荨麻疹与血管性水肿

1、荨麻疹和血管性浮肿，李邻峰北京大学第三医院皮肤科，病例，男，19岁，心悸发热女，56岁，牛奶食女，30岁，Hp女，60岁，特发性男，43岁，药物，最终诊断？ 分类，自发性：急性/慢性/间断物理性其他：接触性/水源性/胆碱/运动/综合征，提案分类，症状性免疫性非免疫性物理性特发性？ 症状性荨麻疹、症状性荨麻疹(symptomaticaria )不是风团反应一种疾病，而是另一种基础疾病的症状。 这些疾病包括： (1)自身免疫症；(2)像霍奇金淋巴瘤一样的肿瘤；(3)白血病、真性红血球症等血液疾病；(4)Loeffler综合征；(5)感染；(6)大疱病；(7)过敏性紫癜等。 诊断荨麻疹首先要排除症状

2、性荨麻疹。 症状性荨麻疹感染？ 病例发烧，发烧慌忙自我免疫吗？ 疱疹病、血液病、过敏性紫癜等免疫机构荨麻疹、过敏反应性自身免疫性辅助体系异常性、免疫性荨麻疹和血管性浮肿、过敏性型过敏性反应性急性和慢性荨麻疹、血管性浮肿、接触性荨麻疹， 过敏性休克型过敏性荨麻疹血清病样反应可分为过敏性反应性物理性荨麻疹自身免疫性慢性特发性荨麻疹补体系异常性C1INH缺陷性血管性水肿、过敏性反应性荨麻疹和血管性水肿，分为型过敏反应、型过敏反应及物理过敏反应三种型过敏反应型变态反应性荨麻疹多显示荨麻疹性血管炎。 研究表明，荨麻疹性血管炎约占慢性特发性荨麻疹患者的10%。 其预后和治疗效果不好，要注意不要漏诊。 荨麻

3、疹性血管炎患者应注意寻找系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性冷球蛋白血症及低补体荨麻疹血管炎综合征等潜在疾病、病毒性肝炎、炎症性肠病等。 I型变态反应性荨麻疹与型变态反应性荨麻疹的差异，特异抗体(IgE、IgG、IgM补体未涉及，血补体水平降低，或正常血清被动转移试验的单一风团持续时间(24小时内有超过24小时的紫癜(无、有)、尿变化(有)病理(真皮) 血管炎色素沉积(无、有)、自身免疫性荨麻疹(1)患者血液中含有抗IgE的自身IgG抗体与结合在肥大细胞表面的IgE结合，诱发肥大细胞脱颗粒，诱发风团时(2)患者血液中具有IgE Fc受体的自身IgG抗体，直接与高亲和力IgE Fc受体结合，将肥大

4、细胞脱粒临床以慢性荨麻疹居多。 可以用自身血清皮肤内试验、组胺释放试验或免疫标记法进行诊断。 环孢素、静脉免疫球蛋白及透析疗法对其有肯定的疗效。 非免疫机构荨麻疹、假性变态反应与花生四烯酸代谢异常有关，假性变态反应、假性变态反应多由组胺释放剂引起。 右旋糖苷(dextran )、阿托品、吗啡、奎宁、阿斯匹林、芦丁、阿霉素b、可可、吐温80、维生素B 1、坎皮罗毒素、各种动物毒素等药物； 鱼、虾、肉、蛋、蘑菇、草莓、茄子、竹笋、菠菜、苹果、李子、酵母、水杨酸、柠檬酸等食品添加剂可以直接促进肥大细胞的脱粒，也可以包含使肥大细胞脱粒的物质。 放射线对比度显影剂(radiagraphic contra

5、st media )也能引起组胺释放。使肥胖细胞释放组织胺的物质，免疫机构释放变应原和变应原特异性IgG自抗IgE抗体(IgG )自抗IgE受体抗体补体，非免疫机构释放剂，扁豆蛋白A calcium inophores神经多肽、药物、细胞因子、炎症介质物理因素，如振动ACE inhibitors血管紧张素转换酶抑制剂(angiotensin-converting enzyme )， 治疗第一周出现面部颈消化道血管性水肿contricidedinpatedinpatientswithapriorhistoryofidiopathicangioedema，her- editary angioede

6、ma， acquired C1 inhdeficitionige (-) Brady kinin accumulates，物理性荨麻疹、物理性荨麻疹是指由物理因素引起的荨麻疹，包括机械物理因素引起的荨麻疹，如压力性荨麻疹、皮肤搔爬症、振动性荨麻疹在内的温度变化引起的荨麻疹，如， 寒性荨麻疹、热性荨麻疹光引起的荨麻疹，如眼性荨麻疹和与运动有关的运动性荨麻疹应激引起的肾上腺能量荨麻疹和水引起的水源性荨麻疹等，机制可能过敏。 1冷性荨麻疹。 主要与寒冷有关，分为遗传性和获得性。 获得者血清或IgE被动转移试验阳性。 遗传性者主要为红斑、血清被动转移阴性的2 -胆碱能荨麻疹。 主要与运动、热、紧张、热

