（医学课件）KD心血管损害的诊断及治疗

1、KD心血管损害的诊断及治疗,1,川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理规范管理非常重要。为了规范川崎病冠状动脉临床诊断和处理流程，从 2010 年以来，中华医学会、儿科分会、心血管学组、免疫学组以及中华儿童编辑委员会的相关专家经过多次讨论，参考了国外川崎病冠状的诊断和治疗和长期管理指南，结合了最新的研究进展以及国内的实际情况提出“川崎病冠状动脉病变的临床处理” 建议。,2,川崎病冠状动脉病变的定义,川崎病冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性改变，可导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。 川崎病的主要病理改变是一种不正常的免疫反应性血管炎，几乎所有患者发病早期可以在

2、冠状动脉超声心动图发现加强性回声。然而，使用丙种球蛋白治疗后，大多数孩子冠状动脉未发生扩张，或在30 d 内的冠状动脉扩张消退，称为短暂性冠状动脉扩张；如冠状动脉扩张持续超过30d，称为川崎病的后遗症。,3,冠状动脉扩张性病变的诊断标准,(1) 小于 5 岁儿童冠状动脉主干直径 3mm ， 5 岁及 5 岁以上儿童 4mm ； (2) 冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大 ( 1.5 倍 ) ； (3) 冠状动脉内径 z 值 2 。扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚，可产生狭窄甚至闭塞。,4,超声心动图冠状动脉病变诊断标准,（1）、冠脉内膜回声增强； (2)、冠脉扩张：03 岁者冠脉内径2.5m

3、m，39 岁者3mm，914 岁者3.5mm； (3)、冠脉瘤（CAA）：不同形状的冠脉扩张，冠脉内径为47mm 或巨大CAA（冠脉内径8mm）,5,冠状动脉病变程度及分类,根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法，川崎病冠状动脉扩张性病变的程度分为三型： 小型的冠状动脉瘤，称为冠状动脉扩张，冠状动脉内径扩张小于等于 4mm ，或者是年长儿（大于等于 5 岁的孩子）冠状动脉扩张内径小于正常的 1.5 倍； 中型冠状动脉瘤，指冠状动脉内径大于 4mm 且小于等于 8mm ，或者是年长儿（大于等于 5 岁）冠状扩张动脉内径大于正常的 1.5 到正常的 4 倍； 巨大冠状动脉瘤指冠状动脉内径

4、大于 8mm ，或者是年长儿扩张动脉内径大于正常的 4 倍。,6,冠状动脉病变临床分级,根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度，对川崎病冠状动脉病变进行分级， 共分五级： I 级：任何时期冠状动脉均无扩张； II 级：急性期冠状动脉有轻度扩张，但病程 30 天以内可以恢复正常； III 级：出现冠状动脉单个小至中型的冠状动脉瘤； IV 级：是出现巨大冠状动脉瘤，或 1 支冠状动脉内有多个小动脉瘤，但是没有狭窄； V 级：冠状动脉瘤已经显示有狭窄或闭塞，其中又分为 Va( 不伴心肌缺血 ) 和 Vb( 伴心肌缺血 ) 。,7,冠状动脉病变转归,第一，冠状动脉瘤缩小或消退：急性期形成的冠

5、状动脉瘤，尤其是小和中型冠状动脉瘤，许多在恢复期及以后有缩小趋势，可在 l-2 年内消退，恢复率为 32 -50 。 第二，冠状动脉瘤闭塞：中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞，发生率达 16 ，其中在起病 2 年内发生者占 78 。三分之二的患儿仅通过冠状动脉造影发现，临床无症状，但部分患儿可发生猝死。 第三，闭塞后再通 ：闭塞后新血管再生所致，见于14.8的冠状动脉病变患儿，且 90 发生在右冠状动脉。这部分患儿可无临床症状，但往往在冠状动脉造影中可发现存在丰富的侧支血管。 第四，局部狭窄：冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚或疤痕形成所致，发生率分别为 12 和 4.7，多见于左冠状

