临床营养学课件模板-043(共137)

1、临床营养学 课件模板-43,临床营养学：12.4 症状,12.4 症状：,12.4.1 成人脚气病的症状 前驱症状：下肢软弱无力，常有沉重感。肌肉酸痛，尤以腓肠肌明显。常有厌食、体重下降、消化不良和便秘。此外，可有头痛、失眠、不安、易怒、健忘等精神神经系统症状。 神经系统：常有上行性对称性周围神经炎。表现为运动和感觉障碍。早期腿酸无力、下肢沉生。踝及足麻木和有灼痛感。,临床营养学：12.4 症状,12.4 症状：,肌肉有明显的压痛。其后，下肢症状加重，同时足趾的背屈动作受阻。跟腱和膝反射异常，即初期增强，后减弱、终于消失。向上发展至腿伸、屈肌受累，出现不足和趾下垂。重者手臂肌肉也可同样受累。感

2、觉障碍远端严重，初期过敏，继之痛疼以及触感消失。病程长者，有肌肉萎缩，共济失调，可出现异常步态。 脑神经被侵犯者较为少见，有时多侵犯迷走神经，也有侵犯膈神经的。,临床营养学：12.4 症状,12.4 症状：,循环系统：多有心悸、气动过速和水肿。有循环障碍者，可出现端坐呼吸和发绀。常出现心界扩大，以右心明显，有收缩期杂音，舒张压多降低。故脉压增大。心电图所见有：窦性心动过速。P-R间期缩，Q-T间期延长，T波双相或倒置，低电压。 水肿及浆膜腔积液：水肿为湿型脚气病最显著的症状。水肿多起于下肢，可遍及全身。,临床营养学：12.4 症状,12.4 症状：,浆膜腔积液，可发生在心包腔、胸腔和腹腔。由于

3、硫胺素缺乏而死亡者，约有60%的人有心包积液。 临床上以神经型为主的称为干型脚气病。以水肿和心脏症状为主的称为湿性脚气病。以急性心脏病变为主者称心脏或称脚气性心脏病。心中枢神经病为主，并且病程较急，常伴有神经脑病综合征，称为wernickes脑病（wernickes encephalopathy）。,临床营养学：12.4 症状,12.4 症状：,若以心力衰竭为主要症状，可伴有膈神经和喉反神经瘫痪症状，进展较快，也称暴发型。有上述两种类型以上者，称为混合型。 按病程急慢程度，有人将成人脚气病分为以下几种型。如： 急性脚气病 急性心脏型脚气病 wernicke脑病 慢性脚气病 干性脚气病 湿性脚气

4、病 慢性脚气性心脏病 12.4.2 婴儿脚气病的症状 多发生于出生数月的婴儿。,临床营养学：12.4 症状,12.4 症状：,病情急，发病突然。误诊时可死亡。患儿初期食欲不振、呕吐、兴奋、腹痛、便秘、水肿、心跳快、呼吸急促和困难。总之，以心血管症状占优势。故人们认为婴儿脚气病相似于成人的急性心脏型脚气病。以及有喉的水肿而失音。这些症状形成特殊的喉鸣（脚气病哭声）。晚期有发绀，心脏扩大，心力衰竭。肺充血及肝瘀血均可发生。,临床营养学：12.4 症状,12.4 症状：,脑充血、脑压高、强直性痉挛、昏迷而死亡。 症状开始到死亡约12天。治疗及时可迅速好转。婴儿脚气病死亡率较高。 死后尸检，有右心室扩

5、大。常有心包腔、胸腔和腹腔积液。也可有水肿或肝、脾充血以及脑和肺的水肿。 婴儿脚气病的先天型在远东和北美曾有报告，婴儿出生几乎就有致命的青紫症状、失音、心动过速和心脏扩大。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,依靠病史，临床症状和体征，心电图，X光检查、实验室检查和实验性硫胺素治疗而可做出可靠诊断。 12.5.1 病史 病人居住的地区是否长期以稻米为主食，稻米碾磨的程度、食量及有无偏食。有无饮酒的历史和酒量。有无妨碍吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病、胃肠道疾病、肝胆系统疾病等。病人否存在硫胺素需要量增加的因素，如生长发育阶段、妊娠、哺乳、发烧及

