2026 ISG共识文件：非典型软骨肿瘤的管理

ISG·2026·临床共识解读2026ISG共识非典型软骨肿瘤的管理非典型软骨肿瘤·诊断·治疗·随访汇报时间：2026年目录共识导览01共识缘起背景与制定方法02疾病边界定义与WHO分类03诊断鉴别病理特征与活检策略04治疗决策手术指征与复发处理05随访管理主动监测与随访方案共识缘起从争议到共识：标准化

ACT

临床实践01共识解读共识缘起：为何需要这份文件01·现状临床分歧长期存在活检该不该做、手术还是观察、随访间隔如何设定——ACT

的诊疗始终缺乏统一标准。02·行动共识会议落地意大利肉瘤组（ISG）于2025年4月在佛罗伦萨召开共识会议，旨在标准化临床实践，为分散经验提供可执行框架。03·缺口国内指南同样留白2026版《原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识》指出，既往指南对

ACT、软骨肉瘤1级与良性肿瘤的鉴别诊断等关键争议涉及较少，细化指导正是临床最迫切的需求。共识的意义，在于把不确定变为可操作。2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理04/24共识解读22家机构与61名专家的方法学22

家参与机构61

位参与专家6

个覆盖专科病理·骨科·放射·放射肿瘤·成人与儿科肿瘤纳入患者代表证据与投票基于

2000–2024年英文文献叙述性回顾，通过面对面会议以百分比投票系统正式评估共识程度。国内共识：改良Delphi法五轮评估，赞同率达标方可通过。两次问卷三次集中讨论≥85%赞同率方可通过产出与呼应：六项共识声明诊断三项·治疗两项·主动监测与随访一项3

项·诊断2

项·治疗1

项·主动监测与随访2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理05/24疾病边界同一形态，不同命名：部位决定风险02共识解读部位决定命名：ACT的边界定义非典型软骨肿瘤（ACT）是附肢骨骼的低级别软骨病变，好发于长骨及手足小骨。WHO分类的关键区分2020年第五版WHO将软骨肉瘤1级定义为交界性肿瘤——同一形态，因部位而异名发生于四肢骨非典型软骨肿瘤（ACT）形态学完全相同的病变·发生于中轴骨和平坦骨保留G1级软骨肉瘤命名命名差异反映部位风险差异：中轴骨病变的复发和转移风险更高，需要更积极的处理。这一定义边界是后续所有诊断与治疗决策的起点。2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理07/24共识解读·谱系定位介于良性与恶性之间的位置01谱系定位良性：内生软骨瘤谱系良性端ACT·非典型软骨肿瘤生物学行为不确定恶性：软骨肉瘤1级低度恶性端可局部侵袭，但极少转移——行为介于良恶性之间的过渡性病变02病理分级依据·原发性软骨肉瘤按四项指标分为1、2、3级指标1软骨细胞密度与异形性指标2双核细胞数量指标3核分裂相数量指标4黏液变性程度综合评估1级·2级·3级03流行病学参照9.2%占原发恶性骨肿瘤比例≈50岁平均发病年龄55%:45%男性略多于女性中轴骨：骨盆好发四肢长骨中：股骨最常受累2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理08/24影像鉴别ACT与内生软骨瘤的鉴别要点鉴别逻辑病理难以单独划界，影像特征更可靠。尺寸分界<2cm

倾向内生软骨瘤>5cm

倾向ACT皮质特征无破坏+爆米花样钙化

良性骨皮质重塑+扇贝征

ACT强化表现增强MRI出现强化

支持ACT与增强MRI表现相互印证初判抓手尺寸、皮质、强化三者结合，是门诊第一时间区分恶性倾向的关键依据。2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理09/24诊断鉴别影像先行，活检审慎03组织病理学特征分叶状结构与侵袭标志形态近似ACT与G1级软骨肉瘤在组织学上高度相似——分叶状结构、低细胞密度、丰富透明样基质，偶见局灶性黏液样变。细胞特征肿瘤细胞相对一致，核小、染色质浓聚，可见双核细胞。侵袭标志宿主骨浸润是提示侵袭性生长的关键——包括骨小梁包裹与骨内膜表面侵蚀。诊断局限单凭病理形态学难以区分良性内生软骨瘤与高分化软骨肉瘤，两者形态重叠明显。病理报告必须结合影像与临床资料综合判断。2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理11/24影像学评估影像先行的高级别警示征象X线警示首诊筛查·识别侵袭性特征骨质破坏骨膜反应MRI进一步确认软组织与髓内范围评估软组织肿块皮质破坏病灶周围水肿阅片决策转折并存征象软组织肿块与骨膜反应并存策略转变从观察策略转向积极手术规划与完整分期评估2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理12/24共识解读选择性活检：ISG的审慎立场ISG两大立场常规穿刺不建议ISG明确不建议对所有疑似病例常规活检。选择性活检审慎进行仅在出现侵袭性或模棱两可的影像学特征时进行。何时活检·两种情形1影像典型、临床判断明确的低级别病变活检不改变治疗决策，反增取样误差风险2影像特征含糊、无法排除高级别成分活检成为必要一步影像先行、活检审慎，是ISG诊断声明的核心取向2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理13/24共识解读·活检技术要点活检的局限与靶区规划低估风险67%–96%穿刺样本诊断准确率软骨源性肿瘤存在异质性，穿刺样本可能无法代表最高恶性区域，存在低估恶性程度的风险。活检结果与影像侵袭性特征不一致时，应综合肿瘤部位与临床表现判断，避免依赖单一活检结果。靶区与通道规划优先选择增强MRI有强化或

