阴道斜隔综合征

1、阴道斜隔综合征 obliquevaginal septum syndrome OVSS,2013.07,阴道斜隔综合征定义,双 子 宫 、双 宫颈 阴道斜隔 隔膜起 于两宫颈之间，斜行附着于一侧 阴道壁 ，阻挡该侧官颈的通路； 常合并泌尿系统畸形 。 如有同侧肾脏畸形 、缺如或无功能，部分患者有对侧肾脏的代偿性增大 。,无孔斜隔型(型) 有孔斜隔型(型) 无孔斜隔合并宫颈瘘管型(型),1980年Rock和Jones首次将此畸形分为3型,无孔斜隔型(型) 一侧阴道完全闭锁, 隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离, 两子宫间和两阴道间无通道, 宫腔积血聚积在隔后阴道腔。,有孔斜隔型(型) 一侧阴道不

2、完全闭锁,隔上有一个直径数毫米的小孔, 隔后子宫亦与对侧隔绝, 经血可通过小孔滴出,但引流不畅。,无孔斜隔合并宫颈瘘管型(型) 一侧阴道完全闭锁, 在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管, 隔后腔积血可通过另一侧宫颈排出,但引流亦不畅。,发生机制,泌尿生殖系统起源于中胚层的泌尿生殖嵴。 中肾管(wolffian ducts)于第4周时即发育成泌尿生殖窦,不仅形成肾脏,还诱导副中肾管融合。 女性自胚胎6周始,由两侧副中肾管(mullerian ducts)完全融合发育成子宫、输卵管及阴道上部, 当致畸因素于孕第4周作用时,可导致中肾管发育中断,同侧副中肾管也受影响,但另侧可正常发育,

3、故而造成不对称性生殖道合并泌尿系统畸形的结果。 1979年,Magee首先提出了一侧肾脏发育 不全合并生殖道发育异常的机制及分类,将生殖道畸形分为二类: 对称性畸形与不对称性畸形。 对称性畸形：双子宫、双角子宫、鞍形子宫、纵隔子宫等 不对称性畸形：OVSS、残角子宫、单角子宫等。占生殖道畸形的22.49%,OVSS占不对称性畸形的77.63%。,临床表现： 痛经 经期延长或阴道流液(脓): 性交困难 阴道壁肿物 盆腔包块 泌尿道畸形,发病时间与症状和阴道斜隔闭锁的程度及类型有关： 型患者多以痛经为主诉,发病年龄较小,而且初潮至发病时间短, 易被误诊为原发性痛经 、型患者经血可外流但不通畅,如无

4、合并感染可长期不被发现,诊断平均年龄超过25岁，易被误诊为阴道感染或月经不调,痛经 为患者就诊的最主要原因。 发生率约为80%。 型痛经明显,发生于初潮后不久,且进行性加重; 型、型痛经程度较轻,呈渐进性加重或持续性隐痛。,经期延长或阴道流液(脓): 发生率约40%。 以型、型为主,患者多有正常周期的月经,表现为经后淋漓不尽, 久之继发感染,经期或经后持续性排液、流脓。,性交困难: 少数患者由于阴道壁包块或斜隔致性交困难而就诊, 发生率约5%。,阴道壁肿物: 为最主要的阳性体征之一, 发生率83%。 各型均可出现,型明显,肿块较大,直径可达1015cm,、型肿块较小,直径310 cm。 、型还

5、可见到阴道顶端脓液流出。 有时阴道囊性包块位置高而误以为盆腔肿块。,盆腔包块: 隔后腔大量积液时波及宫腔及同侧输卵管,致宫腔、输卵管、盆腔积血,表现为盆腔或下腹部肿块。,泌尿道畸形 肾缺如文献报道右侧更易累及,发生率52% 72% 双侧均为正常肾脏, 但肾旋转异常。 双套输尿管和膀胱,或肾脏发育不良,双套集 合系统,病变侧有异位输尿管,鉴别诊断,原发性痛经 功血 阴道炎 盆腔炎 子宫内膜异位症 阴道壁囊肿 卵巢囊肿,辅助诊断,B超 MRI HSG 宫腔镜 腹腔镜 静脉肾盂造影,B超 (首选的辅助检查) 优点:显示泌尿生殖器官畸形 因斜隔造成的相应梗阻图像, 无创, 指导穿刺 图像特征: 探及双

6、子宫图像,伴或不伴宫腔积液; 一侧宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点; 阴道斜隔侧肾脏缺如,对侧肾脏正常或代偿性增大。,MRI 显示泌尿生殖系统各个层面的解剖结构, 区分子宫畸形,区分超声难以分辨的子宫肌层和积血的附件包块, 显示出阴道斜隔及泌尿道异常 价格较高,普及率较低。,子宫输卵管碘油造影（HSG） 显示子宫畸形 明确瘘管位置 可引起逆行感染,限用于诊断困难的病例。 HSG的影像学表现: 型单角子宫显影 型经斜隔小孔注入碘油后隔后腔显影 型同侧子宫显影,碘油经宫颈瘘管使对侧子宫和隔后腔显影。,宫腔镜检查 适用于未婚女性，不损伤处女膜 适用于分型 型仅见宫腔一侧有输卵管开口；型可在阴

7、道见一侧阴道壁有孔，进入孔内可见另宫颈，宫腔。 型进入一侧宫颈后可见两个宫腔，并可通过对侧宫颈进入隔后腔 可直接在宫腔镜下行斜隔切除术,腹腔镜检查 可了解腹腔内子宫畸形状态，以及经血反流，输卵管积血程度 了解盆腔内异症状况 常和宫腔镜联合应用,Lee等提出腹腔镜 和宫腔镜联合对此病进行诊断和治疗,行腹腔镜下积血侧子宫 切除术和宫腔镜辅助下阴道斜隔切除术,但该手术方式是否可 以得到普遍应用尚有待商榷。,静脉肾盂造影 可发现斜隔侧肾脏缺如，伴或不伴有对侧肾脏代偿性扩张,治疗 手术治疗是本病唯一有效的方法,可缓解症状和保留生育能力。 经阴道斜隔切除术是最理想的手术方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法 因此一经确诊即应行阴道斜隔切除术, 避免仅行阴道斜隔切开术,因后者易于发生术后斜隔切开部位粘连闭锁。 如对侧子宫发育不良，或反复感染子宫功能损伤，可行一侧子宫切除,手术时机与技巧,选择在月经期较好,阴道壁肿物张力大,易于定位。 手术时经囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定 位,抽出陈旧血或脓液后,顺针头纵行切开 阴道隔膜达足够长,上至穹隆,下至囊肿最低点,以便引流通畅。,预后,阴道斜隔综合征患者一旦畸形得以纠正,在生育能力方面与正常妇女相同,两侧子宫均可正常妊娠及分娩,但少部分也可有流产、胚胎停育、异位妊娠的结局。,Haddad等诊治了42例, 其中88%行阴道斜隔切除