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1、第六章 血液及造血系统疾病病人的护理第一节 概述教学目标:1、掌握本系统常见症状体征 2、掌握常见症状体征的主要护理诊断和护理措施 3、了解造血器官及血细胞的生成、组成和生理功能。 4、理解血液病的分类及血液系统疾病病人的评估方法。 一、 血液病:系指原发于和主要累及造血系统的疾病。二、结构和功能1、组成:造血系统由骨髓、肝、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核-巨噬(网状内皮)组织造血器官构成。2、不同时期的造血器官:造血干细胞(hemapoietic stem cell,HSC):又称全能干细胞,是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞,可以增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核
2、细胞及各种粒细胞等肝脏:在胚胎期9-24周时为主要造血器官,脾脏也参与少量的造血;骨髓:10-14周开始造血,24周时已成为主要造血器官;在胚胎的910天,中胚层开始出现造血位点 发育 血岛。外周血含较少HSC,脐带血、胎盘血是胎儿时期外周血的一部分,含有较多的HSC。在正常情况下出生后15天造血器官仅限于骨髓、单核-巨噬细胞系统和淋巴组织。57岁以前全身骨髓都为红骨髓,随着年龄的增长,四肢长骨中红骨髓逐渐被脂肪组织代替,到20岁左右,红骨髓仅限于长骨的骺端、扁骨、不规则骨内。3、血液的组成:血浆:占血液容积55% 血细胞:占血液容积的45%,血细胞包括红细胞、白细胞及血小板。红细胞的功能是结
3、合与输送O2和CO2。4、生理功能: 白细胞的种类多,功能较复杂,中性粒细胞和单核细胞具有吞噬作用,对机体起重要防御作用;淋巴细胞参与免疫功能。血小板对机体止血和凝血过程起着重要作用。三、分类血液及造血系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血液病常表现血细胞数量和质量的改变及出凝血机制的障碍,大致分为以下几类:1红细胞疾病 红细胞数量的改变如各类贫血,质的改变如遗传性球形红细胞增多症等。2白细胞疾病 白细胞数量的改变如粒细胞缺乏症,质的改变如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。3出血性疾病 血小板数量或质量的异常如原发性血小板减少性紫癜、血小板无力症,凝血功能障碍如血友病、播散性血管内凝血,血
4、管壁的异常如过敏性紫癜。4其他 如血栓形成常与血液成分、血管壁、血流、血液高凝状态等多种因素有关。四、血液系统疾病病人的护理评估 患病及治疗经过 1、病史 心理、社会资料 生活史和家族史 一般状态 皮肤黏膜2、身体评估 淋巴结检查 心、肺、腹部检查 其他:如神经系统、骨骼关节有无异常等。3、实验室及其他检查(1) 红细胞和血红蛋白计数(2) 白细胞总数和分类(3) 网织红细胞计数(4) 骨髓细胞检查: 正常骨髓象是:骨髓增生活跃;粒、红比例适当,24:1粒系占有核细胞的40%-60%,红系及淋巴细胞占20%左右。巨核细胞易见到,以产血小板型易见到。可见少量非造血细胞,如浆细胞、组织噬碱细胞、网
5、状细胞等。无特殊细胞及寄生虫。(5) 血细胞化学染色(6) 止血、凝血功能检查 毛细血管抵抗力试验出血时间(BT)测定 13分,BT4min为延长。凝血时间(CT)测定 试管法412分 血小板计数 正常(100300)*109/L,50*109/L即有出血症状。第二节 常见症状、体征及护理 (一) 贫血贫血(Anemia)是指外周血液中单位容积内血红蛋白(Hb)含量、红细胞(RBC)计数和红细胞压积(HCT)低于同性别、同年龄正常的最低值。其中血红蛋白的含量最为重要。在诊断贫血时应注意由于血液稀释时血红蛋白值的降低和血液浓缩时的血红蛋白值的相对增高。在我国平原地区成人男性Hb 120g/L、R
