血液科——溶血性贫血.ppt

1、a，1，6血液系统疾病，第6章，溶血性贫血，(HA)，时间33603小时，a，2，教育目的和要求，1。了解该病的诊断阶段、血管内溶血及血管外溶血的临床症状、实验室检查特点。溶血性贫血根据病因，熟悉分类，治疗原则。熟悉温抗体型自身免疫缺陷病发作性睡眠血红蛋白尿症诊断的主要实验室检查特点。a，3，HA的定义原因临床执行检查研究所，以自身免疫溶血性贫血发作性红细胞蛋白尿的诊断标准治疗为主要内容，a，4，溶血性贫血(hemolymosin)，红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能不足以补偿红细胞的贫血症：溶血病：溶血病遗传性红细胞膜缺陷：球状，椭圆形，粒状等2。获得性血液细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚

2、膜蛋白异常：PNH (2)遗传性红细胞酶缺乏溶血性贫血1。淀粉酶缺陷：G6PD缺乏2。厌氧糖酵解途径酶缺陷(3)珠蛋白及血红素异常溶血性贫血1。遗传性血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白病；血红素异常：先天性红色微卟啉代谢异常，铅中毒。a，8，2，红细胞外积因素(a)免疫1。自身免疫性溶血性贫血主要及次要。同种免疫溶血性贫血血型不一致的输血反应新生儿HA等(b)血管性1。血管壁的异常瓣膜疾病人工血管炎2。微血管病溶血性贫血TTP/HUS DIC败血症3。血管壁反复挤压行进血液色素蛋白尿(3)生物因子蛇毒疟疾黑热病(4)理化因子大面积烧伤药，a，9，血管内溶血：PNH，血型不输血，行军血液蛋白尿特征

3、：含血红蛋白尿的血红蛋白系血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症， 网织红细胞高混合部位溶血：远端及血管外溶血性球蛋白形成障碍溶血血管内及血管外溶血G6PD缺乏症，根据溶血发生部位分类，a，10，临床症状，急性溶血性慢性溶血性输血，PNH，AIHA AIHA，海洋性贫血腰痛，错汉确认是否溶血性贫血：1。红细胞破坏增加：血管内破坏：游离血红蛋白血色素尿：游离血红蛋白过多( 1300mg/l)，血色素尿出现。在慢性溶血中发现茶黄素尿。过多的铁沉积含有铁蛋白或茶黄素的上皮细胞，排出尿液。血管外破坏：血清间接胆红素增加：直胆汁/总胆汁95% HbF 22正常成人2%胎儿Hb主要成分HbA2 22正常成人2

4、%-3%，血红蛋白电泳分析，a，19，酶活性测定G6PD活性测定(紫外分光光度法测定)，a，21，可见红细胞，椭圆形红细胞，球形红细胞，口腔红细胞，a，22，目标红细胞，镰状细胞，a，23，1。兵力2。症状和体征，(2)检查室，诊断标准，(a)临床特征，a，24，1。消除病因和原因2。糖皮质激素：AIHA 3。免疫抑制剂：AIHA 4。胰腺切除术：遗传性球形细胞增多症5。成分输血：AIHA和PNH、同一血液注射红细胞的清洗、治疗、a、25、自身免疫性溶血性贫血、(autoimmune hemisia，AIHA)、温抗体型AIHA、冷抗体型AIHA、临床分型基于IgG，少数C3；抗体吸附红细胞表

5、面，由肝脾巨噬细胞破坏引起，主要(45%)和次要AIHA: 1，造血系统肿瘤CLL，淋巴瘤，骨髓瘤2，结缔组织病SLE，溃疡性结肠炎3，感染性疾病Virus 4。药物青霉素，氟他拉4，免疫缺陷免疫缺陷病毒5，良性肿瘤卵巢皮肤样囊肿，a，27，诊断要点，(a)临床症状1。疾病缓慢，贫血逐渐发生，可能复发。2.贫血：主要是慢性轻量到中等程度的贫血，稳定期没有贫血。黄疸；肝脾可以从轻扩大到中等。次要：有初级发病症状，容易忽视疾病。急性发病：在儿童中发现很多，偶然遇见成人，显示出急性溶血的迹象。特殊类型：AIHA患有血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。a、28、(b)实验室检查1。血红蛋白减少；网

6、织红细胞增多；血液涂片：见球形红细胞增多和大红细胞和核红细胞。骨髓主要是红色增殖。3.血清胆红素：42.75 85.50 m ol/l，间接胆红素周；4.抗人球蛋白试验(Coombs测试):直接阳性。一些Coombs检查是阴性的，但激素治疗有效。，a，29，抗人球蛋白试验，温抗体(不完全抗体)检测敏感的实验，主要包括AIHA(自动血液分析)，a，30，直接抗人球蛋白试验可用性贫困，直接Coombs检查阳性(IgG或C3)，过去4月内不输血或服用可疑药物(奎尼丁、PG)的历史记录；冷凝集素效价正常。2.combs测试是阴性，但临床上符合，其他溶贫(特别是遗传性球形红细胞增多症)，a，35，1。原

7、因治疗2。糖皮质激素治疗1-1.5mg/kgd，3周无效替代治疗，RBC恢复后1月保持缓慢减少，低剂量(5-10mg)至少6个月，只有15%抑制长期缓解作用机制1) Ab生成；(2) Ab和RBC亲和力改变3)在巨噬细胞中IgG或C3受体减少或抑制结合3。脾切除术：疗效60% 4。免疫抑制剂：日常治疗不起作用，脾切除禁忌和激素维持量 15毫克/d共同：达那唑，环孢素，CD20单抗，azurerine，甲氨蝶呤5。其他：大剂量丙种球蛋白静脉注射，血浆置换，疗效短6。支持：注射同一类型的洗红细胞严重贫血，仔细观察，治疗，a，36，阵发性睡眠蛋白尿(PNH)，发作性睡眠血蛋白尿(PNH)，由造血干细

8、胞磷脂酰肌醇糖苷酶(pig-a)基因突变引起的疾病，A，37，发病机制，PIG-A基因位于x染色体上，糖基磷脂酰肌醇(GPI)生物合成基因GPI功能：补体调节蛋白(。 再生障碍-PNH综合征，a，39，20-40多岁，男性女性1，红细胞蛋白尿是该首发者的四分之一，肝脏，葡萄酒等乏力，胸骨后和腰痛，发烧，早晨重量，下午轻度睡眠相关睡眠呼吸中枢敏感度酸性细胞溶血. 2，贫血、感染、出血3，血栓：肝、肠系膜、四肢外周血管RBC破坏凝血 PLT膜补体凝集Plt膜血液：血红蛋白减少，全血细胞减少2。骨髓相：红细胞增殖3。酸化血清溶血试验(Ham试验):4。蔗糖溶血检查：5。蛇毒因子(CoF)溶血检查：6。含无血黄素的尿中(Rous检查):7。血细胞膜异常检测：CD55和CD59缺乏，a，41，诊断诊断结果与PNH酸溶血，蔗糖溶血，蛇毒因子溶血，含茶碱的检查一致，但有CD55或CD59的准确溶血检查证据，a，42，治疗，(a)。消除原因2。糖皮质激素3。低分子量葡聚糖5001000ml静脉滴注