吉兰巴雷综合征最新版ppt课件

1、吉兰巴雷特综合症，Guillain-Barre Sydrome(GBS，吉兰-巴雷特综合症)是一种神经系统的临床综合征，是急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经症(AIDP )急性运动感觉轴单纯神经症(AMSAN )急性运动轴单纯多神经根状态(AMAN ) 包括MillerFisher综合征亚急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经症(SIDP )慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经症(CIDP )，以上各种类型的共同点有很多对称性四肢肢体软骨麻痹、腱反射降低和消失、伴有或不伴有感觉障碍等临床特征。 本病于1859年由Landry首次报道，Guillain、Barre和Strohl相继在1916年报道，指出脑脊液蛋白

2、细胞的分离现象是本病的特征，本病是Landry-Guillain-Barre-Strohel综合症或g 近年来，AIDP (急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经障碍)在国际上已经取代AIDP，把GBS的概念定位于AIDP。 流行病学，AIDP年发病率为0.61.9/10万人，男性比女性稍高，白人比黑人高。 各年龄组可发病，国外报道发病率与年龄成正相关，美国发病高峰为5074岁，发病年龄为双峰现象，即1625岁和4560岁出现双峰现象。 我国以儿童和青壮年居多，30岁以下占68.5% (南京地区514例统计)。 发病在海外没有明显的季节倾向，在中国夏天和秋天的交际多与日本的报道相似。 70年代中期江苏

3、淮阴、南通地区、河北张掖、临泽地区，1986年河北省清河地区有群发报告。前驱因子和发病机制，Hurwitz等人对1034例AIDP约80%的患者在发病前8周内有前驱因子，峰值在发病前12周。 约2/3为病毒感染，最常见的是呼吸道(58% )、胃肠(22% )，或两者合并发生(10% )，约5%有手术史，4.5%有疫病菌种史。 与GBS相关的感染因子最常见的是巨细胞病毒(CMV )、EB病毒(EBV )肺炎支原体(MP )和空肠弯曲菌(CJ )。 CJ是g阴性螺旋菌群弯曲菌属，是人腹泻常见病原菌之一，有多种血清型，GBS常见血清型为2.4和19型，在我国Pener19型最常见，是污染水、食物、家

4、禽(鸡)家畜(猪)。 这4种感染因子占GBS前驱感染因子的2/3。 Rhodes(1982 )首先关注了GBS和CJ的关系。 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染的比例高达85%。 Ree等人报道，96例GBS和100例比较变异，26%的GBS并发CJ感染，但对照组只有2%。 在伴有CJ感染的GBS中，76%的病例有脱髓鞘的变化，其中40%为aid。 CJ感染的GBS中52%GM1抗体阳性，没有CJ感染的GBS中CM1抗体阳性仅为15%，CJ和GM1抗体阳性的GBS患者比这两种抗体阴性患者恢复得慢。 CJ感染后发生的GBS具有病情更严重、轴突变性更明显、预后更差、儿童发病率更高、与神经节苷脂联

5、系更密切、发病与季节相关的特征。 除上述4种感染因子外，还有单疱、带状疱疹、流感a和b、腮腺炎、麻疹、麻疹、肠细胞病变病毒、a型和b型肝炎病毒、人类免疫不全病毒等。 AIDP中，也有恶性肿瘤(何杰金氏病和其他淋巴瘤)、红斑狼、桥本甲状腺炎、酒精中毒和肝病并发。 AIDP的发病机制尚不清楚，临床、病理及实验室检查提示其可能是周围神经的自身免疫性疾病。 主要依据是，从疾病两周前开始约50%的患者有开拓者和免疫注射史的脑脊髓液中的细胞正常，蛋白质增加，增加的蛋白质主要是免疫球蛋白，脑脊髓液中增加的免疫球蛋白部分来自血液外， 部分在鞘内合成的病理检查中，神经根和周围神经的单核细胞浸润、血管周围淋巴细胞

6、鞘、免疫荧光和免疫细胞化学技术可以发现周围神经的免疫球蛋白和补体沉积，髓鞘脱落呈节性。 上述病理变化与实验性自身免疫性神经炎(EAN )很相似。在AIDP患者的血清中检测出抗周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变程度呈正相关。 该抗体为IgM，用AIDP患者血清直接注入大鼠坐骨神经，可引起急性阻滞、髓鞘脱落、淋巴细胞和巨噬细胞浸润。 血浆置换去除血清中的免疫球蛋白治疗AIDP取得了肯定的疗效。 这些都提示免疫因子与AIDP的发病过程有关。 GBS的研究从不同的角度提示了患者血清抗体和免疫细胞的检测、免疫组织化、血清成分和免疫细胞的被动转移和实验性自身免疫性神经炎等方法，是一种通过免疫介导的神经疾病

