病理学课件模板-056(共98)

1、病理学 课件模板-56,病理学：第一节 淋巴结反应性增生,第一节 淋巴结反应性增生：,淋巴结是机体重要的免疫器官。各种损伤和刺激常引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大，称为淋巴结反应性增生。其原因很多，包括细菌、病毒、毒物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等，都可成为抗原或致敏原刺激淋巴组织引起反应。淋巴结肿大的程度不等，有时可达10cm。,病理学：第一节 淋巴结反应性增生,第一节 淋巴结反应性增生：,镜下，由于致病原因不同，淋巴结反应性增生的成分和分布情况不同。刺激B细胞的抗原物质主要引起淋巴滤泡增生增大，生发中心扩大增生；刺激T细胞的抗原物质主要引起滤泡旁区淋巴细胞

2、增生。有些抗原物质则主要引起淋巴窦内的组织细胞增生。淋巴结反应性增生为良性病变，但肿大的淋巴结无论肉眼观或镜下都容易与淋巴结的肿瘤混淆，但其治疗和预后差别很大，应注意鉴别。,病理学：第一节 淋巴结反应性增生,第一节 淋巴结反应性增生：,淋巴结增生的类型较多，现简述如下：。,病理学：一、非特异性反应性淋巴滤泡增生,一、非特异性反应性淋巴滤泡增生：,非特异性反应性淋巴滤泡增生（nonspecific reactive follicular hyperplasia）的主要特点为淋巴结肿大，淋巴滤泡增生，生发中心明显扩大。淋巴滤泡数量增多，不仅分布于淋巴结皮质，并可散在于皮髓质交界处和髓质内。滤泡大小

3、形状不一，界限明显。生发中心明显扩大、增生，内有多数各种转化的淋巴细胞，核较大，有裂或无裂，核分裂像多见，并有多数吞噬细胞，胞浆内含有吞噬的细胞碎屑。,病理学：一、非特异性反应性淋巴滤泡增生,一、非特异性反应性淋巴滤泡增生：,生发中心周围有小淋巴细胞环绕。在滤泡之间的淋巴组织内可见浆细胞、组织细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。淋巴窦内的网状细胞和内皮细胞增生。 反应性淋巴滤泡增生易与滤泡性淋巴瘤混淆，后者的淋巴结结构破坏，滤泡大小形状相似，界限不明显。滤泡内增生的细胞呈异型性，但类型比较一致，核分裂像较少，一般不见吞噬异物的巨噬细胞，增生的淋巴细胞为单克隆性；而反应性淋巴滤泡增生时增生的

4、淋巴细胞为多克隆性。,病理学：二、巨大淋巴结增生,二、巨大淋巴结增生：,巨大淋巴结增生（giant lymph node hyperplasia）又称血管滤泡性淋巴结增生（angiofollicular lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴结增生症（lymph node hyperplasia of Castleman；Castleman disease）。,病理学：二、巨大淋巴结增生,二、巨大淋巴结增生：,这是一种特殊类型的淋巴结增生，不是肿瘤也不是错构瘤。可发生于任何年龄。 巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结，也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带

5、和腹膜后淋巴结。淋巴结明显肿大，大的直径37cm，可达16cm，常呈圆形，包膜完整，界限清楚，切面呈灰白色。 【镜下可分为两种亚型】 玻璃样血管型（hyaline-vascular type）：最多见。,病理学：二、巨大淋巴结增生,二、巨大淋巴结增生：,巨大淋巴结增生中约90以上属于这种类型。患者多无症状。淋巴结内淋巴滤泡增生，散在于淋巴结皮质和髓质内。一般淋巴滤泡和生发中心不大。淋巴结内毛细血管增生伸入淋巴滤泡。这些毛细血管内皮细胞肿胀，血管周围常有胶原纤维或玻璃样物质环绕，位于淋巴滤泡中央很象胸腺的Hassall小体。多数成熟的小淋巴细胞在生发中心周围呈向心性排列成葱皮样层状。,病理学：二

