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文档简介
1、“大眼睛”女孩“心动” 的告白,1例儿童甲状腺功能亢进症的病例汇报,参赛选手: 指导老师:,1,病例介绍,患儿,女,3岁11月。 籍贯:河南浚县 主诉:多食、多汗、心率增快1年。,2,病史汇报,怕热,易饥饿,多汗,心率增快,多语,以上症状1年,3,病史汇报,应激,精神创伤,细菌病毒感染,平均每3个月,患“呼吸道感染”,多表现为发热,热峰39.5,多次于当地医院治疗。,易激惹 /夜眠差,乏力/易倦,便频/腹泻,多饮/多尿/消瘦,胸痛,复视/视力下降,眼胀/流泪,下肢水肿,NO,4,病史汇报,FT3:34.8pmol/L,FT4:85.69pmol/L,TSH:0.01uIU/mL 浚县人民医院,
2、2018-04-12,儿童甲亢?,神志/精神/睡眠/大小便,正常,既往史,无甲状腺疾病及相关药物服用史,无颈部疼痛史,无放射性物质接触史,个人史,家族史,父母无甲状腺疾病史,独生女,1天前,为诊疗,生活/预防接种无特殊,甲功三项,5,体格检查,T:36.5 P:135次/分 R:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm,47,6,体格检查,Stellwag征(阳性 ) 瞬目减少 Graefe征(阴性 ) 眼球下转时上睑可以相应下垂 Mobius征(阴性 ) 集合运动正常 Joffroy征(阳性) 上视时无额纹出现,7,体格检查,视诊:双侧甲状腺对称,可见双侧肿
3、大的甲状腺,随吞咽上下活动,未超过胸锁乳突肌外侧缘。 触诊:可触及肿大甲状腺,未超过胸锁乳突肌外侧缘,未触及结节,无压痛,无震颤。 听诊 :未闻及血管杂音。 双侧甲状腺II肿大,8,体格检查,心脏,视诊:心前区无隆起,心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间心前区未视及异常波动点。 触诊:心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间,搏动范围约2.5cm,搏动有力,各瓣膜区未触及震颤。 叩诊:左心界位于左乳外约1.0cm。 听诊 :心率135次/分,律齐,脉率心率,各心脏瓣膜听诊区未闻及异常杂音。 心率增快,9,体格检查,神经系统: 四肢:无水肿,无畸形,肌肉无萎缩,肌力、肌张力正常。,肺部、腹部:查体无特殊。,一般
4、检查:神志清楚,精神抖擞,多言多动,伸舌、伸手、眼睑细微快速震颤。 神经反射:膝腱反射亢进,病理反射未引出,无脑膜刺激征。,10,初步诊断,1.甲状腺毒症:Graves病? 垂体TSH腺瘤? 甲状腺自主高功能腺瘤? 2. Graves眼病?,11,鉴别诊断,甲功异常,突眼,心率增快,12,辅助检查,12mm,11mm,甲状腺左侧叶,甲状腺右侧叶,提示:心动过速。 甲状腺双侧叶弥漫性肿大。,提示:窦性心动过速。,13,辅助检查,血、尿、粪常规、肝肾功、心肌酶、电解质、超敏C反应蛋白、血沉、 免疫五项均未见明显异常。,甲功七项 FT3 : 26.89 pg/mL FT4 7.77 ng/dL TS
5、H 40.00 IU/L TPO-AB: 10.93 IU/mL,14,辅助检查,垂体核磁(平扫) 垂体核磁(增强后) 头颅+垂体核磁(平扫+增强)示:1.脑MRI平扫未见明显异常。2.蝶窦炎。3.鞍窝内异常信号,考虑Rathke囊肿。,15,诊断,a)慢性淋巴细胞性甲状腺炎: 少数患儿表现为甲亢 甲状腺弥漫性肿大、质硬 TGAb 、TPOAb 明显升高 b)垂体TSH腺瘤: 多见于垂体瘤 垂体TSH分泌不当综合征 血T3、T4、TSH均升高 c)自主高功能腺瘤: 占位性病变 触及或超声提示甲状腺结节 131I或99mTCO4根据结节摄取率鉴别,患儿,不符合,影像学不支持,T3 T4,不符合,