6、BC 4 .51012/L及(或)HCT0.42,女性Hb 110g/L 、RBC4 .01012/L及(或) HCT0.37即可诊断贫血。贫血不是一种疾病,而是不同原因或疾病引起的一种病理状态。(二)出血倾向 出血倾向(bleeding tendency)指止血和凝血机能障碍而引起自发性出血或轻微创伤后出血不止的一种症状。1、病因 出血倾向是血液病的常见表现,发生的原因为: 血管壁的功能异常:如过敏性紫癜,遗传性出血性毛细血管扩张征; 血小板异常:血小板减少如特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等,血小板增多如原发性血小板增多症、血小板功能缺陷如先天性血小板无力症及继发于尿毒症、药物等;
7、凝血因子减少或缺乏:如血友病、慢性肝脏疾病等。2护理评估(1)健康史既往病史:应详细询问病人既往病史,是否有再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、白血病、肝硬化等病史;家族成员的健康情况;用药物史;环境:了解工作环境,有无对骨髓造血功能损害因素如放射性物质、化学毒物污染等接触史。(2)身体状况出血的部位与症状:注意评估出血的部位,轻度出血可表现为皮肤、粘膜、齿龈、鼻粘膜的出血,表现为出血点、瘀斑或血肿,也可见关节腔、内脏出血(便血、呕血、血尿、阴道出血等);严重者可有颅内出血,表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、视力模糊等。出血的程度:注意判断出血的程度,出血量小于500ml为轻度出血,可有畏寒、头晕、乏
8、力、皮肤苍白等;出血量在5001000ml为中度出血,收缩压低于90mmHg(12.0kpa),有眩晕、烦躁不安、尿少、紧张等;出血量大于1000ml为重度出血,收缩压低于6075mmHg(810kpa),心率大于120次/min,可有出汗、尿少或尿闭、四肢厥冷、甚至意识模糊。 3主要护理诊断/问题 组织完整性受损与血小板减少、凝血因子缺乏导致的出血有关。 3预期结果/评价(1)病人皮肤、粘膜出血范围缩小或停止。(2)血小板数量、凝血因子恢复正常或接近正常。 4护理措施(1)促进身心休息限制活动,多休息,以防再出血。被血迹污染的物品应及时清理,以缓解紧张情绪。保持环境的安静、温暖,床单平整、被
9、褥轻软。进行护理操作时动作轻柔,避免皮肤摩擦及肢体受压。(2)饮食护理预防出血引起的营养不足,应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣的饮食,避免口腔粘膜的损伤。进餐前后可用冷的苏打水含漱。(3)病情观察监测血压、脉搏、心率的变化,注意意识状态的改变及有关检查的结果,如血红蛋白、出凝血时间等。观察皮肤粘膜出血的部位、大小、时间、数目,有无消化道出血的表现,如头晕、头痛、呕血、黑便等。如有突然视力模糊、呼吸急促、喷射性呕吐,甚至昏迷,提示有颅内出血的可能。(4)皮肤出血的护理定期检查皮肤出血部位的范围,剪短指甲,避免搔抓皮肤。定期用刺激性小的肥皂擦洗沐浴,保持皮肤的清洁,擦洗时不可用力,以防皮肤出血
10、。肢体皮肤或深层组织出血可抬高肢体,以减少出血。深部组织血肿也可应用局部压迫的方法,促进止血。尽量少用注射药物,必须用药时,在注射的前后需用消毒棉球充分压迫止血。(5)鼻出血的护理少量出血时,用消毒棉球或11000肾上腺素棉球填塞鼻腔止血和局部冷敷,使用冰袋放在前额部,使血管收缩促进止血。若出血不止,请医生用油纱条做后鼻孔填塞术,压迫出血部位,促进止血,术后保持鼻腔粘膜湿润,定时用无菌液体石蜡油滴入。3天后取出油纱条,若仍有出血,需更换油纱条再填塞。嘱病人不要用手挖鼻痂,可用液体石蜡滴鼻,防止鼻粘膜干裂出血。(6)口腔、齿龈出血的护理保持口腔清洁,定时用苏打液、洗必泰、生理盐水漱口液漱口。齿龈