7、饮等身体温度上升有关的3压力性荨麻疹：主要与压力有关，局部受到持续压力后306小时发生风团，与IgE的关系不明，4日光性荨麻疹。 与晒伤有关，血清反应可以血清被动转移的5皮肤病变。 血中组胺上升，皮肤反应可以通过血清和IgE被动转移给正常人6 .肾上腺可以发生荨麻疹。 紧张引起风团，与肾上腺素有关。 7水源性aqagenicurticaria : elevenatedserumhistamine，hematologic disorders？ 肾上腺是荨麻疹Adrenergic urticaria，风团白斑，情绪兴奋诱发whealsurroundedbyawhitehalottdeprodedd

8、uringmemotionalstress， 与花生四烯酸代谢异常相关的荨麻疹、阿司匹林和其他非类固醇类抗炎剂可能引起荨麻疹，可能与花生四烯酸代谢异常有关，不是过敏反应，而是特发性荨麻疹，还有很多荨麻疹还没有找到原因，被称为特发性荨麻疹。 Greaves认为慢性特发性荨麻疹患者中约不到5%的患者是由食品添加剂引起的27%左右的患者是自身免疫性荨麻疹。 血管性水肿多与荨麻疹合并。 普通型发作期患者血清中补体水平正常。 血清补体水平的降低，可出现在抗原抗体复合物的反应激活和补体消耗两种情况中，另一个原因是由型过敏反应和其他原因引起的补体过剩激活，是由C1阻碍物的缺陷引起的血管性水肿。 原因是患者血

9、清中的C1抑制物(C1 inhibitor，C1INH )不足和功能障碍。 分为获得性和遗传性。 由于C1阻碍物不足，辅助体系过度活性化，放出炎症性介质，引起血管性浮肿。 检查血液C1抑制物的降低和功能障碍。 获得性C1INH缺陷主要由自身抗体引起，遗传性者是常染色体显性遗传，又称为遗传性血管神经性水肿(hereditary angioneurotic edema )，又称为Quincke Osler水肿，危及生命。C1INH异常获得性血管性浮肿与遗传性血管性浮肿的异同、获得性(acquired )遗传性(hereditary )家族性(无，有80% )发病原因(肿瘤或自身免疫引起的后天C1I

10、NH破坏使补体过度活化； 由于显性遗传、C1INH的缺乏和功能障碍，补体过度活化)，并发风团(无、无)血清C1 (低、正常)血清C1INH (低、低或量正常但有功能障碍)血清C4 (低、低)抗C1INH自身抗体(阳性、阴性)，临床表现(复发只要无红斑、发痒、浮肿，遍布肢体整体)前兆(局部麻或吸引数小时后发作，同左)血管紧张素转换酶抑制剂(禁忌、禁忌)皮肤损伤持续时间(2472小时，同左)呼吸道障碍(有、障碍)消化道(腹部疼痛、腹部膨胀、呕吐、不能排气等表现为发热和大多数是幼年期，青春期加重，青春期或更晚，50岁后减少或消失)诱因(微小伤口和温度变化剧烈的运动、感染等同左)相关的疾病(淋巴瘤、系

11、统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤和其他癌症； 无)抗组胺药(无效，无效)肾上腺皮质激素(无效，无效)，振动性血管性水肿vibraryangioedema，sevieralyearsexposuretoviration，AD？ Elevated serum histamine，重度荨麻疹exercise stinging in s : collegestudents 15-20 % general practice1-2% ina patients，预后50例急性荨麻疹患者，年龄3月- 88岁，发病7天：43/50 resolutiondevelopediwithi 50persistedmoreth

12、an1year，outcome of urticaria2chronic : % freeoflesionwithin 1年20 % more 20 yearshowtopreventchronicon？ 中国荨麻疹的病因和预后分析，目的：通过对182例荨麻疹患者的病因分析和随访，探讨荨麻疹患者的预后。 病例和方法：所有病例均为北京大学第三医院2005年3月2006年8月皮肤科门诊，同意本人诊疗和随访的荨麻疹患者。 通过问卷调查和实验室检查、例行治疗，定期随访到2007年5月，观察患者的预后。 结果87.9%患者完成随访，急性荨麻疹随访时间为9-27月，慢性荨麻疹随访时间为6-27月。 急性荨

13、麻疹患者54.7%能找到病因，其中感染和药物分别占36.6%和34.2%。 慢性荨麻疹患者中有16.2%能找到病因，多与内科系统疾病有关。 急性荨麻疹痊愈率为81.7%，18.3%的患者改变为慢性荨麻疹的慢性荨麻疹痊愈率为70.7%； 慢性特发性荨麻疹的痊愈率为71.1%。 病程越长，痊愈率越低。 急性荨麻疹、不同年龄组患者痊愈率无统计学差异慢性荨麻疹年龄越高痊愈率越低。诊断，临床检查，病因治疗1 hpretestat4wksaftertreatstreptococistaphyococciyersinia，治疗，药物NSAID ACEinhibitors，甲状腺，H1组胺受体拮抗剂，世代？ 使用一次拖动开始、低文档、规则基础开始；以及H2？ 失败、变更为注释键； if still failed，H1 H2 doxepin，tricyclic antidepressant，Ketotifen Terbutaline (特布他林； 博利康尼)，aadridenergicagonist，h1，treatment 2，Stanozolol (康力龙) or sulfasalzine (柳氮磺吡啶) inglucocoordddependenturticari