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文档简介
1、幼年特发性关节炎教学查房,风湿免疫科 赵冬梅 2018.2.1,教学目的,掌握JIA的定义、临床分型、临床表现、诊断及鉴别 掌握治疗原则 了解关节的功能检查,病史特点,1、患儿 女,3岁7月 汉族 发热伴皮疹3天”入院。体温为弛张热,伴皮疹,无痒感,热退疹退,热出疹现,发热时诉足跟痛,有咳嗽、无痰及气喘。 查体:T: 38.2;P:124次/分;R:32次/分;血压:85/55mmHg;W:13kg 躯干及面部、四肢可见散在红色斑疹、压之褪色,颈部、颌下及腋窝可触及肿大淋巴结,直径1.5-2.0X1.5-2.0cm大小,活动可,无明显触痛。咽部充血,心肺未见异常,肝脏肋下3.0cm,颈部活动受
2、限,后仰45 ,前倾不能抵胸,左右活动90 ,右踝关节活动受限,无明显红肿。,既往史中:患儿2016年12月因“发热20余天”入住我科,病程中发热伴皮疹,有热退疹退特点,发热伴有腿痛,全身淋巴结肿大,外周血炎症指标明显增高,抗感染治疗无效。完善相关检查,排除感染、肿瘤,确诊”SoJIA”,给予萘普生、泼尼松1mg/kg.d(3个月),甲氨蝶呤、环孢菌素(10个月)治疗。,出院后8个月每月发热伴咳嗽1次,查血常规炎症指标高,口服抗生素体温正常,未复查血常规。无关节肿胀、疼痛,活动受限,无皮疹,无脱发,口腔溃疡,无腹泻、脓血便史。 既往史中无传染性疾病接触史,无牛羊接触史。 家族中无关节炎病史及银
3、屑病、腰背痛病史,无反复发热病史。,血常规:WBC:19 109/L,RBC 4.151012/L,N 62.8%, PLT 435*109/L, HB 109g/L, CRP 132.15ml/L, ESR 100mm/h PCT 0.042ng/ml FER 2000ng/ml 凝血功能:纤维蛋白原 5.7g/l, D-聚体3.11 ug/ml,辅助检查,肝肾功,心肌酶,电解质(-) ANA (-) 结核T-spot (-) 风湿系列:抗角蛋白抗体(-)抗CCP抗体(-) RF IgG(+),IgM(+)IgA(-), 呼吸道九联(-) EBV全套 提示既往感染 肺、颈椎CT:左肺肺炎,寰
4、枢半脱位,诊断分析,感染性,非感染性,既往史足跟痛,血常规 CRP,从第一次就诊至今,依 据,诊 断,幼年特发性关节炎全身型 支气管肺炎,治 疗:,幼年特发性关节炎 Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA,定义和分类(国际抗风湿病联盟,ILAR,2003),幼年特发性关节炎定义 (Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA ) 16岁儿童 1个关节炎 6周 除外其它原因(如感染、外伤及肿瘤等),分 类,全身型JIA (systemic JIA) 多关节炎型(RF-)(polyarticular JIA, RF negative) 多关节炎型
5、(RF+) (RF positive) 少关节炎型(持续型、扩展型) (oligoarticular JIA) 银屑病性关节炎(psoriatic JIA) 与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis related JIA) 其他关节炎(undefined JIA),JIA的特点 有三种不同的起病类型 全身性疾病较常见,不常以关节痛为主诉 常见大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见 罕见皮下小结 可见慢性虹膜睫状体炎 抗核抗体可阳性,类风湿因子常阴性,JIA与成人RA的不同点,病因与发病机制,感染因素 细菌、病毒、支原体、病毒 免疫因素 (1)血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因
6、子、抗T淋巴细胞抗体; (2)CD8+减少, CD4+/CD8+值增高; (3)血清及滑膜液中出现TNF-、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8,病 理,关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 类风湿结节(rheumatoid nodules) 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 类风湿皮疹(rheumatoid rash) 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润,全身型幼年特发性关节炎(Systemic JIA),定义 每日发热(弛张热型)至少2周以上,伴有关节炎或关节痛,同时伴随以下一项或更多症状: 短暂的,非固定的红斑样皮疹(发热疹出、热退疹退) 全身淋巴结肿
7、大 肝脾肿大 浆膜炎 (心包炎、胸膜炎、腹膜炎),多关节炎型,占JIA30%左右 女孩多见,8岁以上 大小关节均可受累,多为对称性 RF(+)占25%,预后不佳,易致残,ANA(+) RF(-)预后好,少关节型,约占40%-50%,受累关节少于4个 女孩多见,年龄4岁左右 以大关节受累为主,不对称 分持续性 扩展性 虹膜睫状体受累占20%,以高热、皮疹等全身症状为主者: 全身感染: 败血症、结核、病毒感染 恶性病: 白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、 其他恶性肿瘤 以关节受累为主者: 风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎 与其他风湿性疾病相鉴别:SLE、MCTD、 血管炎综合征(过敏性紫