11、有渗血时,局部用肾上腺素棉片或明胶海绵贴敷止血,也可局部涂抹三七粉、云南白药。平时不可用牙签剔牙,少吃坚硬食物。(7)用药护理护理人员应熟悉常用止血药物(如安络血、维生素K、止血敏、6-氨基已酸等)的作用原理、剂型、剂量、使用方法、注意事项及不良反应等。(8)输血及血制品的护理遵医嘱输入浓缩血小板、新鲜血、新鲜血浆时,输注前应严格进行查对,输注后注意观察有无输血反应及过敏反应的发生。(三)继发感染继发感染(secondary infection)是指血液病病人由于成熟白细胞量及质下降,使机体免疫力降低,或因进食不佳导致营养不良使机体抵抗力下降等,易致病原体侵袭而引起感染,是血液病病人的常见死亡
12、原因之一。1、常见病因:主要由白血病、淋巴瘤、粒细胞缺乏症、严重贫血、多发性骨髓瘤等引起,常见的病原体是细菌、病毒和真菌。 2护理评估(1)健康史了解病人既往的健康状况,是否有白血病、严重贫血、再生障碍性贫血等病史,有无应用化疗药物等情况。(2)身体状况感染常发生在与外界相通的部位,如口咽部、呼吸道、皮肤及肛门,女性较易发生尿道感染。口咽部表现为局部小溃疡或糜烂、咽部充血、扁桃体肿大;呼吸系统表现为气管炎和肺炎,出现咳嗽、咳痰、胸痛、气促等;皮肤感染为红肿、溃烂;肛门感染表现为局部红肿、疼痛、出血;尿道感染以女性多见,表现为尿频、尿急、尿痛及血尿。 3主要护理诊断/问题(1)有感染的危险与正常
13、粒细胞减少、免疫功能下降有关。(2)体温过高与病原体感染有关。 4预期结果/评价(1)感染的危险因素减少,病人无严重感染的发生。(2)体温正常。 5护理措施(1)增强病人的防护意识向病人及家属解释发生感染的危险因素、易感染的部位及防护措施,如尽量少去公共场所,注意皮肤、口腔、泌尿生殖道和肛周的卫生,居住环境定期进行消毒等。在病情允许的情况下,锻炼身体,增加免疫力,防止感染的发生。(2)加强营养,提高机体抵抗力鼓励病人进食高蛋白、高热量、富含维生素的食物,饮食应清洁、新鲜、易消化,合理的补充营养,增加机体的抵抗力。如高热的病人,应少食多餐,多饮水,出汗多时注意补充含盐饮料,必要时遵医嘱静脉补液,
14、以保证入量,发热时每日的液量应在3000ml左右。(3)病情观察注意监测生命体征、意识状态变化,了解相关检查的结果,记录出入量。(4)防止交叉感染 保持病室的清洁,室内应保持空气清新,定期开窗换气和消毒,限制探视人员等。(5)降温护理体温在38.5以上,可采用物理降温。经物理降温无效者,按医嘱给予药物降温,药物用量不宜过大,以免引起大量出汗、血压下降、甚至虚脱,尤其对年老体弱者更应注意。(6)相关检查及用药的护理及时配合作好各项检查如痰培养、血培养等,检查前向病人说明检查的目的及标本采集的方法。按医嘱应用药物,了解药物的副作用,出现不良反应及时向医生汇报。思考题一、 单选题1、有关血液病的叙述
15、,不正确的是( )A 缺铁性贫血的主要原因是慢性失血 B 急性再障以贫血为首起和主要表现C ITP以皮肤黏膜出血为主要症状 D 儿童以急性淋巴细胞白血病多见E 过敏性紫癜实验室检查均正常二、多选题1、可引起全血细胞减少的疾病有( )A 肝硬化脾亢 B SLE C 尿毒症 D 白血病 E 再障2、血液病病人预防感染的措施是( )A 观察病人有无发热 B 定时进行病室空气消毒和细菌培养检测C 做好口腔护理,保持皮肤黏膜清洁 D 大量使用广谱抗生素 E 出院时做好预防感染教育三、判断题( )全血细胞减少可见于脾亢、再障、白血病、SLE等疾病。第三节贫血教学目标:1、了解贫血的定义、病因与发病机理和分
16、类 2、熟悉缺铁性贫血的病因、临床表现、血象和骨髓象及诊治要点 3、掌握缺铁性贫血的主要护理诊断及护理措施及预防办法 4、熟悉再障的临床表现、血象、骨髓象、诊断依据和治疗要点 5、掌握再障的主要护理诊断及护理措施教学内容:一、 概述1、概念:贫血(Anemia)是指外周血液中单位容积内血红蛋白(Hb)含量、红细胞(RBC)计数和红细胞压积(HCT)低于同性别、同年龄正常的最低值。其中血红蛋白的含量最为重要。2、诊断标准:在诊断贫血时应注意由于血液稀释时血红蛋白值的降低和血液浓缩时的血红蛋白值的相对增高。在我国平原地区成人男性Hb 120g/L、RBC 4 .51012/L及(或)HCT0.42