6、甲状腺机能亢进等。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,12.5.2 临床特点 有无周围神经炎的表现、腓肠肌压痛、肌肉萎缩、感觉异常、足垂、跟腱及 膝反射异常。有无进行性上升性水肿。心界扩大、心率增加、脉压加大。能除外其它心脏病的心力衰竭。有无其它营养缺乏的征象。 12.5.3 实验室检验 尿中硫胺素排出量：检查尿中的硫胺素排出量是常用的营养状况的评价和诊断的手段。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,通常用荧光法或微生物法进行硫胺素的测定。具体方法有收全日尿，收4小时饱和尿及克肌酐尿等。 全日

7、尿硫胺排出量是评价机体营养状况和诊断硫胺素缺乏的较好指标。但收集24小时尿烦琐。全日尿硫胺素排出量在40100g为正常。 4h负荷实验，经口给与硫胺素5mg，收集4h尿，分析其中硫胺素排出量，100g为缺乏。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,经口给与多用于正常人的硫胺素营养状况的评价。病人的4h负荷实验最好以非经口给与，因病人常有吸收不良之故。其具体方法是皮下注射1mg，收集4h尿，100g为缺乏。 尿中克肌酸酐硫胺素排出量是较好的方法。既比较准确，又可省去收集全日尿的麻烦。采用测空腹尿硫胺素含量对肌酸酐量的关系，证明尿中的每克酸酐排出的硫

8、胺素含量与硫胺素摄取量之间有相关现象。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,故用尿中每克肌酸酐排出的硫胺素量以评价机体硫胺素的营养状况。评价标准见表12-3。 血液生化检查：血液中硫胺素含量的测定，正常范围在3.19.2g100ml-1全血，3g100ml-1全血者为缺乏。因正常范围较大，不足以表示早期缺乏的情况。且血中含量较稳定，仅临床症状显著时才降低。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,故该指标很少应用。 表12-3 尿中克肌酸酐硫胺素排出量评价标准gg-1肌酸酐 不同年龄及人群不合格合格

9、缺乏低水平儿童13岁1201201751764685851201217970701801811012606018018113155050180181成年人27276566孕妇46月2323545579月21214950 血液中丙酮酸的测定：丙酮酸为糖代谢的中间产物，硫胺素缺乏时，丙酮酸不能氧化而储留于血液中。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,正常是为0.771.73mg100ml-1,缺乏时1.73 mg100ml-1。用这个值来评定临床的缺乏意义也不大，因缺乏症状显著时，血液丙酮酸的能量才增加。故有改用给与葡萄糖与运动后测定血液中的丙酮酸

10、含量。正常人在1小时后，其量达高峰，3h后回到正常值。而硫胺素缺乏时，丙酮酸曲线较高，下落缓慢。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,红细胞转酮酶活性时（erythrotyte-transketolaseactivity,E-TKA）:E-TKA的测定是评价机体硫胺素营养状况的有效指标。它是一种表示机体硫胺素营养状况是否适当的功能试验，可在硫胺素临床缺乏症状出现前进行诊断，故称亚临床诊断或称边缘（maxginal）状态的检查。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,这种方法始于Brin等，在国外已

11、被广泛应用，成为常规的方法。我国也开展对该方法的改进研究和应用。结果表明该方法比采用尿中硫胺素排出量的方法以评价机体营养状况更为灵敏、准确。 E-TKA的方法的原理及主要步骤简介如下：哺乳动物的红细胞中，存在着丰富的TK，它需要焦磷酸胺素（TPP）作为辅酶。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,体内的TPP是由摄入的硫胺素经磷酸化后形成的。机体缺乏硫胺素时，TPP减少、TK变成脱辅基的TK。人为的在体外加入足够量的TPP到红细胞溶血液的试管中，使脱辅基TK进入到有活性的TK，比较加与不加TPP、E-TKA的变化情况，可以评价机体硫胺素的营养状况

