再生障碍性贫血最新版本

1、.,再生障碍性贫血 （Aplastic anemia, AA）,天津市第一中心医院血液科 邓 琦,.,讲授主要内容,AA的定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,.,获得性骨髓造血功能衰竭症 特征：骨髓造血功能低下、全血细胞减少；贫血、出血、感染；免疫抑制剂治疗有效。 分类 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA）,再生障碍性贫血的定义,急性型再障（AAA）,慢性型再障(CAA),急性型再障（AAA）重再I型,慢性型再障(CAA)进展为急性者重再II型,.,病 因,发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus

2、B19) 化学因素：氯霉素、苯、抗肿瘤化疗 放射线的长期接触 免疫异常,.,发病机制,1. 造血干/祖细胞缺陷 包括质和量的异常 CD34细胞； CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差；血窦破坏 3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN 、TNF,.,临床表现,快速进展进行性加重的贫血 感染、发热 广泛出血 ，颅内等内脏出血危险,重 型 再 障,非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻,.,实验室检查,SAA呈重度全血细胞 WBC2109L；中性粒细胞0.5109/L 淋巴细胞比例明显增

3、高 PLT20109L 网织红细胞绝对值15109L；百分比多小于0.005 NSAA:达不到SAA的程度,一、血象,.,NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板,SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少,.,骨髓涂片：检测SAA多部位增生重度减低；粒红系减少、巨核细胞缺乏；淋巴细胞、非造血细胞比例；骨髓小粒空虚 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织25，脂肪细胞75（正常11）,二、骨髓象,.,SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低,NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低,骨髓涂片,.,SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、

4、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞,NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样,骨髓涂片,.,正常骨髓组织,再障骨髓组织 （脂肪组织填充）,骨髓活检,.,三、发病机制检查,CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞；血清IL2、IFN、TNF 骨髓细胞染色体核型正常(若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病) 骨髓铁染色示贮铁；NAP染色强阳性；溶血检查均阴性,.,诊断标准,全血细胞减少：网红0.01%，淋巴细胞比例增高 一般无肝、脾、淋巴结肿大 骨髓穿刺检查可见多部位增生减低或重度减低；造血细胞减少（包括粒

5、红系减少和巨核细胞缺乏），非造血细胞增多，骨髓小粒空虚；骨髓活检造血组织减少 除外引起全血细胞减少的疾病,.,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） Fanconi贫血 自身抗体介导的全血细胞减少 白细胞不增高性白血病 急性造血功能停滞,鉴别诊断,与全血细胞减少的其他疾病相鉴别,.,治 疗,.,1支持治疗,加强保护措施预防感染 防止出血:输注血小板、止血药物 纠正贫血:成份输血 保肝治疗,.,ALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天 环孢素A：35mg/(kgd) 注意肝、肾损害 其他：环磷酰胺、甲泼尼龙（不肯定）,2.免疫抑制治疗,.,雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid 达那唑 200mg tid 造血生长因子 GMCSF、GCSF、EPO、TPO,3.促造血治疗,.,4.造血干细胞移植,40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体 SAA患者,可考虑异基因造血干细胞移植,.,重型再障的总体治疗策略,重型再障,年轻患者,老年患者,相合同胞供体,有,相