8、癜、川崎病),鉴 别 诊 断,非特异 外周血:WBC,N,CRP SR,IgG,IgA, IgM,自身抗体,RF,HLA-B27,抗CCP+与预后相关 X线:关节软组织肿胀,骨质疏松,骨质破坏,关节腔变窄,僵直。 关节B超:关节积液、滑膜增厚 MRI可早期发现滑膜改变 关节腔积液:非化脓性,实验室检查,(一)一般疗法 1. 体育疗法和物理疗法: 在急性期,要进行理疗如: 热疗 热水袋、电热褥及温水浴等; 电疗 超短波、频谱仪、直流电药物导入; 光疗 紫外线、红外线和日光疗法。 加强锻炼: 主动锻炼、被动锻炼 2. 心理治疗甚为重要,鼓励患儿参加正常活动和 上学,以增强他们的自信心。,治 疗,(
9、二) 药物治疗 1. 一线药物 即非甾体类抗炎药, 亦称为速效抗炎止痛剂 (Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs, NSAIDs) 机理:抑制COX(COX-1,COX-2)的分泌,减少 前列腺素合成,(1)布洛芬 剂量: 3050mg/kg/d 副作用:胃部不适,肝肾功能损害,皮疹,过敏反应。 (2)萘普生 剂量: 1015mg/kg/d,分两次口服。 副作用: 消化道症状,肝肾功能损害,听力障 碍,视力减弱和色弱,粒细胞减少等。 (3)双氯芬酸钠(扶他林) 剂量: 13mg/kg/d 副作用: 恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿,2. 二线药物
10、慢作用抗风湿药或改变病情抗风湿药(Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs, DMARDs) 尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物, 控制骨病变的加重,应及早使用这类药物。,主要二线药物 (1)甲氨蝶呤 剂量:10mg/m2,每周一次顿服。服药3-12周即可起效。 副作用:恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、 转氨酶升高及血液学异常等。可持续应用5-6年 以上。 (2)柳氮磺吡啶 剂量:50mg/kg/d 。服药1-2个月即可起效。 副作用:恶心、呕吐、皮疹、,(3)羟氯喹 剂量: 56.5mg/kg/d,不超过0.25g/d, 分12次 疗程3个
11、月至1年。 副作用:视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。 应定期眼科检查。 (4)来氟米特(爱若华) 剂量:最初三天30-40mg/日,以后10-15mg/日。 副作用:腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、皮疹等。 维持期成人剂量20mg/日,儿童维持期剂量最大不能 超成 人。,3. 激素治疗JIA的适应症: 严重血管炎 全身型 多脏器损害 MAS 多关节型 顽固重症 少关节型 局部注射 眼部并发症 局部治疗,幼年特发性关节炎(多/少关节型)诊治建议,中华儿科杂志,2012,50(1),糖皮质激素的用法 全身型: 若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制 时, 加服强的松每日0.5- 1
12、mg/kg(40mg/日),一 旦体温得到控制时,炎症指标正常即逐渐减量至停药。 多关节型: 对NSAIDs 和DMARDs未能控制的严重病儿,加用小剂量 强的松口服,可减轻关节症状,少关节型: 不主张用激素全身治疗; 关节腔内注射醋酸氢化可的松。剂量根据关节大小而异 虹膜睫装体炎 轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。 对严重影响视力患者,除局部注射激素外需加用强的松口服,4. 中药 (1)雷公藤 具有免疫调节作用,起效快, 1mg/kg/d,平均7 天,可明显改善关节症状。 常见副作用: 皮疹、肝功能损害、白细胞和血小板 减少、贫血、闭经和不育症等。 (2)白芍总甙(Total glucosi
13、des of paeony): 用法:0.3-0.6/次,2-3次/天。 副作用: 皮疹、腹泻。由于副作用轻,已得 到广泛使用. (3)中药制剂 湿热痹冲剂、正清风痛宁等。,5.生物制剂(biological agents) 肿瘤坏死因子(TNF-)抑制剂 包括TNF受体-抗体融合蛋白(Etanercept) 人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体(Infliximab) 人源TNF特异性单克隆抗体 (Adalimumab).,(1)重组人型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白 益赛普( Etanercept) 早期应用,阻止关节破坏,降低致残率 与甲氨喋呤联用,疗效更佳 用法: 0.4mg/kg/次,皮
14、下注射,2次/周,3-6月 副作用:局部疼痛 少数发热 感染 流感样症状,(2)人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体 英夫利昔(Infliximab,类克) 用法:3-6mg/kg/次,iv,0、2、6周,以后每8周一次 (3)人源TNF特异性单克隆抗体 阿达木单抗(Adalimumab) 用法:24mg/m2,皮下注射,每2周一次 (4)IL-6R拮抗剂 妥珠单抗 用法:30kg 12mg/kg, 30kg 8mg/kg,2周1次 静脉,6.自体干细胞移植(autologous blood stem cell transplantation, APBSCT) 适应症:无法以常规药物来控制病情,对于传统治疗方法,甚至生物治疗都无反应,病情持续进展的难治性JIA来说,干细胞移植仍是最有希望的治疗措施。 间充质干细胞移植治疗难治性JIA,总 结,幼年特发性关节炎
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