Wernicke脑病解析

1、韦尼克脑病、维生素B1、镁和酒精之间的相关性以及硫胺素(维生素B1)的功能：硫胺素在焦磷酸硫胺素激酶的催化下转化为活性焦磷酸硫胺素(在肝脏中进行)是细胞代谢中的重要辅酶。缺乏硫胺素或焦磷酸硫胺素会阻碍作为能量来源的葡萄糖氧化产生的三羧酸和三磷酸腺苷的正常循环。代谢紊乱导致脑组织中乳酸积累和酸中毒。镁的作用：它是硫胺素焦磷酸激酶的辅因子。镁的缺乏削弱了硫胺素向活性焦磷酸硫胺素的转化。酒精对维生素B1缺乏的影响：酒精的摄入加速了镁的排泄，酒精的代谢增加了对维生素B1的需求，同时酒精减少了维生素B1通过肠粘膜的转运，削弱了硫胺素向活性焦磷酸硫胺素的转化。韦尼克脑病或韦尼克-科萨科夫综合征是一种常见的

2、代谢性脑病，由慢性酒精中毒引起，也是由硫胺素(维生素B1)缺乏引起的急症。及时诊断和治疗的患者可以完全康复，WE的死亡率为10-20%。原因是硫胺素缺乏。硫胺素缺乏的原因包括呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、全胃切除术、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾脏透析、硫胺素的胃肠外营养缺乏、长期补液和镁缺乏。临床表现：突发神经功能障碍，典型的WE有眼外肌麻痹、精神异常和共济失调。只有10-16%的患者有三组症状。1.眼外肌麻痹：约73%的患者患有双侧外展神经麻痹和复视，并伴有眼球震颤和上睑下垂。如果眼肌麻痹得到及时治疗，通常会在24小时内恢复。2.精神障碍：约66%的患者表现出注意力、记忆和

3、定向障碍、精神松弛、易怒和情绪障碍的症状，这些症状有时与禁欲难以区分。Korsakoff综合征通常伴有记忆障碍、学习障碍、捏造、冷漠和定向障碍。共济失调：约82%的患者有下肢和躯干，需要2周或更长时间才能恢复。眼肌麻痹的恢复更快，精神症状的恢复通常需要几周到几个月。辅助检查，CT显示双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者在导水管周围有低密度区。例如，一名33岁的男性患者因严重营养不良而患有WE。头部CT显示中脑导水管和第三脑室周围低密度。磁共振成像是诊断脑性瘫痪的理想工具。早期诊断很敏感，可以看到双侧丘脑和脑干的对称病变。急性期的典型变化是第三脑室和导水管周围对称的T2高信号阴影，高信

4、号在恢复6-12个月后减弱或消失。乳头萎缩是一种典型的神经病理学异常。乳头体积的显著缩小不仅是硫胺素缺乏的一个特殊标志，也是WE和AD的一个显著特征。T1低信号可见于中脑导水管和第三脑室周围，Flair高信号可见于乳头体、第三脑室和中脑导水管周围，60岁女性患者有意识改变和眼球震颤，胃癌曾行胃切除术。这位62岁的女性患有恶心、呕吐和腹泻，两周后她的意识发生了变化。DWI表明丘脑被限制扩散。案例分析显示，一名45岁的单身女性，有一个儿子，没有吸烟史，在她十几岁时曾是一名模特，但现在她失业了。她因精神状态异常、共济失调步态和眼外肌麻痹(展神经麻痹)而去急诊室。没有发现其他局部神经症状。体检发现明显

5、的营养不良和贫血。她的体重指数是16.42。她30岁时开始节食，目标体重是30公斤。从那以后，她再也不会让自己的体重超过40公斤。更年期的出现很常见。她经常感到肥胖，这导致了更严格的饮食限制。每隔40天，她就呕吐出她在10天内一天内吃的和喝的东西。这样的病史可以诊断神经性厌食症。近八年来，她每天都喝杜松子酒，大约每三天一次(相当于每天15单位的酒精)。然而，在那里除了一些喜怒无常的脾气，没有酒精戒断症状。同样，她在事故和急诊部也没有表现出任何戒酒症状。头颅磁共振成像和头颅磁共振成像显示侧脑室周围呈弱高信号，内侧丘脑和中脑导水管周围呈长T2信号，基底节区血管周间隙增宽，胼胝体变窄，小脑沟变宽。侧

6、脑室水平：侧脑室周围长T2信号，侧脑室扩大和脑沟增宽，丘脑和第三脑室水平：内侧丘脑可见长T2信号，中脑水平：中脑导水管周围可见长T2信号，脑桥水平：小脑沟增宽，血清生化检查和血常规检查提示巨幼细胞性贫血。血红蛋白=10.0克/分升(12-16克/分升)，平均红细胞体积=113.5毫升(81.0-99.0毫升)，平均血红蛋白含量=38.5皮克(27-32.0皮克)，红细胞体积分布=14.5% (10-15%)，总红细胞数=2.6-106个/升(4.2-5.4-106个/升)；贫血系列：叶酸=2.51纳克/毫升(3.2-17.0纳克/分升)，B12=300.1皮克/毫升(202-900毫克/分升)

7、。其他血清生化试验：尿素=102毫克/分升(40毫克/分升)；镁离子=0.47毫克/分升(1.3-2.1毫克/升)；磷=2.3毫克/分升(2.7-4.5毫克/分升)。钠离子、钾离子、肌酐、血糖、淀粉酶、脂肪酶、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、GGT、碱性磷酸酶和凝血试验未见异常。艾滋病毒、乙型肝炎和丙型肝炎的血清学检测呈阴性。脑脊液检查无异常。韦尼克脑病的诊断和治疗。镁补充：2.0硫酸镁溶于1000毫升生理盐水中超过24小时2。维生素B1补充：300毫克盐酸硫胺素溶于100毫升生理盐水中，每天3次，每次30分钟以上。3小时后，患者的意识水平下降(格拉斯哥评分从15分钟降至10分钟)。当时血氧饱和度为99%，血压为110/70毫微克，血糖为73毫克/分升，无水电解质紊乱，无心律失常、呼吸困难、皮疹和面色潮红。继续观察患者病情的变化，并将患者送入医院进行治疗。入院后一天意识障碍有所改善，但出现了严重的记忆障碍和想象疾病。在精神病院呆了一个月，在这一个月里每天都服用600毫克维生素B1。镁替代疗法主要是每天口服450毫克氧化镁，头三周每天4克，最后一周每天1克。在出院前2天的神经心理学测试中，CAMMCOG定向力-10分之8；语言理解-11分之11；语言表达-19分之19；长期记忆六分之二；接近记忆-7