第六篇第八章第三节特发性血小板减少性紫癜

1、特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数量增加，但发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 临床可分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型好发于40岁以下的女性，女 男约为4 1。,【病因和发病机制】 一、血小板相关抗体(PAIg) 80%以上的慢性ITP患者血清中存在抗血 小板抗体，使血小板寿命缩短，称为血小 板相关抗体(PAIg)，主要是IgG。以及血小 板相关补体C3（PAC3）也增高。,二、血小板破坏机制 慢性ITP血小板破坏是由于抗血

2、小板抗体 与其相关抗原结合后，使抗体被覆的血小 板被巨噬细胞吞噬所致。脾脏成为血小板 破坏的主要场所。 急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附 于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结 合，导致血小板被破坏。,三、巨核细胞成熟障碍 血小板和巨核细胞有共同抗原，故抗血 小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成 熟障碍，从而影响血小板的生成。 四、其他因素 雌激素的作用 抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细 血管通透性增高而加重出血。 总之，ITP是一种与自身免疫有关的疾病。,【临床表现】 一、急性型 儿童常见，以26岁居多，男女无差别； 80%发病前13周常有上呼吸道感染史； 起病急骤，可有畏寒、发热、突

3、然发生广 泛而严重的出血，血小板显著减少；,出血表现：皮肤可有大量瘀点、紫癜、 瘀斑，大小不等，分布不均以下肢为多， 不高出于皮肤。鼻出血、牙龈出血、口腔 粘膜和舌出血常见，损伤及注射部位可渗 血不止或形成大片瘀斑。当血小板低于20 109/L时，可有内脏出血，如呕血、黑便、 咯血、血尿等，颅内出血可致意识障碍、 瘫痪、抽搐是致死的主要原因；,血小板减少性 紫癜,脾一般不大； 血小板显著减少，常低于20109/L ； 病程多为自限性，平均26周，少数迁 延成慢性。,二、慢性型 年轻女性常见，以2040岁居多。 起病隐袭，发病前常无明显诱因； 出血表现较轻，仅有反复发生的皮肤瘀点或瘀斑，或鼻、牙

4、龈出血，女性常以月经过多为主要表现； 反复发作常有轻度脾大； 血小板呈轻、中度减少，一般在(3080)109L之间； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解者少见。,【实验室检查】 一、血小板检查 血小板减少：急性型常低于20109/L，慢性型在（3080)109L之间； 红细胞、白细胞常在正常范围，如有贫血与出血程度呈正比。 血小板形态异常； 血小板平均容积(MPV)增大； 血小板分布宽度(PDW)改变显著； 部分病人可伴有血小板功能异常 放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。,二、出凝血机制检查 出血时间延长； 凝血酶原消耗试验(PCT)不良； 血块回缩不良； 束臂试验阳性；,三、骨髓检

5、查 巨核细胞数量明显增多，但成熟障碍，以产生血小板的巨核细胞明显减少为主要特征。急性型以幼稚型巨核细胞增多为主，慢性型以颗粒型巨核细胞增多为主，血小板生成减少。 红系、粒系一般正常。,三、血小板抗体检查 血小板相关抗体(PAIg)增高，95%以上患者为PAIgG。血小板相关补体（PAC3）增高。,【诊断和鉴别诊断】 诊断： 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； 多次化验血小板计数减少； 脾不大或轻度增大； 骨髓巨核细胞增多但成熟障碍； 具备下列5项中任何一项： 泼尼松治疗有效； 切脾治疗有效； PAIg阳性； PAC3阳性； 血小板生存时间缩短。,鉴别诊断： 排除继发性血小板减少症，如再生障碍性 贫

6、血、脾功能亢进、急性白血病、 SLE等， 及单纯性紫癜、过敏性紫癜等。,【治疗】 出血严重者应注意休息，血小板低于20 109/L者，应严格卧床，严密观察，防止 外伤，避免使用降低血小板数量及抑制血 小板功能的药物。,一、糖皮质激素 为治疗ITP的首选药物，近期有效率为80%。常用泼尼松，3060mg/d，分次或顿服，待血小板恢复接近正常后逐步减量（每周减5mg），最后以510mg/d维持治疗，持续36个月。 何种情况下需行糖皮质激素治疗，国内外学者意见尚不一致，国外有学者认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数30109/L者，可不予治疗。国内多数学者将此指标定在50109/L以上。,二

7、、脾切除 是治疗本病的有效方法之一 手术适应证： 正规使用肾上腺糖皮质激素治疗36个月以上无效； 糖皮质激素治疗虽有效，但停药或减量 后复发，或需长期较大剂量泼尼松口服维持才能控制出血者； 对糖皮质激素治疗有禁忌者。,三、免疫抑制剂 不宜作为首选，适用于糖皮质激素和脾切除疗效不佳或不宜用糖皮质激素及切脾者。 长春新碱 为最常用者。 环磷酰胺 硫唑嘌岭,四、达那唑 人工合成的雄性激素，作用机制与免疫 调节及抗雌激素有关。与糖皮质激素有协 同作用。无男性化不良反应，可有肝脏损 害。 五、血小板输注 适用于血小板计数明显减低、严重出血危 及生 命或紧急手术时。,六、紧急治疗 病人血小板低于20 x109L、严重粘膜出 血、内脏出血、已有或疑有颅内出血时， 应给予紧急治疗。可采用 血小板输注； 大剂量甲泼尼龙； 大剂量静脉注射用丙种球蛋白； 血浆置换。,七、难治性ITP治疗 经糖皮质激素、脾切除术及免疫抑制剂治疗无效者称为难治性ITP，可采用下列治疗措施： 大剂量静脉注射用丙种球蛋白静脉滴注，连续5天。 环胞素 口服，连续3个月； 大剂量甲泼尼龙，静脉滴注，连用3天 血浆置换 :可清除血中抗体和免疫复合物，使血小