12、。不同实验室所用的方法虽有不同，但基本步骤相似。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,其方法是将溶血液样品放入含有或不含TPP的缓冲液中，再加入过量的核糖-5-磷酸钠盐，经30保温30或60分钟。测定被利用的核糖或生成的景天庚糖或已糖的量。凡因加入TPP而引起酶活性增加，称为TPP效应，以%表示。没有加TPP，所得到的酶活性为酶的绝对活性，取决于红细胞中可利用的辅酶量。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,硫胺素缺乏时可利用的TPP量少，酶绝对活性低，TPP效应%增加。其评价标准见表12-4。

13、12.5.4 实验性治疗 给以足够的硫胺素或B族维生素后，有迅速而明显的疗效，也有助于诊断。 12.5.5 鉴别诊断 有神经炎者需要与铅、砷中毒和白喉等病的症状鉴别。患者有这些疾病的接触史和感染史。,临床营养学：12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断,12.5 诊断及营养评价，鉴别诊断：,还有其它临床症状可帮助鉴别。有浮肿者需要与肾炎、蛋白质-能量营养不良心血来水肿鉴别。临床检验尿常规及血浆蛋白的测定也有助于鉴别。心力衰竭者需要与其它类型的心脏鉴别。试验性的硫胺素治疗也助于与其它心脏病相区别。 表12-4 TPP效应%评价硫胺素营养状况的标准 ICNND分类* 分级TPP效应%合格015低水平（轻

14、度缺乏）1620缺乏20Brin等的分类正常015边缘缺乏15.125缺乏25 *ICNND美国防营养联合委员会。,临床营养学：12.6 治疗,12.6 治疗：,首先，治疗造成硫胺素缺乏的原发疾病诱因，如消化道疾病、糖尿病、甲状腺机能亢进等。 12.6.1 脚气病的治疗 饮食：宜用含硫胺素丰富的高蛋白低盐饮食。蛋白质每日100150g，但碳水化物的量不宜多。 应用硫胺素：病情轻的或干型脚气病，口服硫胺素，一日3次，每次5mg 。 重者肌注或静注硫胺素一日2次，每次10mg。,临床营养学：12.6 治疗,12.6 治疗：,到病性缓解后，可改为口服，用量同上。 暴发型：首次静注硫胺素20mg，其后

15、每4小时肌注10mg、直到可改为口服，每日10mg。假如婴儿吃人奶，对哺乳者应给硫胺素治疗，每日2次，每日10mg，注射或口服均可。 辅助药物治疗：酵母420g或用复合维生素B。 一般治疗：卧床休息以及对症治疗。,临床营养学：12.6 治疗,12.6 治疗：,12.6.2 与硫胺素有关疾病的治疗 慢性乙醇中毒神经炎：每日口服硫胺素10mg，23日内就能收到良好疗效。 妊娠性神经炎：每日口服硫胺素510mg。呕吐时可注射。 心血管疾病：小动脉扩张而引起的血流量增加。用硫胺素后几小时内血流速度就可减低，同时由于循环改善，氧利用率也增加。,临床营养学：12.6 治疗,12.6 治疗：,口服硫胺素每日

16、3次，每次5mg。 多种维生素缺乏：很多膳食不当的人可以遭到复合维生素B族中几种以上成分的缺乏。例如用菸酸治疗癞皮病人：当癞皮病治疗愈后，则又出现显著的脚气病症状。因此在治疗维生素缺乏症时，给与几种维生素B的复合制剂是必要的。 胃肠疾患：引起吸收量不足的肠道疾病如慢性腹泻，可给硫胺素以防止硫胺素缺乏症的发生。,临床营养学：12.6 治疗,12.6 治疗：,此办法也同样适用于小肠切除或有肠瘘的病人。 12.6.3 硫胺素衍生物的应用 应用最广泛的是硫胺素的丙基二硫化物（thiamin propyl disulfide,TPD）与硫胺素四氢化糠醛二硫化物（thiamin terahydrofurpuraldisulfide,TTFD），这些