中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南2026

CSCO指南解读·2026CSCO骨与软组织诊疗指南解读精准分型·靶向突破·规范落地汇报时间：2026年CSCO2026·指南解读解读导览六章解读结构，预知本次更新主线壹指南总则与证据体系建立解读框架贰诊断板块更新分子检测标准化叁腱鞘巨细胞瘤突破匹米替尼升一线肆晚期软组织肉瘤升级一线与亚型靶向伍骨肉瘤诊疗更新化疗与复发分层陆骨巨细胞瘤与免疫规范药物优化与试验落地中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南2026解读导览指南总则与证据体系先立标准，再谈更新01CSCO2026指南解读疾病负担与指南定位5.1万例年新发2.6万例年死亡1.05%占成人恶性肿瘤9.8%占儿童恶性肿瘤部位分布四肢及躯干50%–60%腹膜后20%–25%头颈部10%–15%高度异质，初诊易误判骨与软组织肉瘤起源于间叶组织，亚型超过100种，临床异质性强、初诊误判率高。指南定位基于

2021–2025

年全球多中心随机对照研究与真实世界数据更新，结合中国人群特征制定；覆盖原发、复发及转移性肿瘤全流程管理。适用于

14岁及以上

患者，儿童患者参照儿童肿瘤协作组规范执行。数据来源：国家癌症中心最新登记数据·中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南202604/25CSCO2026指南解读证据等级与推荐体系证据五级1A·1B·2A·2B·31A多中心随机对照或荟萃分析一致支持，获益远大于风险1B单中心大样本研究一致性支持2A多项观察性研究，专家共识度

≥80%2B小样本或个案报道，共识度

≥60%3证据冲突，不作常规推荐推荐三级Ⅰ级·Ⅱ级·Ⅲ级Ⅰ级优先推荐证据充分、效价比高Ⅱ级次选获益明确，但可及性或安全性受限Ⅲ级特定场景仅在特定场景下考虑后续各章节「Ⅰ级、1A类」更新，均由此基准判定。中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南202605/25诊断板块更新分子分型成为诊断新基线02CSCO2026指南解读影像分期标准细化三条评估路径原发骨肿瘤患处

X线、CT、MRI联合评估，明确髓内浸润与软组织侵犯范围软组织肿瘤首选增强MRI，T2压脂序列+弥散加权成像辨别活性成分转移筛查胸部CT可发现

2mm

以上肺微小结节，敏感度

94%疗效影像判读≥30%ADC值升高或≥60%SUVmax下降新辅助治疗后达到上述阈值，提示组织学反应良好，可指导手术时机。分层标准同步更新病理性骨折与软组织肿块浸润程度的影像分层标准同步更新，为MDT决策提供统一语言。中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南202608/25CSCO2026指南解读MDT全程写入规范全程三节点

01初诊

02术前新辅助

03复发转移阶段均须开展MDT讨论核心团队骨外科肿瘤内科放疗科病理科介入科整形科复杂病例联合血管外科神经外科目标落点提升R0切除率活检入路由后续手术医师参与设计，避免污染重要血管神经束，确保活检通道可完整切除。中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南202609/25腱鞘巨细胞瘤突破从手术依赖到靶向可及03CSCO2026指南解读TGCT治疗格局重塑手术依赖的困局复发困局弥漫型广泛浸润关节囊与腱鞘，外科难以实现真正

R0切除，部分队列复发率高达：72%部分队列复发率手术代价反复手术造成关节僵硬、肌力减退，部分患者最终面临关节置换甚至截肢。靶向可及的治疗转向一线转向升线·一线优先不可切除或有症状、术后复发无法二次手术者，优先口服

匹米替尼。证据分级Ⅱ级推荐同为

1A类证据的pexidartinib与vimseltinib因可及性欠佳，仅列Ⅱ级推荐。后线布局二线备选保留培唑帕尼，开放

ADC、双特异性抗体等临床研究路径。TGCT诊疗更新·从手术依赖到靶向可及的转变12/25晚期软组织肉瘤升级一线方案与亚型靶向全面升级04CSCO2026指南解读·软组织肉瘤安罗替尼联合方案升一线一线标准更替Ⅰ级1A类安罗替尼联合表柔比星列为

