【1674】二尖瓣反流的诊治

内科学心脏瓣膜病（VHD）主讲人：医学生文献学习第四节二尖瓣反流一、二尖瓣反流（MR）概述定义：二尖瓣结构（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）及左心室的结构和功能完整性中，任何一个或多个部分发生结构异常或功能失调→导致二尖瓣反流。分类：按病程：急性MRvs慢性MR。慢性MR再分：原发性（退化性）MR：瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌的一项及以上发生病理学改变。继发性（功能性）MR：继发于左室/左房结构或功能异常，二尖瓣膜本身通常正常。二、病因与病理病变部位慢性MR病因急性/亚急性MR病因瓣叶-瓣环​风湿性、黏液样变性、瓣环钙化、结缔组织病、先天性（二尖瓣裂）感染性心内膜炎、外伤、人工瓣瓣周漏腱索-乳头肌​瓣膜脱垂（腱索/乳头肌过长）、乳头肌功能不全、原发性/继发性腱索断裂感染性心内膜炎或慢性瓣膜病变所致断裂、心梗并发乳头肌功能不全/断裂、创伤断裂心肌（相对性）​扩张型心肌病、HOCM、冠心病-二、病因与病理1.瓣叶：风湿性：约30%的MR由此所致；瓣叶僵硬、变性、边缘卷缩挛缩、交界处融合、腱索融合缩短。感染性心内膜炎：瓣叶穿孔、赘生物附着。原发性黏液样变性：瓣叶宽松膨大或伴腱索过长→二尖瓣脱垂→收缩期瓣叶突入左房致反流；可见于Marfan综合征。HOCM：收缩期SAM现象致MR。先天性：心内膜垫缺损常合并二尖瓣前叶裂。二、病因与病理2.瓣环扩大：任何病因致左室/左房扩大、瓣环退行性变和钙化→瓣环扩大致MR。瓣环钙化多见于老年女性（70岁以上女性尸检发生率12%）；严重瓣环钙化者50%合并主动脉瓣环钙化，约50%累及传导系统致房室/室内传导阻滞。二、病因与病理3.腱索：重要致病因；先天性异常、自发性断裂、继发于感染性心内膜炎/风湿热的腱索断裂。二、病因与病理4.乳头肌：血供来自冠脉终末分支，对缺血极敏感→乳头肌缺血/损伤/坏死/纤维化→功能障碍。短暂缺血→短暂MR；急性心梗致乳头肌坏死→永久性MR。乳头肌断裂：心梗发生率＜1%，完全断裂可致严重致命的急性MR。少见：先天性乳头肌畸形（降落伞二尖瓣综合征）、脓肿、肉芽肿、淀粉样变、结节病等三、病理生理1.急性MR左心房、左心室压力骤然上升→肺淤血甚至肺水肿。心搏出量/心排血量减低→全身血管阻力上升→加重MR严重程度。临床：突发肺水肿及心源性休克。三、病理生理2.慢性MR舒张期反流血液再经二尖瓣充盈左室→左心室容量负荷增大。代偿：左室扩大+离心性肥厚→Frank-Starling机制使前向心搏出量维持正常。左房顺应性增加、左房扩大→长时间适应容量负荷→左房压/左室舒张末压上升不明显→相当长时间无症状。失代偿：持续严重过度负荷→左室心肌功能衰竭→左室舒张末压/左房压明显上升→肺淤血→肺动脉高压→右心衰。四、临床表现（一）症状类型症状特点急性MR​轻度：轻微劳力性呼吸困难；重度（腱索/乳头肌断裂）：很快发生急性左心衰，甚至急性肺水肿或心源性休克慢性MR​症状轻重取决于反流严重程度、进展速度、左房/肺静脉压、肺动脉压及合并症。轻度可终身无症状；较重者从风湿热至出现症状常＞20年，一旦发生心衰则进展迅速。重度者：心排量减少→疲乏无力、活动耐力下降；肺静脉淤血→劳力性→静息性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸；晚期右心衰→体循环淤血（此时左心衰症状反而减轻）；合并冠心病者可心绞痛四、临床表现（二）体征1.