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文档简介
1、小儿癫痫的诊断,癫痫样发作(epileptic seizures 或 seizures),大脑神经元异常放电引起的脑功能异常 临床症状,可有多种发作表现(运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍) 全身性发作往往伴有程度不同的意识障碍 发作性、大多短暂、并有自限性 可发生于急性疾病、慢性疾病,癫痫的基本特点,癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功能紊乱 临床呈现多种发作类型,可表现为运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常。但以运动性发作最常见。 具有长期性(慢性)、发作性和重复性等基本特点 小儿发病率高, 我国为4.6。而六大城市调查为35/10万,癫痫的分类,按发作类型分类 参照癫痫及
2、癫痫综合征分类 按可能的病因按发作类型分类学分类,按发作类型分类 ( EEG异常放电、有无意识丧失) 部分性发作 全身性发作 其他包括分类不明的各种发作,部分性发作,简单部分性发作 运动性发作:表现多样、运动皮质部分受损、某个部位抽动 感觉性发作:躯体感觉性发作或特殊感觉性(如视、听、嗅、味、 眩晕等)发作 植物神经症状发作:各种植物神经症 精神症状性发作:伴不同程度意识障碍(非丧失)、单独出现少 复杂部分性发作:包括两种或以上的简单部分性发作 一般有精神行为症状伴随有不同程度意识障碍,包括自动症 部分性发作继发全身性发作,全身性(广泛性、弥漫性)发作,阵挛性发作 失神发作 强直-阵挛性发作(
3、即大发作) 强直性发作 肌阵挛发作 失张力发作,失神发作,突发突止,无先兆 发作时间短暂 有意识障碍,无跌倒 发作频繁 可表现为:单纯失神、失神伴失张力、失神伴肌强直、失神伴自动症、失神伴植物神经症状 EEG:对称、同步,3Hz棘慢波或多棘慢波。发作间期正常,肌阵挛发作,肌肉或肌群突然快速有力收缩,致肢体、面部、躯干快速有力的抽动 可单个或连续发作 时间短暂,每次3秒以内 EEG:发作期多棘慢波或棘慢、尖慢波综合。发作间期也有类似表现,小儿癫痫的诊断,是否是癫痫 同时指明-发作类型或其综合征 病因(原发性、继发性、隐原性)、伴随的其他神经系统异常,小儿癫痫诊断的主要步骤,可靠而详细的病史 发作
4、情况(年龄、频率、诱因、先兆、发作过程与形式、意识状态、持续时间、发作后表现、AEDS治疗、有无精神运动倒退或认知损失) 癫痫和惊厥家族史 围产期脑损伤史 生后颅内感染、外伤史,小儿癫痫诊断的主要步骤,体格检查 头围 智力和运动发育评价 定位体征 实验室检查 EEG 头颅影像学 血生化 脑脊液检查,小儿癫痫诊断的主要步骤,脑电图对癫痫诊断的价值,协助癫痫诊断与分型,包括:癫痫样波、背景活动异常 发作间期EEG的癫痫样发作波有助于病变定位 发作期EEG无痫性放电且背景活动无变化,一般可排除癫痫样发作 长时程或电视监测脑电图使阳性率提高到90-95% 某些图形对癫痫发作类型的判断有帮助。如:高幅失
5、律、全部性3Hz棘慢复合波,2.5Hz的慢-棘慢复合波 脑电地形图不能确认癫痫样图形,故对癫痫诊断无直接帮助。,脑电图对癫痫诊断的价值,发作间期EEG的癫痫样发作波有助于病变定位 协助癫痫诊断与分型,包括:癫痫样波、背景活动异常 发作期EEG无痫性放电且背景活动无变化,一般可排除癫痫样发作 长时程或电视监测脑电图使阳性率提高到90-95% 某些图形对癫痫发作类型的判断有帮助。如:高幅失律、全部性3Hz棘慢复合波,2.5Hz的慢-棘慢复合波 脑电地形图不能确认癫痫样图形,故对癫痫诊断无直接帮助。,脑电图对癫痫诊断的价值,癫痫的鉴别诊断,婴儿习惯性擦腿 屏气发作 睡眠障碍 偏头痛 晕厥 癔病 抽动
6、性疾患,婴儿习惯性擦腿,多发生在睡前或初醒来无聊时 发作时面潮红,可伴汗出,无青紫苍白 发作中神志始终清楚,可随时被人为中断 EEG检查正常,主要发生于婴幼儿期。发作时患儿双腿强直内收,或相互摩擦,用劲以寻找快感。发作中有时婴儿全神贯注,目不转睛,有时两上肢同时用劲。需与癫痫的强直性发作鉴别。,多发生在睡前或初醒来无聊时 发作时面潮红,可伴汗出,无青紫苍白 发作中神志始终清楚,可随时被人为中断 EEG检查正常,婴幼儿习惯性擦腿 主要发生于婴幼儿期。发作时患儿双腿强直内收,或相互摩擦,用劲以寻找快感。发作中有时婴儿全神贯注,目不转睛,有时两上肢同时用劲。需与癫痫的强直性发作鉴别。,屏气发作,均以
