骨肉瘤的诊治ppt课件

1、。1。最常见的骨原发恶性肿瘤。主要发生在四肢长管状骨，以干骺端为最常见部位，偶见于骨干，主要发生在股骨下端和胫骨上端(约占所有病例的50%)，其次是股骨和肱骨上端，很少发生在扁平骨和不规则骨。2.大约75%发生在10-30岁。男女比例约为2.31.3。传统骨肉瘤占所有骨肉瘤的80%，包括三种常见的骨肉瘤亚型：成骨细胞型、软骨细胞型和成纤维细胞型。4.最常见的转移是转移到肺，第二阶段和最后阶段可以转移到骨，但很少转移到内部器官。5.推荐治疗模式：高剂量个体化新辅助化疗-手术-术后化疗。6.单线根治性截肢术后5年生存率仅为15%-20%，但手术联合新化疗可提高到50%-70%。总的来说，环境污染、

2、生活习惯和饮食之间没有明显的相关性。以下是易感和高风险因素。1.骨肉瘤的高峰年龄是10-30岁。2.创伤不会导致骨肉瘤，但一些患者因此发现骨肉瘤；3.高个子人群中骨肉瘤的发病率高于矮个子人群，这可能与青春期的快速增长有关；4.中年以后的骨肉瘤与畸形性骨炎(佩吉特病)有关。放射损伤可能继发于骨肉瘤，纤维发育不良可能转化为骨肉瘤。5.Li-Fraumeni综合征(遗传性p53基因突变)和遗传性视网膜母细胞瘤(RB基因突变)易于继发骨肉瘤。症状：疼痛、肿胀、功能障碍，其中疼痛最为常见，先是间歇性钝痛，然后间歇性时间变短，然后逐渐变成持续性剧烈疼痛，尤其是夜间。2.体征：当局部软组织受到侵犯时，局部肿

3、块形成，伴有硬度和压痛，皮肤温度升高，静脉曲张和毛细血管充血隐约可见。临床表现，主要成分：肿瘤成骨细胞、肿瘤骨样组织和肿瘤骨。有许多不同的肿瘤软骨组织和纤维肉瘤样结构。光镜下，肿瘤细胞呈梭形、多边形、圆形，有明显的共生现象，大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显，常见病理性核分裂。肿瘤骨和肿瘤细胞形成的骨样组织可见于分化良好的部位，呈粉末染色的均匀条带和小片。后者是肿瘤骨，如果有更多的钙盐沉积。有时可以看到破骨细胞型巨细胞和出血坏死区。成骨性骨肉瘤：分化成熟、成骨明显的患者有许多瘤骨，呈淡黄色，坚硬如象牙。溶骨性骨肉瘤：分化原始、成骨较少的患者肿瘤骨较少，如肉芽易出血、质地柔软。混合型骨肉瘤：

4、介于上述两种类型之间的一种。大多数骨肉瘤有丰富的血液供应，所以通常是紫红色的。由于血液循环不良，生长迅速、体积大的肿瘤可能会发生坏死或液化，并形成褐色或带血的囊肿，含有少量成骨组织。组织病理学。世界卫生组织骨肉瘤分类(2002年版)，骨肉瘤9180/3常规9180/3成软骨细胞9181/3成纤维细胞9182/3成骨细胞9180/3毛细血管扩张型9183/3小细胞型9185/3低级，中央低级中央型9187/3次级次级型9180/3骨旁型9192/3骨膜型9193/3高级，表面高级，1。成骨细胞类型：主要由恶性成骨细胞组成，形成更多的肿瘤骨和骨样组织2。软骨细胞类型：除成骨细胞外，3。成纤维细胞型

5、：肿瘤细胞呈纺锤形，排列成车辐状，可见肿瘤骨和骨样组织。传统骨肉瘤(80%)，毛细血管扩张性骨肉瘤(1)流行病学：它占骨肉瘤的不到5%。大部分年龄在10 30岁，大部分是男性，主要分布在股骨和胫骨。(2)临床表现：早期疼痛，病变范围扩大时可能出现病理性骨折，此时肿瘤内的血液扩散至皮下筋膜间隙，出现红肿，类似炎症变化。活检后，伤口可能会出血很长时间。(3)X线表现：干骺端溶骨性破坏区和边缘不清晰，骨膜反应不明显。(4)CT和MRI:能显示病变出血的特征，穿入骨皮质可出现软组织肿块。常见骨肉瘤亚型。(5)视觉改变：肿瘤区域为充满暗红色血液的空洞，边界不规则，如锯齿或棘刺，皮质骨可完全破坏和消失，边

