铁代谢障碍性贫血与检验PPT演示课件.ppt

1、血液学检验,第一节 概述,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,3,一、铁代谢 铁是人体合成血红蛋白的原料 铁是肌红蛋白、细胞呼吸酶（如细胞色素酶、过氧化物酶和过氧化氢酶）的组成成分 铁是人体正常生理活动不可缺少的物质,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,4,一、铁代谢 （一）铁的分布 铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。 人体大部分铁分布在血红蛋白中，少量存在于肌红蛋白中，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。 多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠黏膜等处，贮存铁的多少，因人而异差别较大。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,5,一、铁代谢 （一

2、）铁的分布,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,正常人体内铁的分布,6,一、铁代谢 （二）铁的来源 人体所需铁的来源有两方面： 1.食物 海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等 食物中铁的被吸收量因人体对铁的需要而变化 2.体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,7,一、铁代谢 （三）铁的吸收 吸收部位：主要在十二指肠及小肠上1/4段被吸收。 吸收量：主要取决于体内铁贮存量以及红细胞的生成速度。 需求量：健康成年男性及无月经的妇女，每天需吸收铁0.5mglmg,婴儿约为0.5mg1.5mg，有月经的妇女需1mg2mg；孕妇2mg5mg。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,8,一、

3、铁代谢 （三）铁的吸收影响因素 铁储存量:体内铁储存量增加，铁吸收减少；反之，则增加。 铁存在形式:亚铁比高铁易吸收，无机铁盐比有机铁盐易吸收。动物性食物铁较植物性食品铁易吸收。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,9,一、铁代谢 （三）铁的吸收影响因素 药物:还原剂可使Fe3+还原为Fe2+铁，利于铁的吸收。 胃肠道的分泌:胃酸、黏蛋白、胆汁、胰蛋白酶等利于铁的吸收,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,10,一、铁代谢 （四）铁的转运 吸收入血的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。 幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它

4、与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物后，通过细胞的胞饮作用进入胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表面，再回到血浆中。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,11,一、铁代谢,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,铁代谢示意图,12,一、铁代谢 （五）铁的利用 进入胞质内的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网血红素合成酶的催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。 当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,13,一、铁代谢 （五）铁的利用 在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，尔后血红素与珠蛋白分解，释放的铁几乎

5、全部在巨噬细胞中。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,14,一、铁代谢 （六）铁的贮存 贮存部位 肝、脾和骨髓 贮存形式 主要为铁蛋白和含铁血黄素,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,15,一、铁代谢 （六）铁的贮存 1.铁蛋白 包括两部分，一是不含铁的蛋白质外壳，称去铁蛋白；另一个为中心腔，含铁多少不一，核心最多可容纳约4500个铁原子，具有很大贮铁能力。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,16,一、铁代谢 （六）铁的贮存 2.含铁血黄素 是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体，但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。 含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在幼红细胞外，所以称为细胞外铁。 幼红细胞中存在

6、的细颗粒铁蛋白聚合体，称为细胞内铁，这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,17,一、铁代谢 （六）铁的贮存 在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用。 当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。 当贮存铁耗尽后，再继续缺铁时才出现贫血。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,18,一、铁代谢 （七）铁的排泄 正常人铁的排泄量很少，主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外，少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。 成年男性平均每天排泄约1mg。 成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄约2mg，故妇女缺铁的机会比健康男子多。,第

7、六章 铁代谢障碍性贫血与检验,19,二、铁代谢检验 （一）血清铁（serum iron，ST） 血清铁是指血浆中与转铁蛋白结合的铁，是测定机体铁含量的一种方法。 参考区间：成年男性1130mol/L 成年女性9.027mol/L,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,20,二、铁代谢检验 （一）血清铁（serum iron，ST） 应用评价 降低 常见于生理性铁需求量增加（如妊娠、婴幼儿、哺乳期妇女等）、缺铁性贫血（IDA）、慢性失血和感染等。也见于饮食中长期缺铁或铁的吸收障碍，如营养不良、消化性溃疡、慢性腹泻、胃大部切除等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,21,二、铁代谢检验 （一）血清铁（se

8、rum iron，ST） 应用评价 增高 常见于肝疾病、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血和反复输血，还见于血色病、含铁血黄素沉着症、铁剂治疗等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,22,二、铁代谢检验 （二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度 1.总铁结合力（total iron binding capacity TIBC）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平。 总铁结合力血清铁=未饱和铁结合力(UIBC) 血清铁与TIBC的百分比为铁饱和度。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,23,二、铁代谢检验 （二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度 1.总铁结合力（

