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文档简介

1、小脑发育不良神经节细胞瘤的MRI诊断,河南省桐柏县人民医院韩礼良,概述小脑发育不良神经节细胞瘤的最初发育,1920年由Lhermitte和Duclos报告,2007年在WHO中枢神经系统肿瘤分类中目前还不能确定肿瘤是错构瘤还是真性瘤。如果肿瘤被列为第一等级。临床上该病的发病年龄从新生儿到74岁不等,但中年和年轻男性的平均年龄为34-37岁。经过缓慢,初期没有很多症状,首发症状主要是脑压增加,后组脑神经麻痹紧随其后。小脑症状一般出现得比较晚。MRI表现出小脑半球圆形或圆形空间占用病变较多的MRI,包括侧或双侧小脑半球在内的小脑皮质变厚,可能表现出异常的层次结构。T1WI显示了沿着小脑沟流动的低信

2、号等信号的层次结构,T2WI显示了沿着小脑脑叶行走的条纹状层次结构(老虎标志)。注射药物后没有加强。肿瘤边界不明确,肿瘤周围水肿不明显。4可能引起脑室位移和梗阻性脑积水。MRI性能,T1WI,T2WI的低、高信号区对应于小脑脑叶的中心,包含萎缩的小脑白质,异常粒细胞层和增厚的内分子层,MRI的等信号区对应于脑叶的表面,包含外分子层和烟幕层。MRI清楚地显示了LDD的条纹表示“老虎打印”。“虎纹”对LDD有术前定性诊断价值。病理特征、LDD的典型病理特征是,小脑的内层细胞被大量发育的皮层神经元(神经节细胞)取代,波肯细胞减少或消失,肿瘤细胞可能侵犯分子层。分子层增厚,产生过多的髓鞘,肿瘤和正常组

3、织呈层次结构。增殖的节段细胞可能来自移动或成熟障碍。病理特征,肿瘤细胞(发育不良神经节细胞)为圆形或多边形,大小不同,主要是小浆小,细胞核深染的细胞,细胞质红染色,看起来极小,细胞核隐隐。核型不明显,多核分裂相,双核可见。癫痫内血管不丰富,局部毛细血管增生,微胶囊变化,经常出现钙化。免疫组织化学结果表明,神经突触(Syn)、神经特异性烯醇化酶(NSE)、神经纤维丝(NF)等神经元标记呈阳性。胶质纤维酸蛋白(GFAPG)等语音表达,MIB-1LI1%表明病变中没有明显的增殖活性。并发症,这种疾病经常结合先天性畸形,如巨脑病、巨脑症、回消旋症、多指畸形、脊扩张症、血管外膜瘤、巨人症、舌肥大、骨狮面

4、等。近年来,更多的学者认为这种病是一种错构瘤,因为根据免疫组织化学研究,它含有异种细胞成分,经常有肿瘤性钙化。这种病一般以手术治疗为主,但术后可能复发,需要定期探讨。考登综合征,这种疾病经常结合考登综合征。当结合考登综合征时,有遗传倾向。常染色体显性遗传疾病,也称为多发性错构瘤综合症,Cowden综合症,表现为周内皮肤粘膜丘疹、甲状腺及乳腺肿瘤、肠溶瘤等。疑似Cowden综合症的患者除了小脑神经节细胞瘤外,要定期进行头部MRI检查,被诊断为小脑发育不良的患者,如果皮肤粘膜的丘疹合并,除甲状腺和乳腺等器官外,还要进一步检查其他肿瘤。例1,男性,37岁。例2,男性,37岁,眩晕8月1日加重。例3,

5、女性,12岁。因呕吐住院后枕部疼痛20多天。例4,女性,19岁。头痛,恶心,呕吐10多天。例5,女性,47岁,阵发性头痛,眩晕2年,渐进性恶化1月以上与耳鸣在一起,下肢疲劳,走路不稳,喷雾状呕吐。住宿:站着走路很难,闭着眼睛站着的考试是阳性的。右侧角膜反射减弱,右侧面肌轻微萎缩,痉挛,右侧额头浅,嘴右侧部分轻,鼻唇沟右侧浅,无舌肌萎缩和痉挛。右侧体面衰退。双侧上肢运动,双侧下肢运动差异。手术情况:术中放射状切口硬膜,小脑半球急剧扩张,小脑皮质切开,在大脑皮层下约2.0厘米,可见深褐色鱼肉肿瘤组织,肿瘤组织与小脑幕紧密粘连,沿着小脑幕和岩骨接口分离肿瘤,肿瘤组织具有纤维般的结构,局部骨质侵蚀。肿

6、瘤的大部分切除、残留肿瘤组织通过电凝处理。术后病理报告为小脑发育不全细胞瘤。附着:小脑皮层的组织结构,小脑皮层,小脑表面有很多平行横球,把小脑分成多个小叶。每片叶子的表面是灰质,即小脑皮层,皮层下是白质(水质)。小脑皮层明显分为三层,从外部到内部:分子层;波肯野生细胞层(节细胞层);粒状层。1 .分子层厚,神经元少,主要有星形细胞和篮细胞两种。2.波肯塔基细胞层(节细胞层)由波肯塔基细胞体层组成。小脑皮层中最大的神经元这个细胞以梨形的形式从顶部向分子层发射两到三个粗糙的主要树突。离开轴突细胞底部,离开皮质进入髓质,在小脑内部结束的核群。3.颗粒层这一层由密集的颗粒细胞和一些高尔基细胞组成。小脑皮层的神经元有5种:星形细胞、篮细胞、普肯诺细胞(或像梨一样的细胞)、颗粒细胞、高尔基细胞等。小脑皮层5个神经元中,普肯诺细胞是唯一外出的神经元。颗粒细胞是兴奋性神经元,其他中间神经元是抑制性神经元。皮层中的神经元有五种:星形细胞、篮子细胞、波肯塔基细胞(Purkinjecell或梨形细胞)、颗粒细胞和高尔基细胞(Golgicell)。小脑的进入纤维有三种:登山纤维、苔藓纤维和去甲肾上腺素能量纤维。前两个是兴奋性纤维,后者是抑制性纤维。爬壁纤维和苔藓纤维将小脑外的神经冲动传递到小脑皮层,最终作用于浦肯野细胞。另一方

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