6、缘残留的皮质骨多孔、海绵状。(6)微观变化：可见大量带血的窦状和“带状”结构。肿瘤细胞具有明显的异型性，有丝分裂常见，肿瘤细胞间可见少量片状骨样组织。(7)鉴别诊断：应与动脉瘤样骨囊肿和骨巨细胞瘤囊性变相鉴别。(8)治疗：与普通骨肉瘤相同。(9)预后：进展迅速，预后比普通骨肉瘤差。常见的骨肉瘤亚型。2，小细胞骨肉瘤(也称为圆细胞骨肉瘤)(1)流行病学：罕见，多年龄范围从10到20岁。(2)X线表现：干骺端虫蛀性溶骨性病变，半数以上有骨膜反应和软组织肿块。(3)病理改变：由密集、弥散的低分化或未分化的小圆形细胞组成，类似于尤文肉瘤，细胞间有少量细针状和网状骨样组织，是鉴别尤文肉瘤的基础。(4)预

7、后：恶性程度高，预后比普通骨肉瘤差，常在诊断后一年内死亡。常见骨肉瘤亚型，3，中心低度恶性骨肉瘤(也称为髓内高分化骨肉瘤)(1)流行病学：罕见，约占骨肉瘤的1%。发病年龄比常见的骨肉瘤年龄大，后者在女性中更常见。(2)临床和组织学特征：与骨肉瘤相似，但病变发生在长骨髓腔内，可穿透骨皮质，随病情进展向外生长，压迫或包围主要神经和血管。(3)治疗：手术是主要方法，应进行广泛的肿瘤切除和适当的骨重建。局部切除后容易复发，但很少转移。(4)预后：优于普通骨肉瘤。常见的骨肉瘤亚型。4。骨旁骨肉瘤(又称皮质旁骨肉瘤)(1)流行病学：症状出现在15 40岁以上。女性略多于男性。它通常发生在四肢长骨的干骺端，

8、大多数位于股骨远端的后面。(2)临床表现：症状轻微，病程长。第一个是局部肿块，而股骨远端是腘窝肿块。局部疼痛不明显。轻度压痛，骨样硬度，不规则，固定于骨皮质。一般来说，没有皮肤温度上升和血管扩张。病人的一般情况良好，碱性磷酸酶不高。(3)X线表现：位于长轴干骺端，围绕轴，分叶状或不规则致密，边缘清晰。其中，有大小不同的散射光透射区，肿瘤与皮质之间可能有狭窄的光透射。晚期可破坏皮质骨并进入髓腔。(4)病理改变：大的分叶状或不规则肿块，质地坚硬，表面有假纤维包膜。切面呈灰色或黄白色，中央和底部像骨头一样坚硬，边缘部分稍软。显微镜下，肿瘤由梭形肿瘤细胞和成熟骨小梁组成，梭形细胞无明显异型性，表现为局

9、灶性成骨细胞的活跃增殖。(5)治疗：手术是主要治疗方法，一般不用化疗和放疗。广泛切除可获得满意的结果。如果切除不完全，复发率高。少数复发、恶性程度高、病变范围广或涉及主要血管和神经的患者需要截肢治疗。(6)预后：恶性程度低于普通患者，预后不良骨膜梭形增厚，外部肿瘤侵蚀骨皮质，可能出现针状骨。(3)病理变化：软骨成骨肉瘤。(4)治疗：采用广泛切除肿瘤段，一般不用化疗。(5)预后：优于普通骨肉瘤，但差于骨旁骨肉瘤。常见骨肉瘤亚型，6，高级表面骨肉瘤(1)具有与常见骨肉瘤相似的组织学特征和生物学行为。(2)X线表现：肿瘤位于骨表面，密度不均，骨皮质破坏不规则，累及髓腔，有骨膜反应。(3)病理改变：成

10、骨细胞骨肉瘤，细胞明显异常。(4)治疗：与普通骨肉瘤相同。(5)预后：预后差。常见骨肉瘤亚型，1，常规实验室检查：包括血液、尿液和粪便；肝、肾功能等。2.血沉：早期骨肉瘤、硬化性骨肉瘤和高分化骨肉瘤的血沉可在正常范围内。肿瘤体积大、分化差、转移差的患者，红细胞沉降速度加快。它可以用作开发过程中的动态指标，但不是非常敏感。3.血浆AKP和乳酸脱氢酶中度至重度升高，与肿瘤细胞的成骨活性有关。如果肿瘤通过手术完全切除，AKP可以降到正常水平；如果术后该指标未降至正常水平，或仍处于较高水平，则表明有肿瘤转移或残留。实验室检查。1。x线征象(1)骨髓腔内不规则骨质破坏和骨质增生(溶骨、成骨和混合型)。(

