儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断

医学影像教学课件儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断征象识别·互补诊断·鉴别确诊汇报时间：2026年课程导览课程导览·五章学习路径01疾病

基础

与病理分型建立临床与病理认知框架第一章02CT影像

征象拆解CT表现与报告要点第二章03MR影像

征象拆解信号、弥散与强化特征第三章04CT与MR互补

价值定位、浸润与转移筛查分工第四章05鉴别

诊断

与确诊路径鉴别要点与病理确诊闭环第五章儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断02/22疾病基础与病理分型认识疾病，才能读懂征象01影像诊断教学儿童最常见的软组织肉瘤60%儿童软组织肉瘤之首约占儿童软组织肉瘤

60%，占儿童实体肿瘤约

15%成人软组织肉瘤中仅占

2%–5%流行病学年发病率约

4.6/100

万多发于

1–15岁，男性多于女性高度恶性起源于向横纹肌分化的原始中胚层间叶组织核心好发部位膀胱前列腺阴道盆腔腹膜后肿瘤生长迅速、易侵犯邻近结构并早期转移——首诊准确识别征象，对活检定位与治疗决策意义关键儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断04/22病理基础胚胎型为主的病理分型WHO分型演进2013版·四型胚胎型腺泡型多形性梭形细胞/硬化性2020版·新增三个亚型MYOD1突变型TFCP2融合型VGLL2/NCOA2融合型儿童以胚胎型为主57%–80%占全部儿童病例好发于

10岁以下婴幼儿，平均年龄约

6–7岁好发部位：头颈部、泌尿生殖道、盆腔腹膜后葡萄簇状亚型Botryoidvariant主要发生于膀胱、阴道、宫颈等被覆黏膜的空腔器官，外观呈葡萄状或息肉状直接对应影像上膀胱内葡萄状充盈缺损的形成基础儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断05/22影像诊断教学腹盆腔的临床表现线索症状随起源部位与浸润深度而异，是阅片判断肿瘤来源的临床参照。膀胱及前列腺起病排尿困难、血尿、尿潴留；肛指可触及盆腔包块。阴道受累阴道血性分泌物。盆腔腹膜后病变迅速增大的腹部或盆腔肿块，可压迫输尿管致轻度输尿管及肾盂积水。全身与晚期表现无痛性肿块为首发症状时，皮肤可红肿、皮温升高；晚期经血行转移至肺、骨髓及区域淋巴结。儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断06/22CT影像征象巨大不均质肿块，是CT的第一印象02CT平扫征象巨大不规则软组织肿块形态巨大不规则软组织肿块，是CT平扫的第一印象。密度瘤内带状、团状低密度区提示坏死囊变；1

例见散在斑点状高密度灶。边界5例中

3

例边界模糊，2

例见假包膜形成。位置儿童盆腔9例中，8

例位于膀胱直肠隐窝，1

例位于后腹膜。报告要点：重点描述肿块边界、内部密度是否均匀及有无钙化。儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断08/22CT三期强化特征轻中度强化伴静脉期达峰强化规律动脉期轻中度静脉期达峰平衡期减退1动脉期轻中度起步5例均呈轻中度不均匀强化，实性成分强化程度较低。2静脉期强化达峰4例强化程度增高，于静脉期达到强化峰值，是重要诊断线索。3平衡期渐进减退强化度减弱，假包膜未见强化。阅片要点区分强化实性成分与无强化坏死囊变区，关注假包膜有无及其强化表现。淋巴结5例均未见明确肿大淋巴结，提示早期淋巴结转移不恒定，需结合其他检查综合判断。儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断09/22影像诊断教学膀胱葡萄状充盈缺损膀胱原型8例IVP及CT均见膀胱内葡萄状充盈缺损，膀胱颈部与耻骨联合间距增宽；VCUG示肿物延伸至后尿道。形成机制胚胎型葡萄簇状亚型沿膀胱黏膜生长，形成息肉样肿块——定位与定性意义兼具。盆腔其他部位起病盆腔包块压迫膀胱移位、变形；膀胱壁轻度浸润不规则；输尿管下段受累可见轻度输尿管及肾盂积水。报告要点明确肿块与膀胱、后尿道及输尿管开口的关系，为手术入路提供依据。儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断10/22MR影像征象弥散受限与环形强化，是MR的关键线索03MR平扫信号规律等T1混杂长T2信号T1WI等信号为主，高低混杂（共8例）等低3例3例等信号2例2例稍低2例2例等低高1例1例T2WI长T2高信号，多不均匀均质高信号1例不均匀高信号7例压脂序列呈高信号；钙化罕见，坏死囊变常见病理对应信号不均质源于黏液背景、坏死液化与出血灶并存阅片要点逐序列对比观察，重点记录囊变坏死范围与实性成分分布儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断12/22影像诊断教学弥散受限与低ADC值DWI高信号8/8例DWI均呈高信号ADC值范围