17、,女性Hb 110g/L 、RBC4 .01012/L及(或) HCT0.37即可诊断贫血。贫血不是一种疾病,而是不同原因或疾病引起的一种病理状态。二、病因和发病机制:贫血常根据红细胞形态或引起贫血的原因和发病机制加以分类。微环境:造血细胞是增殖过程必须在正常的造血微环境中,包括纤维样细胞、微循环和支配的神经。当受射线、重金属、药物、微生物的毒性作用时,可破坏造血微环境,发生于造血干细胞可引起全血细胞减少-再生障碍性贫血。红细胞生成所需要的营养物质:铁、铜、钴、VitB12、C、B6、B1、E、叶酸等,当缺乏这些物质时,可引起红细胞的分化障碍,多见于缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血。红细胞的寿命:
18、120天,当红细胞寿命缩短超过骨髓代偿能力-溶血性贫血。三、分类:按细胞形态学分类 : 大细胞性贫血:主要有巨幼红细胞性贫血、甲状腺功能减退症的贫血; 正常细胞性贫血:主要有再生障碍性贫血、急性失血性贫血及溶血性贫血等;小细胞低色素性贫血:常见于缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼红细胞性贫血等。按贫血的病因和发病机制分类:红细胞生成减少,如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血;红细胞破坏过多,如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、免疫性溶血性贫血; 失血性贫血,如急性失血性贫血和慢性失血性贫血。四、临床表现1、皮肤、黏膜:苍白是贫血共同及最突出的体征。2、神经肌肉系统:疲乏无力
19、、头痛、头晕、耳鸣、失眠、记忆力减退、注意力不集中等。3、循环系统 轻度贫血不明显;中度贫血可出现体力活动后心悸、气短;重度贫血在休息时出现呼吸困难。4、消化系统:因缺氧引起消化液分泌减少和功能紊乱,出现食欲降低、恶心、腹胀、腹泻或便秘、舌炎和口腔炎等。5、泌尿生殖系统:由于缺氧,出现多尿、轻度蛋白尿和肾功能障碍;男性性功能减退,女性月经失调。缺铁性贫血 (一)概念:缺铁性贫血(iron deficiency anemia)是体内用来制造血红蛋白的贮存铁耗尽,血红蛋白合成不足,红细胞生成障碍引起的一种小细胞、低色素性贫血。是贫血中最常见的类型,各年龄组均可发病,以婴幼儿及育龄期妇女发病率较高。
20、 (二)铁的代谢 Hb铁占67%1铁的分布:铁的总量为34.5g 贮存铁占29.2% 组织铁占4% 正常人体内铁的总量随着年龄、性别、体重不同而有差别,成年男性为5055mg/kg,女性为3540mg/kg。体内铁的总量约67%在血红蛋白内,约15%在肌红蛋白中,组织铁约占4%,存在于肌红蛋白及细胞内各种酶中,以上这部分铁统称为功能铁;其余为贮存铁,以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于单核-吞噬细胞系统内,正常男性约为1000mg,女性为300400mg。 A功能状态的铁:包括Hb、肌红蛋白、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。体内的铁分两部分:B贮存铁,以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核-吞
21、噬细胞系统中。 2、铁的来源和吸收:正常人体需要的铁是2025mg/day。A生理情况下,人体内衰老的红细胞破坏后,释放的铁全部被吸收利用,作为新生红细胞中血红蛋白合成或其他组织所需的铁。来源:B每天从食物中摄取11.5mg的铁即可维持体内铁的平衡(孕妇和哺乳期的妇女铁的需要量为24mg),含铁较丰富的食物有瘦肉类、肝、蛋黄、海带、紫菜、香菇及豆类等。3、铁吸收:主要部位在十二指肠和空肠上段。A维生素C及一些还原物质使高价铁还原成无机亚铁。促进铁吸收的因素: B胃酸能使铁游离化并促使其与铁络合物结合,均可帮助铁被肠粘膜吸收。肠粘膜吸收铁的量与体内贮存铁量处于相对稳定状态。铁主要经胆汁或粪便排出
