系统性硬化症护理 安医大一附院风湿科.ppt

1、系统性硬化症（Systemicsclerosi）,安徽医科大学第一附属医院风湿科陈佩玲,Contents,概念,系统性硬化症（SSc）是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及血管、肺、消化道、肾脏、心脏等多种内脏器官造成内脏受损的表现，严重影响预后。,疾病的主要特点,病理,急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿胀，增厚、变性。晚期病损，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，皮脂腺萎缩，汗腺减少。真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。,病因及发病机制,感染,免疫,代谢异常,环境,遗传,SS

2、c,临床分型,弥漫性硬皮病,肢端硬皮病,重叠综合征,无皮肤硬化型系统性硬化症,系统性硬化症,流行病学调查,发病率,发病年龄,性别,遗传倾向,324/10万,30-50岁多见,女:男=34:1,有HLA相关性,临床表现-（1）全身改变,临床表现-雷诺现象,可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红微血管的舒缩功能障碍因寒冷或情绪波动诱发首发症状（90）保暖后可缓解,临床表现-（2）皮肤改变,皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。手改变最常见：手指僵硬、变短和变形，肢端硬化可导致伸手、握拳困难。,临床表现-手皮肤改变,典型的皮肤

3、病变经过三个时期：,水肿期,硬化期,萎缩期,临床表现-前臂皮肤改变,临床表现-手皮肤改变,指端软化,临床表现-指端皮肤改变,硬皮病手指未端缺血改变，有资料显示SSc患者中指溃疡的发病率高达29.5%,临床表现-指端皮肤改变,硬皮病手指末节吸收缩短，呈截切状表现,临床表现-面部皮肤改变,面颈部皮肤受累时，可形成面具脸。（1）常表现为面部绷紧、活动受限、呈无表情状。其特征（2）鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖，鼻尖似鹰嘴（3）口唇变薄、僵硬缩拢、张口受限、并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。,临床表现-面具脸,临床表现-内脏损伤,消化系统：整个消化道均可受累舌系带挛缩、活动受限

4、食管受累常见（45%90%）：吞咽困难、呕吐反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感胃肠道受累：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等,临床表现-内脏肺损伤,SSc最常见的表现之一主要是肺间质纤维化肺动脉高压通气功能和弥散功能障碍（70%）死亡的重要原因之一少数患者有胸膜炎本病合并肺癌的发生率较高,临床表现-内脏肾损伤,临床表现-SRC的临床表现,1,2,3,4,急骤进展的重度高血压,急性肾功能衰竭,微血管溶血性贫血,血浆肾素水平升高,临床表现-内脏心血管损伤,心血管系统发生率61%可有心肌炎、心包炎或心内膜炎临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死心电图有异常表

5、现,临床表现-其它表现,CREST,CREST综合征是lSSc的一个亚型钙质沉积雷诺现象食管功能障碍指（趾）硬化毛细血管扩张常有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好,诊断标准,根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准,肢端硬化,指端硬化指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失,两侧肺基底纤维化,辅助检查,相关检查,血常规,尿常规,生化检查,肺功能,X片、CT,相关抗体,辅助检查-相关抗体,ANA：5090斑点或核仁型，后者更具诊断意义抗Scl-70抗体SSc相关性抗体，阳性率约30ACASSc相关的抗体80的CREST综合征患者阳性,辅助检查,X线检

6、查牙周膜增宽食管、胃肠道、小肠蠕动消失，远端狭窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变指端骨质吸收两肺纹理增粗，或见小囊状改变软组织内有钙盐沉积阴影,治疗措施,治疗措施,按摩,戒烟,避免过度劳累,防止外伤,避免精神创伤,营养保暖,一般治疗,血管活性/扩张剂,1.丹参注射液+低右500ml，QD静滴10天2.钙拮抗剂：硝苯吡啶、地尔硫草等3.前列地尔（凯时）4.受体拮抗剂有出血倾向者不宜采用,结缔组织形成抑制剂,青霉胺皮肤增厚、营养性改变、微循环障碍、肺功能下降；减少器官受累的发生率和提高存活率秋水仙碱皮肤硬化、雷诺现象、食管改变,糖皮质激素,对早期炎症、水肿、浆膜炎、顽固关节炎、合并肌炎、间质性肺炎、心

7、肌病变、心包积液、肾炎有效。不能阻止本病的进展大剂量可能诱发硬皮病肾危象（SRC）硬皮病肾危象早期，积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗。常用药物巯甲丙脯酸、依那普利,免疫抑制剂,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合用，可减少用量，预防复发,硫唑嘌呤,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,物理疗法,软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡,音频电疗,按摩,热浴,其它治疗措施,护理措施,护理措施-一般护理,护理措施-疼痛,疼痛与肌肉和骨关节的炎性反应和关节强直有关【护理措施】协助病人取舒适的体位，急性期减少关节活动，尽量保持关节功能位置，必要时用夹板固定。适当的进行理疗或热敷，进行温水浴。指导病人掌握

8、放松术。按时服药，必要时遵医嘱给予止痛剂。,护理措施-皮肤护理,积极做好基础护理及患者的生活护理，避免骨隆突处长时间。适当的进行物理疗法如水疗促进皮肤的血液循环和新成代谢。各种穿刺应避免在感染部位进行。用保暖器具时，防烫伤。避免直接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手套,护理措施-专科护理,静脉穿刺时应采取以下措施：穿刺前先用热水热敷；尽量选用细针头；增大进针角度回血慢，针头进血管后，如果不回血，要停留片刻，见回血后再进针少许后固定。必要时带注射器回抽,护理措施-专科护理,消化系统病变和护理吞咽困难及进食引起胸骨后烧灼痛、饱胀、恶心的患者，给予半流质或软食，避免进流质，以防呛咳而继发肺部感染；进

9、食时宜取坐位，进食速度宜慢，少量多餐，避免过饱，餐后尽量取半坐位或高枕位；病情许可时鼓励患者下床走动，按摩腹部，以利增加肠蠕动。,护理措施-专科护理,肺间质纤维化和肺动脉高压的患者易导致活动后呼吸困难、紫绀、活动无耐力、干咳等。注意观察呼吸频率、深浅度及紫绀程度，监测血氧饱和度；嘱患者卧床休息；合理氧疗鼓励有效咳痰，深呼吸；协助翻身拍背,护理措施-专科护理,肾脏病变和护理SSc患者肾脏受累较常见，严重者可发展为硬皮病肾危象。护理中应注意严密监测血压，密切观察尿量变化，准确记录24h出入量，监测肾功能和电解质，观察患者头痛、视力下降、意识模糊等情况；卧床休息，给予心理疏导，保持患者情绪稳定；严格控制液体摄入量；有高血者告知服用降压药的注意事项。,护理措施-心脏病变和护理,SSc患者心脏亦可受累，表现为心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常、右心衰竭。护理中应注意密切观察生命体征、尿量变化，必要时心电监护，安置患者半卧位休息，保持患者情绪稳定；按医嘱使用强心、利尿、扩血管等药物治疗，必要时心包置管引流。,护理措施-功能锻炼,皮肤硬化导致关节的活动受限，应指导患者进行肢体活动2-3次d，不能下床活动者鼓励患者在床上进行适当的活动，基本方式以抬臂、抬腿及伸展运动为主活动前协助患者进行肢体的