩B.导管扩张C.灶性淋巴细胞浸润D.席纹状纤维化E.闭塞性静脉炎5.强直性脊柱炎可出现的病理改变有A.骶髂关节附着点炎B.脊柱韧带骨化C.髋关节滑膜炎D.虹膜睫状体炎E.主动脉瓣根部纤维化6.系统性硬化症的病理特点包括A.小血管内皮细胞肿胀增生B.真皮胶原纤维过度沉积C.表皮附属器萎缩D.洋葱皮样小血管内膜纤维化E.组织中炎症细胞持续大量浸润7.皮肌炎的肌肉病理特征包括A.肌束周围肌纤维萎缩B.血管周围淋巴细胞浸润C.肌内膜大量CD8+T细胞浸润D.肌纤维变性坏死E.肌束膜纤维化8.IgG4相关性疾病的病理诊断核心指标包括A.淋巴浆细胞浸润B.席纹状纤维化C.闭塞性静脉炎D.IgG4阳性浆细胞比例>40%E.大量嗜酸性粒细胞浸润9.慢性痛风性关节炎的病理改变包括A.滑膜增厚形成血管翳B.痛风石形成C.软骨下骨侵蚀D.关节间隙狭窄E.尿酸盐结晶沉积10.白塞病的病理特点包括A.可累及大、中、小各级血管B.以小静脉炎最为常见C.血管壁纤维素样坏死D.血管周围中性粒细胞、淋巴细胞混合浸润E.可并发血栓形成或动脉瘤四、简答题（共4题，每题6分，共24分）1.简述类风湿关节炎的病理演变过程及关节破坏的核心机制。2.简述ISN/RPS2018修订版狼疮肾炎分型的主要类型及各型核心病理特征。3.简述干燥综合征唇腺活检的病理表现、诊断阈值及与IgG4相关性涎腺炎的鉴别要点。4.简述肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎的病理异同点。五、病例分析题（共1题，12分）患者女性，32岁，因“反复面部皮疹2年，双下肢水肿1个月，发热3天”入院。2年前日晒后出现双面颊部蝶形红斑，伴脱发、反复无痛性口腔溃疡，未行规范检查治疗。1个月前出现双下肢凹陷性水肿，伴尿中泡沫增多，无肉眼血尿；3天前受凉后发热，体温最高38.9℃，伴咳嗽、少量咳痰，痰中带血丝，伴全身多关节游走性疼痛。查体：BP158/96mmHg，双面颊部对称蝶形红斑，略高出皮面；口腔颊黏膜可见2个直径约3mm的浅表溃疡；双肺底可闻及少量细湿啰音；心率98次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音；腹软，无压痛，肝脾肋下未触及；双下肢中度凹陷性水肿。实验室检查：血常规WBC3.1×10^9/L，Hb90g/L，PLT83×10^9/L；尿常规：蛋白（+++），隐血（++），红细胞管型（+）；生化：白蛋白23g/L，血肌酐135μmol/L（参考值44~97μmol/L），尿素氮8.7mmol/L；免疫学检查：ANA1:3200（均质型），抗ds-DNA抗体1:800（阳性），抗Sm抗体阳性，抗RNP抗体阳性；补体C30.30g/L（参考值0.7~1.28g/L），C40.04g/L（参考值0.1~0.4g/L）；抗ANCA抗体阴性；抗磷脂抗体阴性。肾穿刺活检病理：光镜下共见25个肾小球，其中16个呈弥漫性内皮细胞、系膜细胞增生，毛细血管袢僵硬，8个肾小球可见节段性纤维素样坏死，6个可见细胞性新月体形成；肾间质可见大量淋巴细胞浸润，部分肾小管上皮细胞水肿、管型形成；免疫荧光检测见IgG、IgA、IgM、C3、C1q均呈强阳性，沉积于系膜区及毛细血管壁，呈“满堂亮”表现。请回答：（1）该患者的完整临床诊断是什么？（3分）（2）该患者肾活检病理属于狼疮肾炎哪一型？请列出诊断依据。