22、,皮肤细胞代谢、出汗等也排出少量铁。育龄妇女主要通过月经丢失铁,妊娠、哺乳需要铁增多。4、铁的运输Fe2+ 经铜蓝蛋白氧化 2Fe3+ +转铁蛋白 在幼红细胞表面 与转铁蛋白受体结合 胞饮 进入细胞内,与转铁蛋白分离 还原 Fe2+原卟啉+珠蛋白 Hb在线粒体上5、铁的再利用和排泄人体每天约有0.8%的红细胞老化而破坏,破坏后的铁几乎全部被利用合成Hb。如此周而复始维持体内铁的平衡。主要是通过肠黏膜脱落从粪便中排出。排泄:排泄量1mg/day 少数由尿中排泄,皮肤、汗腺排出的极少。 哺乳期的妇女每天从乳汁中排出的铁1mg6、铁的贮存:体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝脾骨髓等器官中
23、的单核-吞噬系统。(三)病因和发病机制 任何原因导致体内铁缺乏,均可引起缺铁性贫血。1、铁摄入不足:需要量增加而摄入不足,如婴幼儿、青少年,生长越快,需铁量愈多,尤其人工喂养的婴儿以含铁较少的牛乳为主要食物,应较早增加蛋黄、肝、瘦肉等辅食,以供给足够的铁。月经期或妊娠、哺乳期妇女需铁量都增加,若饮食中供给铁不足易发生缺铁性贫血。胃切除术后或因胃空肠吻合术后,由于胃酸不足及食物在肠内蠕动过快,使铁的吸收受到影响。肠道功能紊乱、小肠粘膜病变、胃酸缺乏等原因均可引起铁的吸收不良。2、慢性失血:缺铁性贫血的主要原因为慢性失血,如消化道出血、钩虫病、痔出血、月经过多等。治疗原则是防治病因和补充铁剂,其中
24、病因治疗是彻底治疗本病的关键,积极预防缺铁的相关原因,可以预防本病的发生。(四)临床表现 1、贫血的表现: 缺铁性贫血起病缓慢,早期可没有症状或仅有原发病的表现,如消化性溃疡、萎缩性胃炎、月经过多、痔出血、钩虫病等。贫血引起的常见症状为面色苍白、头晕、乏力、耳鸣、眼花、心悸、活动后气促、心前区不适、胸闷等。部分病人可有如下表现:1.上皮组织损害引起的变化 口腔炎、舌炎,萎缩性胃炎,皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、薄脆易裂和反甲,严重者甚至出现吞咽困难等。由于缺铁时细胞内含铁酶或含铁蛋白减少,使上皮组织的结构和功能改变所致。2组织缺铁的表现:儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低。神经精神系统
25、症状,如易激动、头痛、烦躁、注意力不集中等。少数病人有异食癖,喜吃泥土、石子、生米等,与脑组织中单氨氧化酶活性降低有关。(五)实验室和其他检查 1血象 严重者可表现为典型的小细胞低色素性贫血,血片中可见成熟红细胞体积较正常为小,红细胞染色浅淡,中心苍白区扩大。网织红细胞大多正常或有轻度增多。白细胞和血小板多无改变。2骨髓象 骨髓涂片呈中度增生,主要为幼红细胞增生活跃,中晚幼红细胞比例增多。骨髓铁染色检查,常表现骨髓细胞外含铁血黄素消失,幼红细胞内含铁颗粒减少或消失。粒细胞系统和巨核细胞系统多正常。3血清铁蛋白测定 为直接准确反映体内贮存铁多少较敏感的指标。血清铁蛋白测定可准确反映体内贮存铁情况
26、,低于14g/L,可作为缺铁依据。4其他检查 血清铁常在500 g/L 以下;血清总铁结合力可大于3600g/L。【主要护理诊断/问题】1活动无耐力 与贫血所致的组织缺氧有关。2营养失调:低于机体需要量与铁不足或吸收不良有关。3知识缺乏 与不了解缺铁的原因及防治方面的知识有关。【预期目标/评价】1病人自感活动耐力增加,并能采取适合自己的活动方式。2摄入含铁丰富的食物,贫血状况有所或已有改善。3病人能叙述预防缺铁性贫血的相关知识。 【护理措施】(一)病情观察观察皮肤粘膜苍白及活动无力的程度,有无头晕头痛、耳鸣、记忆力减退、食欲不振等;监测心率、呼吸频率;了解相关的辅助检查结果,以判断病情变化。(