9、TIBC） 参考区间 亚铁嗪显色法 TIBC：男性为5077mol/L 女性为5477mol/L UIBC：25.251.9mol/L。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,24,二、铁代谢检验 （二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度 1.总铁结合力（TIBC） 应用评价: 增高 常见于缺铁性贫血、红细胞增多症、妊娠后期等。 降低或正常 见于肝硬化、恶性肿瘤、溶血性贫血、再生障碍性贫血、慢性感染、肾病综合征、血色病和先天性转铁蛋白缺乏症等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,25,二、铁代谢检验 （二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度 2.转铁蛋白饱和度（transferrin saturation,TS）是血

10、清铁占总铁结合力的比值，它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,26,二、铁代谢检验 （二）总铁结合力及转铁蛋白饱和度 2.转铁蛋白饱和度（TS） 增高 见于铁利用障碍和铁负荷过重 减少 常见于缺铁性贫血及炎症,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,27,二、铁代谢检验 综合分析血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数，对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,28,二、铁代谢检验 （三）血清转铁蛋白测定 转铁蛋白（transferrin，Tf）是血液中的主要含铁蛋白，与血清铁结合后转运至需铁组织将铁释放，其本

11、身不变，再与铁结合。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,29,二、铁代谢检验 （三）血清转铁蛋白测定 参考区间 免疫散射比浊法 血清转铁蛋白28.651.9mol/L 血清转铁蛋白饱和度为3335。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,30,二、铁代谢检验 （三）血清转铁蛋白测定 应用评价 增高 常见于缺铁性贫血和妊娠。 降低 常见于溶血性贫血、肾病综合征、肝病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症等。也见于遗传性转铁蛋白缺乏症、营养不良等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,31,二、铁代谢检验 （四）血清铁蛋白测定 铁蛋白(SF)是人体内一种含铁丰富的蛋白，主要分布于肝、脾、骨髓等组织细胞中。 SF是诊断

12、缺铁性贫血、铁负荷过度等疾病的有效指标。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,32,二、铁代谢检验 （四）血清铁蛋白测定 参考区间 酶联免疫吸附试验 男性20250g/L 女性10120g/L 固相放射免疫法 男性15200g/L 女性12150g /L,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,33,二、铁代谢检验 （四）血清铁蛋白测定 应用评价 增高 常见于肝疾病、血色病、铁粒幼细胞性贫血、过量输血、急性感染、恶性肿瘤等。 降低 常见于缺铁性贫血、失血、慢性贫血等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,34,二、铁代谢检验 （五）血清可溶性转铁蛋白受体（soluble serum transferring

13、receptor，s-TfR）测定 s-TfR是近年发现鉴定人体缺铁的一项特异、可靠、新的铁参数，用于反映缺铁性红细胞的生成，与SF呈负相关。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,35,二、铁代谢检验 （五）血清可溶性转铁蛋白受体（s-TfR）测定 参考区间 各实验室以不同浓度标准品的吸光度值绘制标准曲线，测定标本中转铁蛋白受体水平，并根据试剂盒说明书上的参考区间进行判断。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,36,二、铁代谢检验 （五）血清可溶性转铁蛋白受体（s-TfR）测定 应用评价 升高 常见缺铁性贫血和溶血性贫血，对缺铁性贫血和慢性炎症所致的小细胞性贫血有鉴别诊断价值。缺铁性红细胞生成时，sT

14、fR大于8mg/L。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,37,二、铁代谢检验 （五）血清可溶性转铁蛋白受体（s-TfR）测定 应用评价 降低 见于再障、慢性病性贫血、肾功能衰竭等。 s-TfR可用于观察肿瘤化疗后骨髓抑制和恢复情况、骨髓移植后的骨髓重建情况，判断用EPO治疗各类贫血的疗效和剂量调整等。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,38,二、铁代谢检验 （六）红细胞游离原卟啉（FEP) 血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋白组成，原卟啉是构成亚铁血红素的主要成分。 红细胞游离原卟啉测定，有助于缺铁性贫血的早期诊断。 参考区间（398.4131.7）g/L RBC,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,39,二

15、、铁代谢检验 （六）红细胞游离原卟啉（FEP) 应用评价 当铁缺乏或铁的利用障碍时亚铁血红素的合成受阻，使红细胞内游离的原卟啉增多。 铁粒幼细胞贫血、铅中毒，亦可增高。 巨幼细胞贫血及红白血病时红细胞游离原卟啉降低。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,40,二、铁代谢检验,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,铁代谢障碍性疾病,铁缺乏症,储存铁缺乏,缺铁性红细胞生成,缺铁性贫血,铁代谢异常,慢性病贫血,铁粒幼细胞贫血,组织铁沉着症,41,第二节 缺铁性贫血,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,42,一、概述 缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）是由于体内储存铁减少，而不能满

16、足正常红细胞生成需要时而发生的贫血。 世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占10%20%，在各类贫血中约50%80%。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,43,一、概述 铁缺乏症的三个阶段： 储存铁缺乏（iron depletion，ID） 缺铁性红细胞生成（iron depletion erythro-poiesis，IDE） 缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,44,一、概述,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,45,一、概述 缺铁的常见原因 铁摄入不足和需求量增加 铁吸收障碍 铁丢失过多,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,46