Ⅰ级1A类

一线推荐，替代既往单药化疗，适用于所有晚期初治软组织肉瘤患者（特殊亚型除外）。关键证据国内Ⅲ期

ALTN-III-04

研究：联合组中位无进展生存期

8.57个月，较单药表柔比星延长

5.55个月。可及性落地方案已纳入医保，降低治疗门槛；一线即可获得抗血管生成与化疗联合的强化治疗，为晚期患者争取更长疾病控制时间。KEYEVIDENCEALTN-III-04研究国内Ⅲ期临床研究联合组中位无进展生存期8.57

个月较单药表柔比星延长5.55个月中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南202614/25CSCO2026指南解读·腺泡状软组织肉瘤（ASPS）ASPS：免疫联合成为首选2026新增Ⅰ级推荐·一线免疫联合方案PD-L1单抗（Benmelstobart）联合安罗替尼客观缓解率ORR72.41%突破单药疗效空间已获批适应症既往困境ASPS对放化疗不敏感，既往仅单药安罗替尼，疗效空间有限。协同机制血管正常化改善肿瘤微环境

+

解除免疫抑制。决策变化一线不再局限于单药靶向，转向以免疫为骨架的组合策略。中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南202615/25骨肉瘤诊疗更新化疗微调，复发分层05CSCO2026指南解读·骨肉瘤新辅助辅助化疗微调Ⅰ级推荐MAP方案仍是基底甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂联合化疗，维持

Ⅰ级推荐，经典方案不动。甲氨蝶呤+阿霉素+顺铂联合化疗新增Ⅰ级推荐精准加码只给高危亚群化疗反应差、肺转移高危者，新增特瑞普利单抗联合化疗一线

Ⅰ级推荐免疫检查点抑制剂谨慎嵌入围手术期，避免全员加药临床特征提示早期识别87%患者表现为进行性加重的夜间痛32%以病理性骨折为首发症状早期规范活检，为后续分层治疗筑牢入口中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南202619/25CSCO2026指南解读·骨肉瘤骨保护剂全程管理全程覆盖FULL-COURSECOVERAGE术前术后晚期转移阶段三个阶段均须使用骨保护剂，全程管理不中断Ⅰ级推荐Ⅰ级推荐地舒单抗与唑来膦酸并列地舒单抗肾安全性好、给药便利唑来膦酸成本可及性更稳妥“骨保护剂与化疗、手术、靶向平行，是守住骨骼功能底线的基础管理模块。中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南202621/25骨保护剂持续使用骨保护剂持续使用骨巨细胞瘤与免疫规范药物优化，试验规范06CSCO2026指南解读GCTB药物推荐优化一线地位稳固Ⅰ级·一线推荐不可切除或复发的骨巨细胞瘤，地舒单抗仍为

Ⅰ级一线

推荐——靶向RANKL抑制破骨细胞介导的骨破坏，稳定并缩小病灶。新增备选通路Ⅱ级·备选匹米替尼作为术后复发、无法手术患者的

Ⅱ级备选

进入本轮推荐，与TGCT章节贯通，体现CSF-1R通路在巨细胞富集病变中的拓展价值。局部干预收紧指征细化手术联合栓塞、放疗的指征进一步细化，明确减少单纯放疗使用，避免长期并发症风险。治疗逻辑正从单一手术模式，转向药物与局部干预的分层协同。中国临床肿瘤学会（CSCO）骨与软组织肿瘤诊疗指南202623/25“CSCO2026指南解读免疫治疗与试验规范免疫推荐落地MSI-HTMB高PD-1单药Ⅰ级推荐生物标志物驱动的免疫选择已在骨软肿瘤中落地入组标准统一肉瘤临床试验入组标志物统一为三个维度：1NGS融合2靶点蛋白表达3转移灶评估前沿路径写入全部进入各亚型备选治疗路径：ADC