6、、巨大淋巴结增生,二、巨大淋巴结增生：,滤泡之间的淋巴组织中也有多数血管，血管周围有纤维组织或胶原纤维环绕，并常伴有浆细胞、免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成，只有少数滤泡内有小生发中心，称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。 浆细胞型（plasma cell type）：较少，约占10。,病理学：二、巨大淋巴结增生,二、巨大淋巴结增生：,患者常伴有全身症状，如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。 淋巴结内淋巴滤泡增生，生发中心明显扩大，周围的淋巴细胞较少。生发中心内

7、各种细胞增生，核分裂像多见，并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞。但中央没有血管，也没有玻璃样变物质。,病理学：二、巨大淋巴结增生,二、巨大淋巴结增生：,淋巴滤泡之间有大量浆细胞，其间也可有较少数淋巴细胞、免疫细胞和组织细胞浸润。 有些病人在同一淋巴结内二种亚型的变化可同时存在。因此有些作者认为这二种亚型可能为一个过程的不同阶段。浆细胞型可能是早期病变，以后发展为玻璃样血管型。,病理学：三、血管免疫母细胞性淋巴结病,三、血管免疫母细胞性淋巴结病：,血管免疫母细胞性淋巴结病（angioimmunoblastic lymphadenopathy）又称免疫母细胞性淋巴结病（immunoblastic l

8、ymphadenopathy），多发生于中、老年人。主要表现为发热，体重减轻，全身淋巴结肿大，肝、脾肿大，皮肤斑丘疹，瘙痒，并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。,病理学：三、血管免疫母细胞性淋巴结病,三、血管免疫母细胞性淋巴结病：,免疫母细胞性淋巴结病的主要病变为全身淋巴结肿大，淋巴结直径一般约为23cm，灰白色，质软，活动，有时有压痛。镜下可见淋巴结的结构消失，淋巴滤泡和淋巴窦不明显。淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的淋巴细胞浸润。有时还有多数浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和上皮样细胞。毛细血管后小静脉明显增生呈分支状。,病理学：三、血管免疫母细胞性淋巴结病,三、血管免疫母细胞性淋巴结

9、病：,血管内皮细胞肿胀增生。淋巴结间质内可见无定形伊红色蛋白样物质沉积。除淋巴结外，肝、脾、骨髓和肺内也可见类似病变。 这种疾病的原因和性质尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后发病，有些病人发病前有用某些药物如抗菌素的病史。过去曾认为本病是T细胞调节障碍引起的B细胞过度增生。近年来的研究发现，在很多病人是T细胞淋巴瘤。,病理学：三、血管免疫母细胞性淋巴结病,三、血管免疫母细胞性淋巴结病：,基因重组研究证实为单克隆性T细胞增生。目前认为本病可能是免疫系统功能障碍引起的克隆性淋巴细胞增生，在此基础上出现恶性细胞株大量增生，发展成为恶性淋巴瘤。 本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存24年

10、，约25用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性，可发展为恶性淋巴瘤，预后不佳。,病理学：三、血管免疫母细胞性淋巴结病,三、血管免疫母细胞性淋巴结病：,到晚期由于免疫功能低下，多数病人死于继发感染。,病理学：第二节 组织细胞增生症X,第二节 组织细胞增生症X：,组织细胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Sc

11、hller-Christian病为慢性进行性疾病；嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生。,病理学：第二节 组织细胞增生症X,第二节 组织细胞增生症X：,这三种疾病的病变范围和预后不同。它们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。 Langerhans细胞属于单核吞噬细胞系统，来源于骨髓，由单核细胞转化而来。Langerhans细胞正常时分布于皮肤、口腔、食管和阴道粘膜，是一种树突状细胞，散在于上皮细胞之间，也存在于淋巴结、胸腺和脾等处。,病理学：第二节 组织细胞增生症X,第二节 组织细胞增生症X：,其直径约12m，胞浆丰富，染伊红色，核形状不规则，有切迹或分叶状。La