27、二)休息与活动 休息可减少氧的消耗。根据贫血程度、发生速度及既往身体状况,帮助病人制定活动计划,随病情变化,增减活动量。教会病人在活动中自测脉搏,若脉搏100次/min,应停止活动。重度贫血的病人应卧床休息,以减轻心脏负荷。(三)饮食护理 应进食高蛋白、高维生素、含铁丰富的食物,如动物肝、瘦肉、动物血、紫菜、海带、香菇、木耳、豆类等,动物食物中的铁较易吸收。含铁较低的食物有谷类、部分蔬菜、水果,含铁量最低的是乳类如牛奶等。食用含维生素C丰富的食物,有助于铁的吸收。(四)用药护理 1. 常用药物治疗缺铁性贫血的主要药物是铁剂。首选口服铁剂,常用的有:硫酸亚铁0.3g,每日3次;琥珀酸亚铁1002
28、00mg,每日3次;维铁控释片,每次1片,每日3次;富马酸亚铁0.4g,每日3次;口服铁剂时可同服维生素C 100mg,每日3次。消化道吸收障碍、妊娠晚期的病人可给予注射铁剂,常用右旋糖酐铁,成人首剂50mg,深层肌肉注射,如无不适,次日改为每日100mg,严格掌握注射剂量,防止过量引起中毒。一般口服铁剂后网织红细胞计数上升,7天达高峰,2周后血红蛋白开始上升,平均2个月恢复。2. 注意事项(1)口服铁剂易引起胃肠道反应,如恶心、呕吐等,故应从小剂量开始并在饭后服用,以减轻对胃肠道的刺激。口服液体铁剂时,用吸管服用,避免损伤牙釉质。(2)避免与浓茶、牛奶、咖啡、磷酸盐等同服,以免影响铁剂的吸收
29、。因茶中含有鞣酸,易与铁形成不易吸收的物质随粪便排出;牛奶含磷较高影响铁的吸收。此外,应避免同时服用抗酸药及H2受体拮抗剂等,这些药物均可抑制铁的吸收。(3)注射铁剂会产生局部无菌性脓肿、发热、荨麻疹、头痛、肌肉和关节痛、低血压及过敏性休克等。故注射铁剂剂量要准确,宜深部肌肉注射,经常更换注射部位减少疼痛,促进吸收;注射时应准备肾上腺素,注射后10分钟至6小时之内注意观察局部和全身反应。(4)向病人解释服用铁剂后,由于铁与肠道硫化氢作用,生成黑色的硫化铁,使大便会变成黑色,以免病人出现不必要的紧张。(五)健康指导 1向病人介绍缺铁性贫血的基本知识,说明贫血的病因及积极根治的重要意义,预防肠道钩
30、虫感染,注意个人卫生。及时治疗慢性出血、肠道的慢性炎症等是防治缺铁性贫血的有效措施,本病预后取决于原发病根治情况,若能根治,则贫血可彻底治愈。2在易患人群中开展预防缺铁性贫血的卫生知识教育,合理搭配膳食,妊娠期、哺乳期妇女除多食用含铁丰富的食物外,必要时可每日口服少量的硫酸亚铁0.2g。3注意保暖,预防感染。建议病人和家属用铁锅炒菜、煮饭,可增加一定量的无机铁。再生障碍性贫血(一)概念:再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障,是由多种原因引起骨髓造血组织显著减少,导致骨髓造血功能衰竭,以外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床主要表现为进行性贫血、出血、感染。各年龄组均可发病,以
31、青壮年多见,男性略多于女性。(二)病因和发病机制:原发性再障:原因不明继发性再障能:查出原因者为继发性再障。引起继发性再障的主要原因为:1、化学因素,包括各类可引起骨髓抑制的药物(如氯霉素、抗肿瘤药物、磺胺类等)和化学物品(如苯),其中药物因素居再障病因的首位,一种和剂量有关,是药物毒性作用,当达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药物、苯妥英钠及氯霉素等;另一种与剂量关系不大,多系药物的过敏反应,如氯霉素、磺胺、他巴唑等。药物引起再障最多见为氯霉素,可发生上述两种的药物性再障。许多实验研究证实苯及其衍生物和再障关系密切,苯广泛用于石油化工、油漆、染料、杀虫剂、皮革、化肥、塑
32、料、橡胶等生产。2、物理因素:如X线可干扰DNA的复制,使造血干细胞数量减少和破坏骨髓的微环境。3、生物因素:严重的细菌感染(急性血行播散型肺结核、伤寒、白喉等)、各型病毒性性肝炎等均能损伤骨髓造血,引起再障。4、其他:亦可发生于长期未经治疗的严重贫血,或继发于慢性肾衰竭、内分泌疾病。 发病机制:上述病因损伤骨髓的造血干细胞,使骨髓各系造血干细胞明显减少,导致外周血中全血细胞减少。研究发现再障发生可能与免疫机制有关。 治疗原则为去除病因,禁用对骨髓有抑制的药物,支持对症治疗等。慢性再障首选药物为雄性激素;急性和重型再障型可给予骨髓移植、免疫抑制剂。(二)临床表现1急性型再障(重型再障型) 较少