（0.75–0.87）×10⁻³mm²/sADC显著降低横纹肌肉瘤平均ADC约（0.78–1.21）×10⁻³mm²/s鼻腔鼻窦RMS实性部分ADC平均（0.59±0.08）×10⁻³mm²/s报告要点记录DWIb值及所测ADC值测量区域避开坏死囊变区儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断13/22影像诊断教学环形强化与围血管现象环形线状强化胚胎型RMS含疏松黏液背景，内部黏液不强化，边界反应性增生胶原纤维强化，形成特征性环形线状强化。黏液不强化围血管现象8例中5例肿块周边见多而杂乱的肿瘤血管；坏死、囊变、出血区无强化，包膜强化明显。5/8例见周边肿瘤血管动态增强曲线以流入型或速升平台型为主：5例流入型3例速升平台型阅片提示征象组合提示高度恶性软组织肉瘤，阅片时应主动寻找环形强化与周边血管，避免漏报。儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断14/22CT与MR互补价值CT看骨与转移，MR看浸润与弥散04影像诊断教学CT与MR各有分工MR主内局部浸润·弥散定量软组织分辨率高，优先评估局部浸润范围与区域淋巴结肿大DWI/ADC

提供弥散定量信息CT主外骨质破坏·肺转移检测骨质破坏与肺转移更敏感清晰显示肿块与盆腔骨性结构的空间关系分工源于原理差异MR依赖软组织对比与功能成像，CT依赖密度分辨与快速全肺扫描。理解二者优势边界，才能在申请单与报告建议中给出恰当检查组合，避免单一影像造成分期信息缺失。儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断16/22影像诊断教学联合应用提升诊断准确率联合的价值CT与MR互补，才能完整采集多类征象分工MR看清囊变坏死与围血管互补CT排查骨破坏与肺转移局限常规CT/MRI对坏死肿瘤与疤痕组织中残留病变的评估存在局限，不宜单独用于疗效判定。报告建议初诊分期联合应用CT与MR；疗效监测结合功能成像进一步研判。儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断17/2275

%囊变坏死MR25

%出血MR93

%围血管征象MR40

%周围骨质破坏CT35

%淋巴结转移CT可伴肺、胸膜及肝脏转移CT鉴别诊断与确诊路径影像定位，病理定性05鉴别诊断·第一支线与神经母细胞瘤鉴别神经母细胞瘤横纹肌肉瘤起源部位Origin60%–70%起源于肾上腺，影像上可见肿瘤包绕血管、越过中线无此固定起源钙化表现Calcification常见点状钙化钙化罕见实验室指标Laboratory尿香草扁桃酸与高香草酸常升高，敏感度约

70%–90%；MYCN基因扩增见于约

20%–25%

高危病例，是独立不良预后因素无特异性血清标志物两者同为儿童高度恶性软组织肿瘤，起源部位、钙化表现及实验室指标的差异，构成影像与临床联合鉴别的基础儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断19/22鉴别诊断·第二支线与肾母细胞瘤鉴别起源器官肾母细胞瘤位于肾实质内；横纹肌肉瘤多源于泌尿生殖道或盆腔腹膜后。影像表现肾盂肾盏局部分开、拉长、受压或推移；约

5%–10%

病灶见点状或弧状钙化。临床特征15岁以下儿童最常见肾脏肿瘤，约占该年龄组肾恶性肿瘤的

90%，发病高峰

2–3岁；肿块质硬、表面可有结节，形成「罗汉肚」外观。鉴别关键先判断肿块与肾脏的解剖关系——肾内推挤肾盏，还是肾外推挤肾脏移位。儿童腹盆腔横纹肌肉瘤CT与MR影像诊断20/22鉴别诊断与确诊路径鉴别要点与病理确诊腹盆腔儿童三大实体肿瘤的鉴别可归纳为

起源部位

＋

钙化

＋

实验室

三步：对比项横纹肌肉瘤神经母细胞瘤肾母细胞瘤起源泌尿生殖道、盆腔腹膜后肾上腺（60%–70%）肾实质内钙化罕见点状钙化常见点状/弧状（5%–10%）影像特征巨大不均质软组织肿块，弥散受限包绕血管、越过中线肾盂肾盏分开拉长实验室无特异标志物尿VMA/HVA升高多阴性影像