急性MR心尖搏动呈高动力型。P2亢进；左房强有力收缩可致心尖区S4。心尖区＞3/6级收缩期粗糙吹风样杂音；累及腱索/乳头肌可出现乐音性杂音。特点：因左房-左室压力差减小，杂音持续时间变短，于S2前终止。严重反流：心尖区S3和短促的舒张期隆隆样杂音。四、临床表现（二）体征2.慢性MR心尖搏动呈抬举样，向左下移位。重度反流：S1减弱或不能闻及（脱垂/冠心病所致者S1多正常）。左室射血时间缩短→S2提前、心音分裂增宽。典型杂音：心尖部全收缩期吹风样杂音，≥3/6级，心尖区最响，可伴震颤。前叶损害为主：杂音向左腋部、左肩胛下区及背部传导。后叶损害为主：杂音向心底部传导。注意：杂音强度与左室收缩力有关，与反流程度不一定成正比。风湿性MR：多合并典型二尖瓣狭窄杂音。二尖瓣脱垂：收缩中期喀喇音。腱索断裂：杂音似海鸥鸣或乐音性。五、辅助检查1.X线检查急性：心影正常，或左房轻度增大伴明显肺淤血/肺水肿。慢性重度：左心房、左心室增大；左心衰时肺淤血、间质性肺水肿。二尖瓣环钙化：左侧位或右前斜位可见致密粗的C形阴影。五、辅助检查2.心电图急性：正常，多表现为窦性心动过速。慢性重度：P波增宽呈双峰（左房增大）；部分左室肥厚及非特异性ST-T改变；少数右室肥厚；常有房颤。五、辅助检查3.超声心动图（诊断敏感性近100%）M型：前叶EF斜率加快；左房、左室及右室增大。二维超声：显示瓣膜形态特征——瓣叶及瓣下结构增厚/融合/缩短/钙化、瓣叶冗长脱垂、连枷样瓣叶、瓣环扩大/钙化、赘生物、左室扩大、室壁矛盾运动等→有助于明确病因。多普勒：二尖瓣心房侧及左房内探及收缩期反流束及反流频谱二尖瓣反流程度分级标准项目轻度反流中度反流重度反流结构病变-二尖瓣​无异常或轻微病变中度异常严重、明显的瓣膜结构病变结构病变-房室腔​正常正常或轻度扩大扩大彩色多普勒定性-反流束面积​小、中心性、窄、短促适中大，中心性＞50%左房面积，或偏心性大面积冲击左房壁反流信号汇聚​不明显中等明显并持续全收缩期反流频谱​信号淡、不完整中等信号浓密、全收缩期、倒三角形缩流颈宽度（cm）​＜0.30.3～0.7＞0.7肺静脉频谱​收缩期为主正常或收缩期减弱几乎无收缩期波或收缩期逆流二尖瓣前向频谱​A峰为主不定E峰为主（＞1.2m/s）有效反流口面积EROA（cm²）​＜0.200.20～0.39≥0.40反流容积（ml）​＜3030～59≥60反流分数（%）​＜3030～49≥50六、诊断与鉴别诊断诊断：典型心尖区收缩期吹风样杂音+超声心动图表现。鉴别诊断（超声心动图有助于）：生理性杂音、三尖瓣反流、室间隔缺损、左心室或右心室流出道梗阻七、并发症房颤：常有。感染性心内膜炎：较二尖瓣狭窄常见。体循环栓塞：较二尖瓣狭窄少见。心衰：急性者早期出现；慢性者晚期发生。急性左心衰/肺水肿：急性MR可出现。八、治疗（一）急性MR目的：降低肺静脉压、增加心排血量、纠正病因。内科治疗：仅为术前过渡，尽可能在Swan-Ganz导管血流动力学监测下指导。药物：硝酸酯类+利尿剂（降低充盈压）。八、治疗（二）慢性MR1.一般治疗与随访预防风湿热和感染性心内膜炎；定期随访。轻度MR（心功能正常无症状）：无需常规随访超声。中度MR（心功能正常无症状）：每年临床随访1次，每1～2年复查超声。重度MR（心功能正常无症状）：每6个月临床随访1次，每年复查超声。随访加密指征：病情明显变化、新发房颤、肺动脉压升高、LVEF降低→避免剧烈运动，必要时药物/介入/外科手术。八、治疗（二）慢性MR2.药物治疗