33、见。起病急、进展快,早期以出血和感染为主,随着病程的延长出现进行性贫血。常见的出血部位为皮肤粘膜,如皮肤瘀点、瘀斑,牙龈出血及口腔血疱,鼻腔粘膜出血;内脏出血也较常见,如消化道、呼吸道、持续性阴道出血或月经量明显增多;多数病例有眼底出血;约半数病人发生颅内出血,多为死亡的重要原因之一。常见咽部粘膜、皮肤及肺部发生感染,严重者可合并败血症,表现为高热等中毒症状,病原菌多数为大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌及真菌,感染多不易控制。贫血早期较轻,但进展快。本型疗效不佳,若不经治疗,病人多在612月内死亡。2慢性型再障 较多见,起病缓慢、病程长,贫血为首发和主要表现,出血较轻,以皮肤、粘膜为主,除妇
34、女有月经过多外,很少有内脏出血。感染以呼吸道多见,合并严重感染的病人较少。经恰当治疗病情可缓解或治愈,病人可存活多年。少数病例病情恶化可演变为急性再障(又称重型再障型),预后极差。(三)实验室和其他检查1血象 贫血呈正细胞性。全血细胞减少,三种细胞减少的程度不一定平衡,网织红细胞绝对值低于正常。白细胞计数多减少,以中性粒细胞减少为主。血小板减少,出血时间延长。2骨髓象 骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。急性型再障骨髓增生低下或极度低下,粒、红两系明显减少,无巨核细胞。慢性型再障造血组织呈“向心性萎缩”及灶性增生,不同部位骨髓象不一致,但共同点为巨核细胞减少或缺如,受损部位的造血细胞明显减少
35、。(四)心理、社会评估再障的病人常因病情反复和严重的贫血、出血和感染,治疗效果较差而感到生命受到威胁。常出现情绪低落、紧张、焦虑和恐惧,对治疗失去信心。女病人常由于使用丙酸睾丸酮引起男性化而烦恼,不愿交往甚至沉默抑郁。【主要护理诊断/问题】 1活动无耐力 与全血细胞减少有关。2有感染的危险 与粒细胞减少有关。3组织完整性受损 与血小板减少引起皮肤、粘膜出血有关。4焦虑/恐惧 与心理上不能接受恶性疾病的诊断,恐惧死亡;担忧慢性病迁延不愈,丧失劳动能力有关。5自我形象紊乱 与丙酸睾丸酮引起的女性男性化有关。【预期结果/评价】1病人日常活动耐受能力增加,无力感减轻,生活能自理。2能说出预防感染的重要
36、性,积极配合治疗和护理,无感染发生或感染及时得到控制。3能采取正确有效的措施,减少和避免加重出血。4病人能正确认识疾病,以良好的心态面对疾病,积极配合治疗和护理。5能正确认识和理解身体外形的变化,自觉坚持遵医嘱服药。【护理措施】(一)改善缺氧,提高机体活动能力 1注意观察病人对活动能力的耐受情况,及时指导病人休息或调整活动量。2急性型再障病人应卧床休息,可减少内脏出血;慢性型轻、中度贫血者应适当休息,避免劳累,减低氧耗;病情稳定后,与病人及家属共同制定日常活动计划,指导病人适度活动。3遵医嘱输血或输红细胞,给予促进骨髓造血功能的药物,改善缺氧,提高活动耐力。(二)及时消除各种危险因素,预防或减
37、少出血 1血小板低于20109L的病人应卧床休息,禁止头部剧烈活动,以防颅内出血。若出现颅内出血,应置病人于平卧位,头部置冰袋或冰帽,高流量吸氧,保持呼吸道畅通,迅速建立静脉通道,按医嘱用药等。2保持皮肤清洁,避免碰撞和搔抓,禁用手指挖鼻孔,勿用牙签剔牙以免引起出血。3进行各种护理操作时动作要轻柔,进行各种注射时,应延长按压针眼的时间。避免进行直肠操作,如灌肠、试肛表等。(三)采取积极的措施,预防感染 1定期对病室进行空气消毒,限制探视,有条件者可使用层流室,以预防医院内感染。2进行各项护理操作时,要严格遵守无菌操作原则。3严密观察体温变化,出现发热时提示病人合并感染,应按医嘱使用有效抗生素,