6、动脉，尤其是左前降支的近端。,8,川崎病冠状动脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查,1 血生化检测 目前尚无儿童心肌梗死的血生化指标参考值，仅参考成人标准：主要包括肌酸激酶心肌同工酶 (CK MB) 及肌钙蛋白 T I ，可快速检测、快速诊断，但发病 6h 内阳性率较低，常需 8-12h 时重复。其他早期快速诊断指标如肌红蛋自及心肌脂肪酸结合蛋白在发病 1-2h 即可检测到，但特异性相对较低。 2 心电图 包括常规心电图、运动平板试验及 24h 动态心电图 (Holter) ：可见到与缺血或梗死部位相对应的 sT-T 改变及异常 Q 波。运动平板试验需 4 岁以上儿童才能完成，有助于发现心肌缺血

7、。如果患儿有胸部疼痛、不适或心悸等，可选择 24h Holter 。 3 胸部 x 线检查 可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。如果胸片上见到冠状动脉瘤的钙化影，提示已形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄，须做多层螺旋 CT 或磁共振或冠状动脉造影。,9,川崎病冠状动脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查,4 超声心动图 (1) 常规超声心动图 是最常用的检查方法，可以观察到冠状动脉瘤以及瘤内血栓形成，同时可评估心肌及瓣膜损害、心功能状态并观察动态变化。三维超声对右冠状动脉和回旋支的诊断意义较大，并可观察冠状动脉瘤的腔内血栓。还可应用组织多普勒评估心肌损伤，包括节段运动异常。 (2) 负荷超声心

8、动图 包括运动负荷和药物负荷，可实时监测运动或用药时左室壁运动。多巴酚丁胺负荷超声心动图对检测冠状动脉狭窄及评估心肌节段运动异常具有重要意义。 5 血管内超声 血管内超声可评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程度，其敏感度优于心导管检查和冠状动脉造影。,10,川崎病冠状动脉病变及其引起的心肌损伤的相关检查,6 核素心肌显像 单光子发射计算机断层扫描可观察冠状动脉病变引起的心肌缺血或灌注不足。常用标记物有铊 (TI-201) 、锝 (Tc-99) ，可同时进行运动或药物负荷心肌灌注显像。应用 123I BMIPP 进行的心肌脂肪酸代谢显像技术对心肌的节段运动不良评估价值比单

9、纯单光子发射计算机断层扫描更特异。另外，正电子发射断层成像技术可定量评估心肌的血流储备，可以更精确评估梗死心肌的变异性。 7 多排螺旋 CT(MDCT) 及磁共振冠状动脉造影 (MRCA) 应用这两项技术进行的冠状动脉造影越来越多。 MDCT ：获得的冠状动脉图像相对清晰，但有一定程度的 x 线暴露；磁共振冠状动脉造影 (MRCA) ：对钙化引起的局限性狭窄效果较好，但检查所需时间较长，尤其婴儿和年幼儿童对镇静要求较高，图像获取技术难度较大，对狭窄检测的阳性率亦比 MDCT 低。,11,川崎病冠状动脉病变的心导管检查和冠状动脉造影,心导管检查和冠状动脉造影为诊断冠状动脉病变的金标准。 (1)

10、确定冠状动脉病变程度及临床随访，指征：巨大冠状动脉瘤或中型冠状动脉瘤但累及 1 支以上冠状动脉患儿，建议于恢复早期首次行冠状动脉造影，详细评估冠状动脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。如果在随访过程中有心肌缺血的证据，建议行冠状动脉造影检查，以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。 (2) 经皮冠状动脉介入治疗： (PCI) 和冠状动脉搭桥手术 (CABG) 前后：术前决定手术指征，术后判断手术效果并进行随访。 (3) 冠状动脉内溶栓：中型或巨大冠状动脉瘤患儿超声心动图检查发现瘤内血栓，且临床有急性栓塞的证据并且栓塞发生在 12 h 以内，可通过导管溶栓并造影，但这方面的经验及报道有限,12,K