6、TSH,不符合,胡亚美,江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京:人民卫生出版社,2012. 林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志,2005,20(12):1263-1264.,B超不支持,16,诊断,d)眶内肿瘤:占位性病变,眼压增高,眼球外凸,单眼发病 无上睑肥厚/浮肿,轻压眼球有实体感,弹性差 CT/MRI扫描可明确 e)甲亢单纯性凸眼:与甲状腺毒症所致交感神经兴奋性增高有关 眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目减少 f)心脏疾病/贫血:,合并甲亢,双眼突出,轻压患儿眼球,有一定弹性,未完善影像检查,可能性不大,不考虑心脏疾病/贫血,胡亚美,江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京:人民卫
7、生出版社,2012:2007-2011. 林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志,2005,20(12):1263-1264.,符合,心脏超声、心电图、心肌酶、血常规均正常,17,诊断,2016JTA儿童期起病Graves病治疗指南,患儿,1. T3 、T4显著升高。 2. TSH 24h,高,高,熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志,2011,17(6):4-5.,22,药物的选择,廖二元,莫朝辉.内分泌学M.北京:人民卫生出版社,2007:601-631. 熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志,2011,17(6):4-5 .,23,药物
8、的剂量,QD/BID MMI起始剂量,TID PTU起始剂量,按体重计算超成人剂量,0.2 0.5 mg/kg/d,严重甲亢 可使用两倍 最大剂量,MMI:15 mg/d PTU:300 mg/d,27.5mg/kg/d,24,随访的要求,虽然MMI较PTU安全,但MMI相关不良事件仍影响10%的患儿。,轻微症状缓解,症状持续无改善,观察,停药,轻微,严重,每隔34月至少进行一次甲功和血常规检查。 如果使用的是PTU,还需要检查尿液分析和髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA),以防止出现MPO-ANCA相关性血管炎综合征。,Guidelines for the treatmen
9、t of childhood-onset Gravesdisease in Japan, 2016.,25,随访的要求,颜纯,王慕逖.小儿内分泌学M.北京:人民卫生出版社,2007:178-182. Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, 2016.,通常甲功在服药23月后逐渐稳定。(强烈推荐/低级证据),血清FT4和FT3水平正常后,可减少抗甲状腺药物剂量。(强烈推荐/共识),减为初始剂量的1/41/2。,药物维持剂量的范围是隔天5 mg至每天5 mg。(强烈推荐/低级证据),多数甲亢复发
10、出现在停药1年内,少数也有可能在停药1年以后复发,建议抗甲状腺药物治疗至少维持1824月,以降低甲亢 复发风险。(一般建议/低级证据) 长期持续抗甲状腺药物治疗(510年),病情可能完全缓解。(一般建议/中级证据),持续使用抗甲状腺药物(隔天1片)超过6个月,如果甲功正常,可予停药。(一般建议/共识),26,GO的治疗,研究表明儿童及青少年Graves眼病较成年人发病率低,病情轻。,在甲状腺功能稳定的情况下,多数患儿保守治疗后,疗效较好。,不建议使用:大剂量激素冲击、手术、放射等类似成人的治疗方案。,俞丹阳,魏锐利.儿童及青少年Graves眼病的临床特点及疗效分析治疗J.中华实验眼科杂志,2016,34(8):716-719 .,保守治疗,27,疗效的评价,本例患儿(17.0kg),4周,FT3 Pg /mL,FT4 ng/dL,TSH uIU/mL,TG ng/mL,TG-Ab IU/mL,A-TSHR
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