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文档简介

1、Churg-Strauss综合征(CSS)变量嗜酸性肉芽肿血管炎，概念，未知疾病的一种。主要包括中小动脉在内的全身坏死血管炎。病理特征是侵犯组织中多嗜酸细胞浸润和血管外肉芽肿的形成。过敏性嗜酸性肉芽肿血管炎。主要侵犯器官肺、心脏、肾脏、皮肤、外周神经。病理特征：主要可以侵犯包括小动脉和小静脉在内的冠状动脉等中间血管。临床症状：大部分患者20 40岁，男性和女性几乎相同的疾病，呼吸系统，过敏性鼻炎经常是CSS的早期症状，反复出现鼻窦炎和鼻息肉。哮喘是CSS的主要表现之一。慢性嗜酸细胞肺炎。胸腔积液。皮肤，红斑丘疹出血性皮疹皮肤或皮下结节。其中皮肤和皮下结节对CSS很特殊，活检显示CSS的典型组织

2、病理学变化。心脏是嗜酸细胞浸润心肌和冠状动脉血管炎引起的，主要病变是急性收缩性心包炎，心力衰竭，心肌梗塞，不及时治疗等CSS的主要死亡原因。可能包括神经系统、周围神经侵犯、多发性单神经炎、缺血性视神经炎、中枢神经系统。消化系统，经常发生嗜酸细胞性胃肠炎，腹痛，腹泻，胃肠道出血。穿孔是由严重的胃肠道粘膜损伤引起的，形成严重的肉芽肿时出现结节性肿块，压迫胃肠道，引起肠梗阻。腹膜炎在腹水中含有很多嗜酸细胞。肾，主要以镜血尿，蛋白尿，自我缓解几乎肾功能衰竭进行。关节和肌肉、步行关节疼痛、关节水肿、CSS血管炎初期小腿肌肉痉挛，尤其是腓肠肌痉挛。实验室检查，外部血液嗜酸细胞增多1.5x109/L以上，C

3、SS的特征指标之一，但增加程度与嗜酸细胞浸润组织不一致，状态缓解或治疗后嗜酸细胞数量减少，可以恢复正常。血清IgE随着状态的缓解而减少。ESR，CRP，丙种球蛋白升高。补体下降和RF阳性。大部分患者为ANCA阳性，状态缓解后不久消失。尿检主要是血尿和轻蛋白尿，可伴管。诊断，1990美国风湿学学会分类标准：哮喘千人的历史，或呼气时充满高音音。嗜酸细胞增多白细胞数嗜酸细胞 10%单个或多个神经病，手套袜组分布，诊断非定性肺浸润全身血管炎引起的胸部辐射移动性或暂时肺浸润。鼻、鼻窦炎、牙鲆血管外嗜酸细胞浸润病理学表明，动脉、微血管、静脉外周有嗜酸细胞浸润。以上4个以上兼容时，可以诊断为CSS。治疗，糖皮质激素高容量糖皮质激素是目前CSS的首选药物。侵犯重要器官等疾病进行得快的话，大部分患者对糖皮质激素甲腔冲击治疗反应良好，仍有

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