7、啼哭为诱因 意识丧失前已先有呼吸暂停及青紫表现 EEG无异常 发作随年龄增大而减少,5岁后不再发作,屏气发作 多发于6-18个月婴儿。不愉快引起大哭时,立即出现呼吸停止,面唇青紫和全身肌张力低下。有短暂意识障碍,一般不超过1分钟,再现自主呼吸后随即恢复正常。需与癫痫失张力发作鉴别,个别患儿有更长时间的发作,可引起四肢强硬与抽搐,即可能被误认为癫痫强直性发作。,晕厥,意识表现和倒地均逐渐发生,因而发作中少有躯体损伤发生 脑电图正常 晕厥患者智力运动发育正常 头竖直-平卧倾斜试验呈阳性反应。,晕厥 暂时性脑血流灌注不足引起一过性意识障碍。年长儿多见。常发生在患儿持久站立、骤然起立,剧痛、劳累、阵发
8、性心律不整、家族性QT间期延长等情况中。发生前,常有眼前发黑、头晕苍白出汗,无力,继而短暂意识丧失,偶有肢体强直或抽动,清醒后对意识障碍不能回忆,并有疲乏感。,睡眠障碍-夜惊,发作的自限性 发作期和发作间期EEG正常,夜惊 常见于4-7岁儿童,深睡中突然坐起哭叫,表情惊恐,伴有瞳孔散大、出汗、心率增大,呼吸急促等交感神经兴奋表现。全过程数分钟,不易唤醒,之后很快再度安静入睡。发作中将患儿强行唤醒后可能会有几分钟的定向力障碍。次日患儿对发作事件无记忆。本病发生于睡眠的NREM IIIIV期。,睡眠障碍-梦游症,发作行为复杂,各次发作异常无刻板性 EEG正常 发作中易被劝导回床上,也无发作后意识恍
9、惚或 乏力表现 发作中意识混浊,却极少发生意外,生长发育正常,是发生在NREM的深睡期睡眠障碍。从睡中突然起身,从事一些半目的性的活动;发作中表情呆滞,对询问无反应。自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作没有记忆。,梦游症 是发生在NREM的深睡期睡眠障碍。从睡中突然起身,从事一些半目的性的活动;发作中表情呆滞,对询问无反应。自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作没有记忆。,睡眠障碍-梦魇,EEG正常 对发作中梦境的清楚回忆 睡前服用安定可防止其发作,梦魇 学龄前或学龄期儿童;后半夜REM睡眠期;做恶梦引起惊恐状发作;容易被唤醒,醒后对刚才的梦境能清楚回忆,显示焦虑恐惧的情绪,无法立即再入
10、睡。,偏头痛,患病率高达2.7-10%,较癫痫病多见。 典型偏头痛主要表现为视觉先兆,偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。 儿童以普通型偏头痛最常见,此时无先兆,头痛部位也不定。 某些抗癫痫药物对偏头痛发作也可能有效,少数偏头痛患儿EEG更可有癫痫样波发放,偏头痛,常有偏头痛家族史 发作时易伴恶心、呕吐等植物神经症状。 有的患儿婴幼儿时期患“复发性呕吐” 偏头痛决不会合并惊厥样抽搐发作或自动症表现 脑电图中也不会有局灶性痫波发放 临床上很少有单纯的头痛性癫痫或腹痛性癫痫,鉴别诊断困难时,应先按偏头痛进行防治,并定期随访,晕厥,晕厥患者智力运动发育正常 意识表现和倒地均逐渐发生,因而发作中少有躯体损
11、伤发生 脑电图正常 头竖直-平卧倾斜试验呈阳性反应,晕厥 暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。年长儿多见。常发生在持久站立,或从蹲位骤然起立,以及剧痛、劳累、阵发性心律不整、家族性QT间期延长等情况中。晕厥到来前,患儿常有眼前发黑、头晕苍白出汗,无力等症状,继而短暂意识丧失,偶有肢体强直或抽动,清醒后对意识障碍不能回忆,并有疲乏感。,癔病性发作,无真正意识丧失 不会有躯体受伤,无二便失禁或舌咬伤 抽搐动作杂乱无规律,瞳孔无散大。深、浅 反射存在,面色正常 无神经系统阳性体征 无发作后嗜睡 明显的精神色彩和夸张,周围有人发作加重 发作期与发作间期脑电图均正常 暗示治疗有效,抽动性疾患,突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩或发声。精 神因素可致发作加剧。 小儿时期常见,大多原因不明。 分为:简单性抽动:仅涉及一组肌肉的短暂抽动, 复杂性抽动:多组肌群的协同动作,似正常动 作,但缺乏目的性及现场环境的合理性 Tourette 综合征:多种运动性和语声性抽动症 状持续达一年以上的21岁以下患者。时轻 时重,表现形式时有变化。大多在5-10 岁之间发病,男孩更多见。初期可为简单 性抽动,渐为复杂性抽动,可持续到成年。,抽动性疾患,明显的抽动症需与癫痫肌阵挛发作鉴别 抽动症的动作幅度较小,挤眉弄眼
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