软组织肉瘤诊治中国专家共识

1、.软组织肉瘤诊治中国专家共识(2015版)，软组织肉瘤起源：来自中胚层间质组织的多能干细胞：粘液纤维脂肪平滑肌滑膜横纹肌间皮血管淋巴管等也包括来自神经外胚层的神经组织肿瘤， 不含骨软骨淋巴造血组织的发病率：比较低(占成人全恶性肿瘤的0.73% 0.81%，占 50%的患者发生远处转移。 因此，软组织肉瘤，特别是高级软组织肉瘤，需要多学科的综合治疗已成为共识。 内科治疗作为全身治疗手段，化疗有助于提高肿瘤切除率，增加确保四肢的机会，降低术后复发转移风险，对复发转移末期患者可以延长患者的全生存时间，提高生活质量。 化疗至今仍是软组织肉瘤最重要的内科治疗手段，可分为新的辅助化疗、辅助化疗、缓和化疗等

2、。 1 .新的辅助化疗：对一期切除困难或不能切除，对化疗敏感的成人高级软组织肉瘤，可以使用新的辅助化疗。 具体适应证：化疗比较敏感的高级软组织肉瘤； 肿瘤体积大，与周围重要的血管神经关系密切，预计不能进行一期的R0切除和保肢治疗局部复发需要二次切除和远处转移。 术前化学疗法的推荐方案：阿霉素(ADM )异环磷酰胺(IFO )方案或MA ID方案2 .辅助化疗：对期有安全外科边界的软织肉瘤患者，不推荐辅助化疗的期患者，建议术后放疗辅助化疗，对以下情况的患者，强烈推荐术后辅助化疗(2A类推) (2)高级、深部、直径5 cm (3)手术横纹肉瘤建议术后辅助化疗12周期，骨肉瘤12 15周期，骨外尤文

3、肉瘤16 18周期。 其他软组织肉瘤的辅助化疗推荐ADMIFO方案，建议化疗6个周期。3 .缓解性化疗：对不能切除的局部晚期或转移性软组织肉瘤，积极有效的化疗有助于减轻症状、延长生存时间和提高生活质量。 多线化疗失败，难以从化疗中获益，另外，美国东部肿瘤合作组的身体状况(easterncooperativeoncologygroupperformacestatus，TCOG-PS )的评价 1分的患者分子靶向治疗分子靶向治疗目前没有软组织肉瘤辅助和新的辅助治疗特点，主要为局部晚期手术切除和转移性软组织肉瘤二、三线治疗。 美国食品和药物管理局于2012年4月26日口服维拉帕尼(pazopanib

4、)800 mg，治疗1次/d，过去化疗失败，除脂肪肉瘤和胃肠间质瘤外的晚期软组织肉瘤。 该药也是目前唯一取得治疗软组织肉瘤(非脂肪肉瘤和胃肠间质瘤)适应症的分子靶向药(2A类推荐)。七、诊治软组织肉瘤复发转移的软组织肉瘤术后复发转移率与分期、病理类型和发生部位密切相关，初次治疗的不规范也是引起软组织肉瘤复发转移的重要原因。 (1)诊断肺、骨、肝脏、区域淋巴结是最常见的转移部位。 发现软组织肉瘤复发转移征兆后，应立即进行系统检查，包括临床症状、原发灶部和区域淋巴结超声检查、可能发生转移组织器官的影像学检查等。 (1)局部复发：临床上怀疑是术后局部复发者，应加强MRI和(或) CT影像学检查。 四

5、肢、躯干、脊柱部位最好增强MRI胸部、腹骨盆及腹膜后，CT检查可以优先增强头颈部需要结合MRI和CT检查，并与术后图像数据动态比较。 图像检查不能确定局部复发者时，建议在CT和超声波引导下对可疑病灶进行穿刺活检，不能进行活检的人可以检查PET-CT。 (2)远处转移：远处转移早期多缺乏明显的临床症状，通常在常规复查或局部复发后全面检查中发现。八、预后和随访(一)预后因素软组织肉瘤预后取决于治疗后复发、转移和疾病进展时间，初诊肿瘤分期、分级和初治方法的规律性是关系复发和转移的主要因素。 通常肿瘤部位位于四肢者的预后优于位于躯干者，位于四肢和躯干者优于位于腹和骨盆者，头部软组织肉瘤的预后很差。 影

6、响目前公认的预后的因素主要有(1)肿瘤本身：初治时肿瘤的大小、深度、病理分型和组织学分类、发生部位与周围血管、神经、关节等重要组织的关系。 (2)治疗方法：首次手术切除是否达到安全外科边界，术后辅助化、放疗是否准时、规范。 (3)复发或转移发生的时间、转移部位、转移病灶的数量、化、放射治疗效果及CR2是否能再次得到。 (二)随访除常规咨询相关病史和体格检查外，根据部位选择不同的影像学检查项目，间叶源性肿瘤不建议通常检查肿瘤标志物。 病理中，高级软组织肉瘤患者术后每3 4个月随访一次，其后每年2次，5年后每年随访一次低水平患者，前35年每46个月随访一次，然后每年随访一次。目前，为了达成没有系统

7、的软组织肉瘤影像诊断专家的共识指南，正在以腹腔内软组织肉瘤影像病理特征为例进行学习。、在成人中，腹骨盆引起的软组织肉瘤通常在就诊时已经变大，只要不侵害或压迫重要器官，症状往往不明显或轻微，而腹壁引起的软组织肉瘤比较快，容易引起临床上的关注，接触到比较浅的表面腹腔肉瘤和腹壁肉瘤有其他常见病变和非特异性相互重叠的影像表现，因此诊断困难，诊断可能延误。 最常见的腹腔原发肉瘤包括脂肪肉瘤(高分化和低分化的)、平滑肉瘤和胃肠间质瘤(GISTS )，任何软组织肉瘤都起源于腹壁。 图1 .由壁层腹膜隔开的腹膜后构成部分，横断面图的腹腔构成部分表示腹膜腔(蓝)和腹膜后(不同的绿色背景)后腹膜壁层(空白箭头)分开，腹膜后构成部分表示肾旁前间隙(薄绿)、肾筋膜(* )包围的肾周间隙(中绿)和肾旁后间隙(深绿在前腹壁r，腹直肌在中线区被腹直肌鞘包围。 腹外斜肌e、腹内斜肌I和腹横肌t构成前外