11、2)突破骨皮质，提起骨膜，形成柯德曼三角和骨膜下肿块。(3)肿瘤骨有多种形态，如点状、斑片状、片状和放射性针。(4)可见残留骨和髓腔扩张。(5)侵袭骨骺、关节和邻近骨骼可导致病理性骨折(溶骨性骨折常见)。(6)肺改变：转移灶主要分布在肺叶边缘，偶尔靠近肺门。它们是不同大小的棉球。那些生长缓慢的人会产出更多的骨骼，密度也更高。如果没有肿瘤骨，其密度与其他肿瘤的转移密度相同。影像学检查，CT表现：(1)能显示骨破坏和肿瘤骨，X线片难以显示。(2)确定肿瘤在髓腔及周围软组织的浸润范围。(3)确定肿瘤组织的血供。(4)约25%的患者有髓腔肿瘤浸润，髓腔内可见不规则高密度影，常沿长骨轴扩散，应高度警惕。

12、磁共振表现：(1)松质骨破坏：成骨型：T1WI和T2WI低信号，周围水肿和脂质压迫图像高信号；溶骨性：T1WI低至中等信号强度，T2WI中至高信号强度，脂肪造影高信号强度。混合型：T1WI和T2WI呈斑片状不均匀信号。(2)髓内转移：在T1WI上，正常骨髓高信号背景下，病灶呈低信号，而在脂肪造影上则相反。对髓腔内跳跃性转移有重要价值。(3)骨皮质破坏：正常骨皮质的低信号带不连续，出现高信号，肿瘤体穿过该区域。(4)骨膜反应：轻微的骨膜反应不易在磁共振上显示，不如X线平片和CT。(5)软组织肿块：边界清晰，软组织信号与肿瘤一致。(6)骨骺侵犯：其敏感性明显高于X线和CT，其信号表现与皮质侵犯相同

13、。(7)增强：肿瘤实质面积普遍明显增强。4，骨扫描(1)骨内病变或骨外转移显示放射性核素浓度。(2)病变范围可以显示，但核素浓度范围往往超过骨肉瘤的真实边界(可能与骨髓充血、髓内反应骨形成和骨膜炎有关)。5.血管造影(1)有助于显示骨外肿瘤的轮廓和肿瘤周围血管的受压和移位程度。(2)为术前估计术中出血量提供依据。(3)明胶海绵可用于栓塞肿瘤的主要血管，可大大减少手的失血量。股骨干骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、右下胫骨骨肉瘤(溶骨型)、左股骨上段骨肉瘤(成骨型)。原发性肿瘤Tx原发性肿瘤无法评估T1肿瘤最大直径8cm T2肿瘤最大直径8cm T3原发部位有不连续肿瘤n淋巴结NX区域淋巴结无法评估n0无区域

14、淋巴结转移N1区域淋巴结转移m远处转移MX远处转移无法评估M0无远处转移M1远处转移M1a肺转移M1b其他远处转移，TNM期(ajcc，2010，第7期)，G1，2，T1，n0，G1，2，T2，N0，G3，4， T1，n0，G3，4，T2，n0，m0 b，任意g，m0 在m1a b期，任意g，任意t，N1，任意m，任意g，任意t，任意n，m1b，g-病理级GX不能评价病理级G1高分化G2中分化G3低分化G4未分化。 R-残留肿瘤RX不能评价残留肿瘤状态R0无残留肿瘤R1显微残留肿瘤R2宏观残留肿瘤，分期和分级部位转移iag 1t m1 0 ibg1t2m 011 a g2t1m 012 b g

15、2t2m 013 G1-2t 1-2m 1低度恶性为G1，高度恶性为G2；肿瘤位于T1的肌间室和T2的肌间室之外。如果没有局部或远处转移，则为M1，外科手术期，原发肿瘤X线：全肢前后磁共振成像：全肢/肿瘤区域转移99mTc:全骨扫描CT:胸部器官功能心脏：超声心动图，心电图听力功能：声像图肾脏：肌酐(包括清除率)，肾小管功能检测肝脏：AKP乳酸脱氢酶由其他实验室在肝功能试验中检测2。活检应在最终外科治疗单元进行。3.外科医生、放射治疗医生和病理学家之间的沟通非常重要。4.选择活检的穿刺部位应在以后的保肢手术中切除。5.活检时应小心避免骨折。6.建议进行针吸活检，以避免切除活检。7.针吸活检失败的病例采用开放活检。8.新鲜组织需要进行分子生物学研究。活检、保肢原则1。适应症： (1)接受A期、B期化疗反应良好，主要神经和血管不受影响。(2)如果一般条件和局部软组织条件允许，可以实现广泛切除。(3)无转移或转移无法治愈。(4)患者有强烈的保肢愿望。(5)经济上能够承受高强度化疗带来的财务困难。2.广泛切除：切除肿瘤