17、,一、概述 常见症状 1.Hb下降所引起的症状 疲乏、困倦、乏力、皮肤黏膜苍白 2.含铁酶活性下降引起的症状 口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，吞咽困难，皮肤干燥，毛发无光泽，指甲脆薄，反甲 3.精神行为 异食癖，易激动，注意力不集中 4.10脾大,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,47,一、概述 常见症状,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,48,二、实验室检查 （一）血象检查 （二）骨髓象检查 （三）铁代谢检查,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,49,二、实验室检查 （一）血象 典型缺铁性贫血呈明显的小细胞低色素性贫血，血涂片中红细胞大小不等，以小细胞为主，其中心淡染区扩大，甚至呈环形，染色变浅。异形红细

18、胞增多。网织红细胞正常或轻度增加，白细胞和血小板一般正常。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,50,二、实验室检查 （一）血象,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,51,二、实验室检查 （二）骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值减小。 红系增生为主，以中、晚幼红居多，各阶段幼红细胞体积偏小，胞浆较少，着色偏蓝，边缘不规则，呈锯齿状；细胞核小而致密、深染，出现核浆发育不平衡，表现为“老核幼浆”。 粒细胞相对减少，各阶段比例、形态大致正常，淋巴、单核和巨核细胞正常。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,52,二、实验室检查 （二）骨髓象,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,53,二、实验室检查 （三）铁代谢

19、检查 骨髓涂片铁染色表现为细胞外铁消失，铁粒幼细胞明显减低，铁颗粒数量减少，颗粒变小，染色变浅。 血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均明显降低，血清总铁结合力、可溶性转铁蛋白受体和红细胞游离原卟啉升高。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,54,二、实验室检查 （三）铁代谢检查,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,55,三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 1.缺铁性贫血的诊断标准 （1）小细胞低色素性贫血 （2）有明确的缺铁病因和临床表现 （3）血清(血浆)铁64.44mol/L(360g/dl) （4）运铁蛋白饱和度0.15,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,56,三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 1.缺铁

20、性贫血的诊断标准 （5）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15% （6）红细胞游离原卟啉0.9mol/L 或血液锌原卟啉0.96mo1/L(600g/L)或FEP/Hb4.5g/gHb,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,57,三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 1.缺铁性贫血的诊断标准 （7）血清铁蛋白14g/L （8）铁治疗有效 符合第1条和28条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,58,三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 2.储存铁缺乏诊断：符合以下任何一条即可诊断。 （1）血清铁蛋白12g/L （2）骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失,第六章 铁代谢

21、障碍性贫血与检验,59,三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 3.缺铁性红细胞生成诊断：符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断。 （1）运铁蛋白饱和度0.15 （2）红细胞游离原卟啉(FEP)0.9mol/L(500g/L)(全血)，或血液锌原卟啉(ZPP)0.96mo1/L(600g/L)(全血)，或FEP/Hb4.5g/gHb,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,60,三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 3.缺铁性红细胞生成诊断：符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断。 （3）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,61,

22、三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 4.非单纯性缺铁性贫血诊断：缺铁性贫血合并感染、炎症、肿瘤等，符合贫血的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断。 （1）细胞内碱性铁蛋白降低(6.5 ag/细胞) （2）血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度26.5 nmo1/L （3）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失 （4）铁治疗有效,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,62,三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断 1慢性病性贫血 常伴有慢性感染、炎症或肿瘤 多为正细胞正色素性贫血，部分呈小细胞低色素性贫血 骨髓铁染色显示：细胞外铁增加，细胞内铁减少 血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力降低，但血清铁蛋白、转铁蛋白受体

23、升高,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,63,三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断 2.珠蛋白生成障碍性贫血 家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加，异常血红蛋白带,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,64,三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断 3.铁粒幼细胞性贫血 由先天或后天获得性铁利用障碍所致的贫血，属于小细胞低色素性贫血 骨髓中铁粒幼细胞增加，并出现特征性的环形铁粒幼细胞(15%有诊断意义) 血清铁和血清铁蛋白明显升高,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,65,第三节 铁粒幼细胞性贫血,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,66,一、概述 铁粒幼细胞贫血（sideroblastic anemia, SA）是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血,其特征为： 高铁血症； 红细胞无效生成，呈低色素性贫血； 骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随大量环形铁粒幼红细胞。,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,67,一、概述 铁粒幼细胞贫血分为遗传性和获得性两大类 后者又分为特发性和继发性,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,68,二、实验室检查 （一）血象 表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变 少数病例红细胞体积轻度增大 嗜碱性点彩红细胞可增多 网织红细胞多正常或轻度增加 白细胞和血小板正常或减低,第六章 铁代谢障碍性贫血与检验,69,二、实验室检查 （一