原发性MR：药物治疗作用有限（不能治疗原发病变）。不推荐：血管扩张剂治疗左室收缩功能正常的无症状血压正常者。合并高血压：标准降压治疗。有症状且LVEF＜60%：按HFrEF标准指南用药（等待/不适合手术时）。

继发性MR：最优化药物治疗是第一步且必不可少。方案：ACEI/ARB或ARNI+β受体拮抗剂+SGLT2i+醛固酮受体拮抗剂；必要时利尿剂减轻容量超负荷。

抗凝：慢性房颤、有体循环栓塞史、左房有血栓者→长期抗凝。八、治疗（二）慢性MR3.外科手术治疗（恢复瓣膜功能的根本措施）适应证：①重度原发性MR伴有临床症状。②无症状重度原发性MR但伴：肺动脉高压（平均压＞50mmHg）、新发房颤、左心功能障碍（LVEF≤60%或LVESD≥40mm）。③重度继发性MR，同时需行冠状动脉旁路移植术或其他心脏外科手术。术前：心导管检查+心血管造影（了解血流动力学、MR程度、冠脉病变）。八、治疗（二）慢性MR3.外科手术治疗（恢复瓣膜功能的根本措施）术式选择：二尖瓣修复术：用于非风湿性、非感染性、非缺血性病因（如二尖瓣脱垂、腱索断裂、瓣环扩张等）。二尖瓣脱垂是单纯重度MR最常见原因，反流症状严重且不易控制者应及时修补。人工瓣膜置换术：其他情况。急诊vs择期：急性MR（心梗乳头肌断裂、创伤、心内膜炎）伴左心衰急诊手术死亡率高于择期；若心梗后MR经药物稳定→手术宜在心梗后4～6周进行。八、治疗（二）慢性MR4.介入治疗

心脏再同步治疗（CRT）：改善心室收缩不同步病人的继发性MR；需仔细选择病人（缺血性MR时CRT可能无法起搏瘢痕区域）。

经导管二尖瓣介入治疗：针对外科高危病人。术式：TEER（缘对缘修复）、经导管人工腱索植入、经导管瓣环成形、经导管二尖瓣置换。TEER是目前唯一被指南推荐用于MR的介入治疗。原发性MR：有症状、外科禁忌/高危、解剖合适→可考虑TEER。继发性MR：最佳循证治疗（药物+按需CRT）后仍有心衰症状、外科禁忌/高危、解剖合适→可考虑TEER。九、预后急性严重MR（乳头肌/腱索/瓣叶异常）伴血流动力学不稳定：不及时手术干预，死亡率极高。慢性重度MR：内科治疗5年存活率80%，10年存活率60%。单纯二尖瓣脱垂无明显反流：大多预后良好。预后不良因素：年龄＞50岁、有明显收缩期杂音和MR、瓣叶冗长增厚、左房/左室增大者→预后较差。脏瓣膜病综合速查对比表病种核心杂音特征性体征首选检查关键手术/介入指征抗凝/用药要点主动脉瓣狭窄（AS）​胸骨右缘1～2肋间粗糙递增-递减型收缩期杂音，向颈部传导三联征；脉压减小；S4超声（流速≥4m/s、瓣口≤1.0cm²为重度）有症状；无症状LVEF＜50%等避免扩血管药；无特异性药物主动脉瓣反流（AR）​主动脉瓣区高调递减型叹气样舒张期杂音，坐位前倾呼气末明显周围血管征；Austin-Flint杂音超声（反流＞流出道65%为重度）有症状重度；无症状LVEF＜55%或LVESD＞50mm急性AR尽早手术；可用ACEI/ARB/二氢吡啶类二尖瓣狭窄（MS）​心尖区低调舒张中晚期隆隆样杂音，左侧卧位明显二尖瓣面容；S1亢进+开瓣音；Graham-Steell超声（瓣口＜1.6cm²为重度）PBMV