（5分）（3）结合病理改变简述该患者出现大量蛋白尿、血尿及肾功能损伤的病理机制。（4分）参考答案一、名词解释1.类风湿结节：是类风湿关节炎特征性关节外病变，属于纤维素样坏死性肉芽肿病变；病理上分为三层，中央为大片纤维素样坏死区，中层为栅栏状排列的成纤维细胞、巨噬细胞，外层为浸润淋巴细胞、浆细胞的肉芽组织；好发于肘部、跟腱等受压摩擦部位的皮下，也可累及内脏，提示病情活动。2.苏木素小体（狼疮小体）：是系统性红斑狼疮的特征性细胞病理改变；由抗核抗体攻击变性的细胞核，使细胞核肿胀、失去染色质结构，形成均质状、嗜碱性的圆形或椭圆形小体；可出现在肾小球、皮肤、滑膜等受累组织中，是SLE病理诊断的重要依据。3.ANCA相关性血管炎：是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关的坏死性小血管炎；病理核心为寡免疫复合物性小血管（毛细血管、小动脉、小静脉）壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润，无或仅有少量免疫复合物沉积；主要包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎三种亚型。4.灶性涎腺炎：是干燥综合征外分泌腺的特征性病理改变；表现为涎腺组织中以CD4+T淋巴细胞为主的炎症细胞聚集，形成边界清楚的浸润灶，常伴腺泡萎缩、导管扩张；诊断阈值为每4mm²涎腺组织内≥1个含≥50个淋巴细胞的浸润灶，是干燥综合征分类标准的核心条目之一。5.附着点病：又称肌腱端病，是强直性脊柱炎等脊柱关节病的特征性病理改变；指肌腱、韧带、关节囊等附着于骨的部位发生慢性炎症，早期可见淋巴细胞、浆细胞浸润，后期炎症介导骨破坏与新骨形成，最终导致韧带骨赘、脊柱强直等改变。6.系统性硬化症“洋葱皮样”血管改变：是系统性硬化症特征性的小血管病理改变；主要发生于小动脉和微动脉，表现为血管内膜成纤维细胞增生、胶原纤维沉积，导致管壁呈同心圆状增厚，横切面形似洋葱切面；可引起管腔狭窄、组织缺血，是系统性硬化症多器官损伤的血管病理基础。7.狼疮带试验：是系统性红斑狼疮的皮肤病理检测方法；取患者皮损或曝光部位正常皮肤，通过直接免疫荧光法检测真皮表皮交界处的免疫复合物沉积，若可见颗粒状IgG、补体C3等沉积带则为阳性；皮损处阳性率约90%，正常皮肤阳性提示系统性受累，对SLE有辅助诊断价值。8.IgG4相关性硬化性疾病：是一类由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官；病理特征为大量淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎，伴IgG4阳性浆细胞显著升高（IgG4/IgG浆细胞比值>40%，不同器官阈值不同）；多数患者血清IgG4水平升高，激素治疗反应良好。二、单项选择题（每题1分，共20分）1.答案：B解析：类风湿关节炎的核心病理改变为慢性滑膜炎，表现为滑膜衬里层增生（正常1~3层，RA可增至8~10层）、炎症细胞浸润、血管新生，最终形成血管翳侵蚀软骨与骨；附着点炎为强直性脊柱炎核心病理，坏死性血管炎是SLE、血管炎病的特征，外分泌腺炎为干燥综合征核心，间质纤维化为系统性硬化症终末期表现。2.答案：B解析：苏木素小体（狼疮小体）是SLE最具诊断特异性的细胞病理改变，由抗核抗体诱导细胞核变性形成；类风湿结节见于RA，阿绍夫小体见于风湿热，痛风石见于痛风，狼疮细胞是吞噬了苏木素小体的中性粒细胞，特异性低于苏木素小体。