PET-CT高代谢区域影像高度不均质时，PET-CT可作为靶区选择的补充手段活检通道必须与未来手术切口一致，防止肿瘤细胞沿非计划路径播散2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理14/24治疗决策主动监测与刮除术的平衡04治疗决策主动监测与手术的抉择主动监测观察先行无症状、影像稳定的低级别病变，主动监测是合理选项。可避免不必要的手术创伤转换时机手术触发肿瘤生长超过

5mm

或出现新发疼痛，即应考虑手术。生长>5mm手术新发疼痛手术量化阈值让监测与手术的转换有据可依，而非凭主观经验。2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理16/24术式选择刮除术还是整块切除首选方案病灶内刮除术联合灭活治疗——ISG共识与中国共识立场一致刮除术主流策略低级别附肢病变的主流选择创伤小、功能保留好代价是存在局部复发风险，但复发通常可经再次手术有效控制VS整块切除多数情况非首选适用于特殊情形的备选方案复发率更低但创伤更大、并发症更多对生物学行为相对温和的ACT，整块切除多数情况下并非最优第一选择；刮除联合灭活因此成为低级别附肢病变的主流策略。2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理17/24共识解读·例外情形部位决定术式：骨盆与脊柱例外部位是独立的风险变量骨盆与脊柱软骨肉瘤侵袭性更强、预后更差——低级别病变也不能套用四肢ACT的刮除策略。1首选方案高级别四肢、骨盆、脊柱软骨肉瘤，均应行切缘阴性的广泛切除。2现实约束骨盆与脊柱解剖复杂、常伴软组织肿块，实际多仅能实现边缘切除。3共识推荐导航技术辅助骨盆切除，提升切缘精准性、降低局部复发率。切除方式还需综合血管神经受累、软组织条件及肿瘤生物学行为2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理18/24共识解读复发后的处理原则复发处理·总原则复发处理不做机械重复，而是基于以下要素的个体化多学科评估。分级部位范围既往治疗孤立可切除再次广泛性切除；初次为刮除者，复发时考虑整块切除。01不可切除或多次复发考虑放疗，优先质子或碳离子放疗作局部控制。02去分化升级按高级别或去分化软骨肉瘤原则处理，治疗强度相应提升。032026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理19/24随访管理结构化随访，长期守护05随访管理·组织框架多学科团队的全程管理MDT核心成员肉瘤多学科团队（MDT）的必备专科病理学家放射科医生骨科医生放射肿瘤学家医学和儿科肿瘤学家按需扩展神经外科医生脊柱外科医生管理起点疑似或病理诊断为

ACT

的患者，应由肉瘤参考中心或专门的肉瘤多学科团队管理。按需扩展根据疾病具体表现，可能还需神经外科医生和脊柱外科医生参与。组织意义：ACT随访决策需要影像、病理与临床信息的持续整合，单一专科难以独立完成从观察到手术、从复发判断到再治疗的全链条管理。2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理21/24共识解读·随访管理结构化的随访方案ISG共识的核心是影像学驱动的主动监测，国内共识进一步给出分层时间表。低风险四肢

·

低级别术后2年内每6个月复查手术部位CT或MRI2年后每1年复查一次胸部CT每1–2年一次高风险脊柱、骨盆

·

高级别术后2年内每3个月复查手术部位CT或MRI2年后每6个月复查一次，同步复查胸部CT随访需长期坚持至少5年，以监测复发迹象。2026ISG共识·非典型软骨肿瘤的管理22/24共识解读·结局预后坦途：低风险，可管理复发风险10%–15%远处转移罕见

转移罕见5年生存率≈10