7、。 “分子模拟”机制学说认为，GBS的发病中病原体的一部分成分与周围神经成分类似，生物免疫系统会错误地识别，产生自身免疫性t细胞和自身抗体，对周围神经成分产生免疫应答，引起周围神经髓鞘的脱落。 末梢神经髓鞘抗原包含P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白、髓鞘结合糖蛋白(MAG )。 病理，最主要的病理变化是周围神经中的单核细胞浸润和节性脱髓鞘。 浸润见于脑神经、神经前根和后根、后根神经节和外周神经，也与交感神经链和神经节有关。 淋巴球和巨噬细胞、多核细胞，这些细胞来自血液，围绕神经内膜和神经外膜的血管周围形成血管罩。 感觉神经和运动神经一样损伤，神经远端的损伤不像近端那么轻。 以前的根神经障碍为主，以后

8、的根神经障碍为主，交感神经为主可以表现为引起了GBS症状的个体特异性。 后角细胞的变化比前角细胞轻，很少见。 脱髓鞘是本病的主要病理变化之一，与炎症部位一致。 轴突的变性多见于严重病例。 雪旺细胞增殖发生于发病数日后，与髓鞘再生有关。 CNS的病理变化大多数可能是继发性的。 前角细胞和脑神经运动核可表现出不同程度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于轴突的损伤程度和部位，如轴突的变性接近神经细胞，甚至可引起该细胞的死亡。 此时可见胶质细胞群，显示该区域的神经细胞分解。 后角细胞的变化比前角细胞轻且少见。 重度轴突变性患者，肌肉病理变化可表现为神经原性肌萎缩。 临床表现，16-25岁为发病高峰，45-

9、60岁为第二高峰，提示该高峰的出现有内源性触发随年龄增加的危险。 发病于急性或亚急性，40%在第一周，50%在第二周，80%在第三周，90%在第四周达到高峰(Dowling1987 )，之后逐渐好转。 突然发生的人可以在4872h达到高峰。 部分患者发病2月后仍持续或逐步恶化，称为慢性GBS。 1、前驱症状80%的患者在生病前8周、多两周持续数天有感染上呼吸道、胃肠或其他部位的病史，出现鼻塞、流鼻涕、发热、关节痛、肌肉痛、腹泻、恶心、呕吐和咽炎、支气管炎等症状，部分患者在手术后或免疫接种后发病2、运动症状的肢体对称性、松弛性无力是最显着的临床表现，无力始于近端或远端，也可同时受到影响，但多从下

10、肢逐渐发展到上肢，无力程度不同，轻者能走路，重者四肢完全瘫痪，呼吸肌瘫痪。 随着肢体无力的恶化，出现肌张力下降、腱反射减少或消失，少数患者发病1周后出现腱反射降低或消失，此时容易误诊。 例如对称性肢体无力两周内从下肢波及躯干、上肢或脑神经，称为Landry上升性麻痹。 脑神经经常参与，50%-60%为双侧面瘫，其次是眼外肌、咽肌麻痹，病变仅限于脑神经(多发性脑神经症)，20%为呼吸肌麻痹。3、感觉症状的感觉症状不像运动症状那样突出，多为肢体远端灼热、刺痛、麻木、对称性、向近端扩展，到达手臂和脚踝后不发展。 客观的感觉障碍很少，有时疼痛会减退。 检查时呈现手套、袜子一样的分布，约15%的患者早期

11、有振动感觉和位置感觉障碍，出现感觉失调。 50%的患者在生病初期有下肢和肩膀疼痛，乏力感出现在1周前，疼痛类似剧烈运动后的肌肉疼痛，夜间加重，并伴有血磷酸肌酸激酶上升，提示有一定程度的肌肉坏死。 4、自主神经症状常见，达66.7%，但多为轻，少数患者重，可导致猝死。 自主神经障碍一般发生在第24周，持续时间不同(数日至数月)，主要表现为心脏、血压、泌汗、泌尿生殖、肠、胆囊和周围血管的功能障碍。 最常见的是心脏损伤，心率慢，心率慢，有心律不齐和心率停止，心电图有S-T段低，t波低，跌倒和高峰等。 血压持续性和变动性上升、下降，最常见的血压异常为直立性低血，初期只有直立性眩晕，以后有晕厥的可能性。

12、 尿闭、失禁或便秘是最常见的括约肌功能障碍(不符合腹肌力弱)，可持续几天或几周，随着肌力改善好转。 可见胆囊收缩异常、麻痹性肠梗阻、出汗减少或消失、霍纳综合征、体温调节障碍、胃扩张等自律神经损伤的表现。 也经常出现发作性、暂时性的副交感神经功能亢进，例如脸红、胸部压迫、全身发热。 5、另10%的患者出现病理特征，少数患者有力量和感觉障碍无法解释的肢体互助失调，其原因可能与障碍肌梭异常有关。 偶尔有视神经乳头浮肿。 患者的困倦可能与呼吸衰竭引起的低氧血症有关。 实验室检查CSF蛋白增高的高峰时间约为发病后46周，可以认为是神经根病变后根袖吸收障碍的结果。 脑脊髓液中的低聚物区不是血液来源，至少部