3.答案：C解析：干燥综合征灶性淋巴细胞浸润灶的定义为：每个浸润灶至少含50个淋巴细胞（以CD4+T细胞为主），每4mm²唇腺组织中≥1个灶即达到病理诊断阈值，是2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准的核心病理条目。4.答案：B解析：附着点炎是强直性脊柱炎的特征性核心病理改变，也是脊柱关节病区别于类风湿关节炎的关键病理特征；滑膜炎、软骨变性、韧带钙化均为继发改变。5.答案：B解析：洋葱皮样小血管内膜增生是系统性硬化症的特征性血管病理改变，由内膜成纤维细胞增生、胶原沉积导致管壁同心圆增厚；纤维素样坏死是坏死性血管炎的典型表现，血栓形成、血管周围肉芽肿、中性粒细胞浸润均不是SSc的特征性改变。6.答案：B解析：c-ANCA（靶抗原为蛋白酶3）阳性最常见于肉芽肿性多血管炎，阳性率约80%；显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎以p-ANCA（靶抗原为髓过氧化物酶）阳性为主；结节性多动脉炎、白塞病ANCA多为阴性。7.答案：C解析：根据ISN/RPS2018分型，IV型为弥漫增生性狼疮肾炎，指≥50%肾小球受累伴增生性病变，是狼疮肾炎最常见、病情最重的类型；II型为系膜增生性，III型为局灶性，V型为膜性，VI型为终末硬化性。8.答案：A解析：正常人体滑膜衬里层由1~3层滑膜细胞（包括巨噬细胞样A型和成纤维细胞样B型）组成，无基底膜，与下方疏松结缔组织相连；类风湿关节炎时滑膜衬里层可增生至8~10层，伴细胞异型性。9.答案：D解析：IgG4相关性疾病的特征性病理改变包括大量淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎，伴IgG4阳性浆细胞比例升高；中性粒细胞为主的浸润多见于感染或急性炎症性疾病，不属于IgG4相关疾病的特征。10.答案：C解析：结节性多动脉炎是累及中动脉的坏死性血管炎，主要侵犯肾动脉、肠系膜动脉等内脏中动脉，不侵犯肺循环；小血管受累见于ANCA相关性血管炎，大动脉受累见于大动脉炎、巨细胞动脉炎。11.答案：B解析：痛风性关节炎急性期的特征性病理改变为滑膜充血水肿，大量中性粒细胞浸润，关节液中可见针形、负性双折光的尿酸钠结晶；淋巴细胞浸润、痛风石形成、骨侵蚀见于慢性期，软骨退行性变见于骨关节炎。12.答案：B解析：肌束周围肌纤维萎缩是皮肌炎最具诊断特异性的病理改变，表现为肌束周边1~2层肌纤维萎缩、变性，与肌束膜血管炎症导致的缺血有关；肌内膜CD8+T细胞浸润是多发性肌炎的特征，肌纤维坏死再生、肥大、纤维化无特异性。13.答案：C解析：白塞病的基本病理改变为血管炎，可累及大、中、小各级血管，其中以小静脉炎最为常见，表现为血管壁纤维素样坏死、周围炎症细胞浸润，可导致血栓形成、动脉瘤等并发症。14.答案：B解析：血管翳是类风湿关节炎中具有侵蚀性的肉芽组织，由增生的滑膜细胞、新生血管、炎症细胞组成，可向软骨表面延伸，分泌蛋白酶和炎症因子，侵蚀软骨基质和骨组织，是关节破坏的核心病理结构。15.答案：B解析：狼疮带试验通过直接免疫荧光法检测皮肤真皮表皮交界处的免疫复合物沉积，SLE患者皮损处阳性率约90%，曝光部位正常皮肤阳性率约70%，非曝光部位正常皮肤阳性提示病情活动、肾脏受累风险高。