12、ngerhans细胞具有CD1，HLA-DR和S-100蛋白等免疫标记。电镜下可见胞浆内有一特殊的细胞器称为Langerhans小体或Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。,病理学：第二节 组织细胞增生症X,第二节 组织细胞增生症X：,有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的超微结构特征。 组织细胞增生症X时，增生组织细胞的表型、细胞化学和功能等都与Langerhans细胞非常相似，因此目前认为组织细胞增生症X是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病，故称之为Langerhans

13、细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）。,病理学：一、Letterer-Siwe病,一、Letterer-Siwe病：,Letterer-Siwe病又称急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated histiocytosis）是一种急性进行性全身性疾病，主要引起皮肤、内脏器官和广泛的骨组织损害，多见于3岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见，很少发生于成人。发病急，进展快，病程短。,病理学：一、Letterer-Siwe病,一、Letterer-Siwe病：,主要症状为发热、皮疹及肝、脾和全身淋巴结肿大。常伴有进行性贫血、粒细胞和血

14、小板减少。 【病理变化】 主要病变为全身性Langerhans细胞增生。增生的Langerhans细胞多数分化较好，有些分化不成熟，体积大，大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色，核椭圆或肾形，常有纵行沟纹呈分叶状，核分裂像很少。,病理学：一、Letterer-Siwe病,一、Letterer-Siwe病：,有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素，有少数吞噬红细胞，后期可吞噬脂类，故胞浆呈空泡状。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润，有时可见多核巨细胞。 病变范围很广，可累及全身各器官和组织，但以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。皮肤病变多发生于胸背部，四肢较少。早期皮肤上出现少数红色或

15、棕色小丘疹，以后可发展为广泛的斑丘疹或多数小结节，表面呈鳞片状，常溃破、出血。,病理学：一、Letterer-Siwe病,一、Letterer-Siwe病：,镜下可见皮肤表皮萎缩，过度角化，真皮表层有大量Langerhans细胞浸润。 淋巴结、肝和脾均明显肿大，切面可有出血和坏死区。淋巴窦、肝窦和脾红髓内Langerhans细胞大量增生呈弥漫性浸润，并可逐渐浸润邻近组织。 骨组织损害多发生于颅骨、盆骨和长骨。骨组织中有局限性的暗红色或灰红色肿块，骨组织破坏，再生不明显。,病理学：一、Letterer-Siwe病,一、Letterer-Siwe病：,X线检查见骨质缺损。骨髓腔内可有大量成片的La

16、ngerhans细胞增生，胞浆内常含有多少不等的脂质。 肺也常被累及，增生的Langerhans细胞在肺组织内浸润形成结节状病灶，类似粟粒性结核，以后可引起肺纤维化和肺气肿。 Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关，小于2岁者病变进展很快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少，并发感染或出血而死亡。,病理学：二、Hand-Schller-Christian病,二、Hand-Schller-Christian病：,Hand-Schller-Christian病又称慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive histiocytosis）。病程较长。多

17、见于幼儿，一般多在26岁发病，也可见于青年人，大多数在30岁以下，年长者较少。病变为多发性，主要累及骨骼。皮肤、肺、肝、脾、淋巴结等也可受累。,病理学：二、Hand-Schller-Christian病,二、Hand-Schller-Christian病：,病人常有发热、皮疹、上呼吸道感染、轻度淋巴结肿大和肝、脾肿大。 【病理变化】 病变分布广泛，以骨组织最为突出，多发生在颅骨和上下颌骨，盆骨、长骨也可受累。有时开始时为单发以后多处骨组织受累，也可一开始即为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及邻近骨组织，可累及颅底、蝶鞍及眼眶。,病理学：二、Hand-Schller-Christian病,二、Hand-Schller-Christian病：,增生的组织侵犯压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。病变累及眼眶可压迫眼球引起眼球突出。颅骨缺损，尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。 镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生，胞浆丰富，内含大量脂质，主要为胆固醇及胆固醇酯，呈泡沫状。其间有多数嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，常有多数多核巨细胞。,病理学：二、Hand-Schller-Christian病,二、Hand-Schller-Christian病：,病灶周围纤维组织逐渐增生，形成慢性炎性肉芽肿。病灶中