38、及时控制感染。(四)给予心理护理,增强治疗信心 1与病人及家属建立信任关系,了解病人的思想动态,向病人说明雄激素是治疗慢性再障的较好药物,并且病情缓解后逐渐减量,不良反应会消失。针对不同的心理状况做好耐心的解释工作,鼓励病人正确面对疾病,消除不良情绪,积极配合治疗。 2鼓励家属关心体贴病人,积极参与病人的治疗与护理,消除悲哀情绪,提高治疗信心。(五) 病情观察观察病人皮肤瘀点、瘀斑的增减情况,有无破损或感染征象,并注意病人生命体征、神志、意识、瞳孔的变化,如病人出现头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血征兆,应立即报告医师。 (六)用药护理1急性型病人常用免疫抑制剂,如抗胸腺细胞球蛋白(AT
39、G)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)等。副作用是超敏反应、血清病(猩红热样皮疹、关节痛、发热等)和出血加重。用药期间应密切观察药物副作用,给予保护性隔离,加强支持疗法,防止出血及感染。2慢性型病人多用雄激素治疗,如丙酸睾丸酮、司坦唑、达那唑、去羟甲基睾丸酮(大力补)等。雄激素治疗36个月后见效,故应鼓励病人坚持完成疗程。丙酸睾丸酮为油剂,注射局部不易吸收而形成硬块,甚至发生无菌性坏死,故需深部缓慢分层注射,并注意轮换注射部位。雄激素长期使用可出现痤疮、须毛增多、女性闭经及男性化、肝损害、水肿等副作用,应加强观察。(七)骨髓移植护理 骨髓移植的目的是将供体正常骨髓中的造血干细胞移植到病人骨髓组织中,
40、以重建正常造血功能。护理详见第七章 移植病人的护理。(八)健康指导1向病人和家属介绍本病的病因,如因职业关系接触造血毒物如X线、放射性物质、农药、苯等,应作好防护工作,严格遵守操作规程,定期体检,注意血象变化。 2向病人及家属解释本病的治疗措施,说明坚持用药的重要性,让病人认识到疾病治疗的长期性、艰苦性,坚持按医嘱用药。 3指导病人不能随便用药,滥用药物常是引起再障重要原因,如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林、安乃近等,需要时应在医生指导下使用。4病人出院后要坚持治疗,学会自我护理,如预防出血、感染,定期门诊复查。思考题一、名词解释1、贫血:二、单选题1、铁剂治疗缺铁性贫血有效时,外周血中首先
41、升高的是( )A 白细胞计数 B 红细胞计数 C 血小板计数 D 血红蛋白浓度 E 网织红细胞计数2、铁剂的用药,不妥的是()A 饭后服 B 忌与浓茶、咖啡、牛奶同服 C 液体制剂须用吸管D 服药期间有黑便 E 血红蛋白恢复正常可停药3、缺铁性贫血的实验室检查,下列哪项错误()A 血红蛋白降低 B MVC80um C MCH12m,形态不很一致;L3型:原淋巴细胞形态较一致,以大细胞为主,细胞内有明显的空泡,胞浆嗜碱性,染色深。急性非淋巴细胞白血病分成8型:急性髓细胞白血病微分化型(M0);急性粒细胞白血病未分化型(M1),骨髓中绝大多数为原粒细胞,预后较差;急性粒细胞白血病部分分化型(M2)
42、;急性早幼粒细胞白血病(M3);急性粒-单核细胞型(M4);急性单核细胞白血病(M5);急性红白血病(M6);急性巨核细胞白血病(M7)。我国急性白血病比慢性白血病多见,其中急性非淋巴细胞白血病最多,其次为急性淋巴细胞白血病。成年病人中,急性粒细胞白血病最多见,儿童病人中急性淋巴细胞白血病较多见。男性略多于女。治疗原则为根据不同的类型选用化疗方案诱导缓解及巩固强化治疗;选用敏感的抗生素控制感染;严重贫血的病人输注红细胞或全血;血小板计数 20109/L给予浓缩血小板或全血;有条件者做骨髓移植;在缓解前或后为防治中枢神经系统白血病可鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷。临床表现1. 贫血 常为早期表现,随病情发展而进行性加重,主要原因是正常红细胞生成减少。2. 发热 是常见的症状。可低热,亦可高热,体温可达3940以上。常伴有畏寒、出汗
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