16.答案：C解析：干燥综合征最常见的肾脏受累病理类型为慢性间质性肾炎，主要累及远端肾小管，表现为间质淋巴细胞浸润、肾小管萎缩、纤维化，临床可出现肾小管酸中毒、肾性尿崩症等；肾小球受累少见，多为继发免疫复合物沉积所致。17.答案：C解析：强直性脊柱炎骶髂关节的病理改变最早起始于附着点，即关节囊、韧带附着于骨的部位，早期出现淋巴细胞、浆细胞浸润，随后炎症蔓延至滑膜、软骨和骨组织，最终导致关节强直、韧带骨化。18.答案：B解析：系统性硬化症肺脏最常见的病理改变为间质性肺纤维化，表现为肺泡壁增厚、胶原纤维沉积、肺泡结构破坏，晚期可出现蜂窝肺；同时可伴肺小血管内膜增生、肺动脉高压，是SSc患者的主要死亡原因之一。19.答案：B解析：川崎病是儿童常见的急性发热性血管炎，特征性心血管病理改变为冠状动脉全层炎伴动脉瘤形成，可导致血栓形成、心肌梗死等严重并发症；冠状动脉粥样硬化见于冠心病，心内膜弹力纤维增生见于先天性心脏病，心肌纤维化、心包炎无特异性。20.答案：B解析：原发性胆汁性胆管炎是自身免疫性肝病的一种，属于风湿免疫病范畴，特征性病理改变为小叶间胆管非化脓性破坏性炎，表现为胆管上皮细胞变性坏死、周围淋巴细胞浸润，晚期可出现汇管区纤维化、肝硬化。三、多项选择题（每题2分，共20分）1.答案：ABC解析：ANCA相关性血管炎主要包括三种亚型：肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎；结节性多动脉炎属于中血管炎，过敏性紫癜属于免疫复合物性小血管炎，均不属于ANCA相关性血管炎范畴。2.答案：ABCDE解析：类风湿关节炎的病理改变包括关节内和关节外两部分：关节内以慢性滑膜炎为基础，逐渐出现滑膜衬里层增生、血管翳形成、软骨和骨侵蚀；关节外可出现类风湿结节、系统性血管炎、间质性肺炎、心包炎等多器官受累表现。3.答案：ABCDE解析：系统性红斑狼疮肾脏受累病理表现多样，几乎所有肾小球病理类型均可出现，包括系膜细胞增生（II型）、毛细血管壁增厚（V型膜性）、新月体形成（IV型伴新月体）、间质炎症细胞浸润、肾小球硬化（VI型）等，免疫荧光多呈“满堂亮”表现。4.答案：ABC解析：干燥综合征唇腺活检的典型病理表现为腺泡萎缩、导管扩张、灶性淋巴细胞浸润；席纹状纤维化、闭塞性静脉炎是IgG4相关性疾病的特征性病理改变，不属于干燥综合征的典型表现。5.答案：ABCDE解析：强直性脊柱炎的病理改变包括脊柱关节病变和关节外病变：关节病变以骶髂关节附着点炎为核心，逐渐出现脊柱韧带骨化、髋关节滑膜炎、脊柱强直；关节外可出现虹膜睫状体炎、主动脉瓣根部纤维化、肺间质纤维化等。6.答案：ABCD解析：系统性硬化症的病理特点包括小血管内皮细胞肿胀增生、洋葱皮样小血管内膜纤维化、真皮胶原纤维过度沉积、表皮附属器萎缩、皮肤增厚变硬；炎症细胞浸润仅见于早期病变，晚期炎症消退，以纤维化为主，并非持续大量浸润。7.答案：ABDE解析：皮肌炎的肌肉病理特征包括肌束周围肌纤维萎缩、血管周围淋巴细胞浸润、肌纤维变性坏死、肌束膜纤维化；肌内膜大量CD8+T细胞浸润是多发性肌炎的特征性病理改变，不属于皮肌炎的表现。8.答案：ABCD解析：IgG4相关性疾病的病理诊断核心指标包括：（1）组织学特征：淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎（至少满足2项）；（2）免疫组化：IgG4阳性浆细胞比例>40%，且达到相应器官的数量阈值；大量嗜酸性粒细胞浸润可见于部分病例，但不是核心诊断指标。