11、D心血管损害的评估 日本原田计分法(Harada)评分,（1）、WBC12109/L （2）、PLT40mg/l （4）、HCT0.35 （5）、白蛋白35g/L （6）、年龄75 ) ，有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能的患儿。禁忌证：多发性冠状动脉病变，或对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞，或冠状动脉开口部位病变，或冠状动脉长段病变。 PCI 术后： 3-6 个月需行冠状动脉造影评估治疗效果，且必须继续抗血栓和抗血小板治疗。,23,冠状动脉移植手术,如果冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗： (1) 冠状动脉造影发现：左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段出现严重闭塞性病变；侧支

12、血管处于危险状态。 (2) 已经发生过心肌梗死，而且有再发生的可能性，即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术；闭塞性冠状动脉再通或有侧支形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术。 (3) 节段性左室收缩功能不良患儿可以施行 CABG 手术，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良患儿需全面衡量、仔细决定，有的可能需要心脏移植。 须具备的前提包括：负荷影像学检查显示心肌缺血可逆；通过移植血管灌注的心肌仍然具有活力；拟搭桥的血管远端没有显著病变。冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄期或以上，对幼儿施行手术要慎重考虑，最好药物维持到学龄期且运动水平有所提高时再手术。但对严重病例也可在婴幼

13、儿期选择手术治疗。,24,远期随访,所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬化的危险因素，如肥胖、高脂血症、吸烟等。更为重要的是，应当根据不同状况制定随访计划，以便正确评价其心脏状态、给予及时有效的处理，改善预后。应根据冠状动脉病变严重程度分级提出不同随访建议： 级、级：药物治疗：病程 3 个月后停阿司匹林；随访时间：临床随访 5 年，随访时间为病程 30 d 、 60 d 、 6 个月、 1 年和 5 年；随访内容：超声心动图、静息 12 导心电图；必要时胸片；最后一次随访建议做运动心电图；运动指导：限制活动 6-8 周。 III 级：药物治疗：小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤消退，中型动脉瘤

14、需加用另一种抗血小板药物；随访时间：终身随访，随访时间为病程 30 d 、 60 d 、 6 个月、 1 年，之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导，大于 10 岁患儿每两年行负荷试验或心肌灌注显像；随访内容：超声心动图、静息 12 导心电图，必要时胸片及多排螺旋 CT ，并根据情况选择 Hoher 、负荷试验或心肌灌注显像，如果无创性检查提示心肌缺血，可行冠状动脉造影；运动指导： 11 岁患儿限制活动 6-8 周； ll-20 岁患者依据每 2 年的负荷试验或心肌灌注显像指导运动；对服用抗血小板药物的患儿避免冲撞性运动。,25,远期随访,IV 级：药物治疗：长期服用小剂量阿司匹林联合华

15、法林或低分子肝素；随访时间：终身随访，随访时间为病程 30 d 、 60 d 、 6 个月、 1 年；之后每 6 个月随访并给予心血管风险评估和指导；每年行负荷试验或心肌灌注显像检查；对育龄期女性，建议生殖指导。 随访内容： 静息 12 导心电图、超声心动图、胸片、 Hoher 、各种负荷试验、心肌灌注显像；可选择性进行正电子发射断层成像或 MRI 辅助判断心肌缺血和心功能情况。 病程 6 12 个月或更早 ( 急性期后 ) 可进行初次冠状动脉造影；以后根据情况可选择多排螺旋 CT 和磁共振冠状动脉造影；如非侵入性检查、临床或实验室检查提示心肌缺血，可重复进行冠状动脉造影 某些情况下如不典型心绞痛，不能做负荷试验等，可选择性重复冠状动脉造影。运动指导：避免竞争性或冲撞性运动