13、分球蛋白是中枢神经系统免疫功能细胞活动的结果。 20%的病例在全过程中，蛋白含量保持正常。 蛋白含量增高，细胞数正常，称为蛋白细胞分离现象，是本病的特征之一，少数病例的细胞数达到(20-30)106/L，主要是t细胞。 周围的血液图像可能会增加中等程度的多核细胞，核向左移动，血沉可能会中等程度增加。 很多患者在血中可以检测出GMI等神经节苷类、P2蛋白和髓鞘相关糖蛋白等的自身抗体和抗心磷脂抗体。 50%以上重症病例可出现心电图变化，以窦性心动过速和t波变化最常见。 QRS波的电压上升是自律神经功能的紊乱引起的。 神经传导速度和EMG F波的变化常常表示神经近端和神经根的损害，对GBS的诊断有重

14、要意义。 传导速度与髓鞘有密切的关系，振幅更多地表示轴索的损害。 约20%的患者神经传导速度正常，正中神经感觉异常，腓神经比较正常的现象可能是GBS和CIDP的特征差异。 复合肌运动电位(CMAP )特别是疾病第35周检查，其振幅与GBS预后密切相关。 CMAP降低到正常下限的10%，经常提示预后不良。 诊断，PS (1990年)修订的新诊断标准为： 1、诊断所需的特征(1)，1以上肢体进行性运动能力弱，决定了GBS的必要条件和适用范围。 程度为下肢轻度，伴或不伴共济失调，可导致四肢和躯干完全性麻痹、球麻痹和面肌无力、眼外肌麻痹。 (2)、腱反射丧失通常完全丧失腱反射，但如其他特征满足诊断，则

15、远端腱反射丧失，肱二头肌反射和膝反射降低也能诊断。2、高度支持诊断的特征(1)、高度支持诊断的临床特征(重要性顺序)进展。 症状和停征迅速出现，4周内停止进展，约50%在两周内达到高峰，80%在3周，90%在4周内达到高峰。 相对对称。 虽然不是绝对的，但总是受到身体的影响，另一边也受到影响。 症状和生命体征轻微。 脑神经疲劳。 50%出现面神经麻痹，经常出现两侧，球麻痹和眼外肌麻痹。 约5%的患者最初表现为眼外肌麻痹和其他脑神经障碍。 恢复。 通常，也有在进展停止后的24周，几个月后开始恢复的情况。 大多数患者在功能上恢复正常。 自律神经功能紊乱。 心动过速和其他心律不齐，体位性低血压，高血

16、压和血管运动障碍的出现地继续诊断。 这些症状有变动的可能性。 应该排除其他可能性，如肺栓塞。 出现神经症状时没有发烧。 变异型(不按重要程度排序) :神经症状发生时发热。 PS伴随疼痛的严重感觉障碍。 的进展超过了4周。 有的患者可以发生轻微的反复。 PS进展虽然停止了，但没有恢复，或残留着永久性的功能缺损。 v括约肌障碍，通常与括约肌无关，但病初有暂时性膀胱括约肌障碍。 PS中枢神经系统的障碍有时会发生。 包含用感觉障碍无法说明的严重的互助失调、构音障碍、伸性中足反射和不明确的感觉平面，如果有其他症状的话，不能否定GBS的诊断。 (2)高度支持诊断的脑脊髓液的特征脑脊髓液蛋白质的含量在发病的

17、第一周上升，之后的连续测定上升。 脑脊液白血球数在10106/L以下。 变异型： I发病后1-10周内蛋白质含量没有增加。 白细胞数为(11-50)106/L。 (2)高度支持诊断的脑脊髓液的特征脑脊髓液蛋白质的含量在发病的第一周上升，之后的连续测定上升。 脑脊液白血球数在10106/L以下。 变异型： I发病后1-10周内蛋白质含量没有增加。 白细胞数为(11-50)106/L。 (3)高度支持诊断的电生理特征的约80%的患者有神经传导迟缓或阻塞的证据。 传导速度通常低于正常的60%，但受到斑片样的影响，并非所有神经都受到影响。 远程潜伏期的延长达到正常的3倍。 f波反应是神经干近端和神经根

18、传导缓慢的好指标。 大约20%的患者正常传导。 发病后几周后才能出现传导异常。 3、怀疑诊断的特征(1)明显持续，不对称性弱。 (2)重度膀胱和直肠功能障碍(3)发病时膀胱和直肠的功能障碍(4)脑脊液白血球数为50106/L (5)脑脊液中出现多形核白血球。 (6)出现明显的感觉平面。 4、排除诊断特征(1)有有机物接触史。 (2)急性发作性卟啉病。 (3)最近白喉感染史和证据不伴随心肌障碍。 (4)临床上有铅中毒或铅中毒的证据。 (5)发生单纯的感觉症状。 (6)有确切的小儿麻痹、肉毒中毒、癫痫性麻痹或中毒性神经疾病的诊断。 鉴别诊断，1、多发性周围神经障碍以感觉纤维和自律神经损伤为主，因此感觉异常和自律神经症状明显比运动症状重。 2 .低血钾型周期性麻痹发病快，恢复快，四肢麻痹的近位部比远位部重，无感觉和神经根穿刺液征，血钾低，补钾治疗有效。 3、重症肌无力有助于GBS诊断：面瘫重、肢体瘫痪轻，两者不成比