9.答案：ABCDE解析：慢性痛风性关节炎的病理改变包括：滑膜增厚形成血管翳、尿酸盐结晶沉积于软骨和滑膜、痛风石形成（肉芽肿样结构）、软骨下骨侵蚀、关节间隙狭窄、关节畸形强直等，晚期可出现关节功能完全丧失。10.答案：ABCDE解析：白塞病的病理改变为系统性血管炎，可累及大、中、小各级血管，以小静脉炎最为常见；血管壁可见纤维素样坏死，周围有中性粒细胞、淋巴细胞混合浸润；血管病变可导致血栓形成、动脉瘤、血管狭窄等并发症。四、简答题1.答：类风湿关节炎的病理演变过程分为三个阶段，关节破坏的核心机制为血管翳的侵蚀作用：（1）早期滑膜炎阶段（1分）：致病因素激活免疫系统，导致滑膜慢性炎症，表现为滑膜衬里层增生（1~3层增至8~10层）、大量CD4+T细胞、B细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润，血管新生、滑膜充血水肿。（2）血管翳形成阶段（2分）：增生的滑膜组织、新生血管、炎症细胞共同形成具有侵袭性的肉芽组织即血管翳，沿软骨表面延伸，阻断软骨从滑液中获取营养。（3）软骨和骨破坏阶段（2分）：血管翳中的滑膜细胞、巨噬细胞分泌基质金属蛋白酶、肿瘤坏死因子-α等炎症因子，降解软骨基质，同时激活破骨细胞，导致骨侵蚀，最终关节间隙狭窄、畸形、功能丧失。（4）关节外病变（1分）：炎症可累及全身多系统，出现类风湿结节、坏死性血管炎、间质性肺炎、心包炎等病理改变。2.答：ISN/RPS2018修订版狼疮肾炎共分为6型，各型核心病理特征如下：（1）I型：轻微系膜性狼疮肾炎（0.5分）：光镜下肾小球结构完全正常，仅免疫荧光或电镜可见系膜区免疫复合物沉积。（2）II型：系膜增生性狼疮肾炎（0.5分）：仅系膜细胞增生或系膜基质增多，免疫复合物局限于系膜区，毛细血管壁无受累。（3）III型：局灶性狼疮肾炎（1.5分）：受累肾小球占比<50%，可表现为节段性或球性增生、坏死、硬化，按活动性分为活动型（A）、活动伴慢性型（A/C）、慢性硬化型（C）。（4）IV型：弥漫性狼疮肾炎（1.5分）：受累肾小球占比≥50%，按病变分布分为节段性（IV-S，≥50%受累肾小球为节段病变）和球性（IV-G，≥50%受累肾小球为球性病变），同样分为A、A/C、C亚型，可伴新月体形成，是最常见、病情最重的类型。（5）V型：膜性狼疮肾炎（1分）：肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚，上皮下免疫复合物沉积，可合并III型或IV型狼疮肾炎。（6）VI型：终末硬化性狼疮肾炎（1分）：≥90%肾小球呈球性硬化，无活动性炎症病变，为终末期改变。3.答：（1）典型病理表现：干燥综合征唇腺活检可见腺泡萎缩、导管扩张，间质内大量以CD4+T细胞为主的淋巴细胞浸润，形成边界清楚的灶性结构（2分）。（2）诊断阈值：每4mm²涎腺组织内≥1个含≥50个淋巴细胞的浸润灶，即灶性指数≥1，是2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准的核心病理条目，权重3分（2分）。（3）与IgG4相关性涎腺炎的鉴别要点：①干燥综合征以CD4+T细胞浸润为主，IgG4阳性浆细胞比例低，无席纹状纤维化、闭塞性静脉炎；②IgG4相关性涎腺炎以淋巴浆细胞浸