结缔组织疾病ppt课件

1、.1，常见的疾病名称1。风湿症疾病营：rheumatic diseases 1:是的，第二。扩散结缔组织病英国：diffuse connective tissue diseases，DCTD日：广泛结缔组织病3。胶原蛋白：胶原蛋白1:胶原蛋白4。系统性红斑狼疮英国：systemic lupus erythematosus，SLE日：系统性RA日：慢性关节例，6。强直性脊柱炎：ankylosing spondylitis，AS日：强直性骨髓炎7。骨关节炎英国：骨关节炎，OA 1:肥大性骨关节炎8。原发性干燥综合征英语：primary sjgren syndrome，Pss90。皮肤肌腱炎：der

2、matomyositis，DM日：皮炎，3， 10。多发性肌炎英：多肌病pM日：多发性肌炎 11。系统性硬化症英：系统性肺炎，SSc日：强皮肤病12。血管炎0:vasculitis 1:血管炎13。结节性多动脉炎零：多动脉炎，PN日：结节性多动脉炎14。湿热英国：rheumatic fever，RF日：是，是，热，4，第九种结缔组织疾病和风湿病，5，被称为风湿症的第一章总论概念风湿症风湿病是指指关节、关节周围的软组织、肌肉和骨骼产生的慢性疼痛。风湿性慢性病，除了肌肉关节病，还有风湿性疾病，7，1。是被称为自身免疫疾病胶原病的风湿性疾病的主要类别。自身免疫是结缔组织的发病机制。自身免疫(auto

3、immunity)是指免疫系统失去对自身组织(抗原)的耐受性，其淋巴细胞对自身组织产生免疫反应，导致组织损伤。t淋巴细胞的激活取决于其受体(TCR)，识别抗原呈递细胞传递的自身抗原和主要组织相容性复合体(MHC)分子，还必须有辅助刺激因子。激活，8，后t细胞分泌大量炎性细胞因子，造成组织损伤，同时激活b淋巴细胞，产生大量抗体。引起自身免疫反应的因素往往多方面如下：环境因素；遗传基础；隐性细胞表位暴露，成为新的自身抗原。性别；其他如超抗原。2.基于血管和结缔组织慢性炎症的病理变化。病变包括多个系统，临床个体差异很大。对糖皮质激素的治疗有一定的反应。由于适当的诊断和治疗，近年来存活率大大延长。9，

4、表9-1-1风湿性疾病的类别和分类，注：系统性红斑狼疮；RA:类风湿性关节炎；PSS:原发性干燥综合征；SSc:全身硬化；PM/DM:多肌炎/皮炎；AS:强直性脊柱炎；OA:骨关节炎，10、风湿病在我国不常见，16岁以上人口的类风湿性关节炎患病率为0.32%0.36%，强直性脊柱炎患病率约为0.25%，系统性红斑狼疮约为0.07%，原发性干燥综合征约为0.3%，骨关节炎50岁以上50%由于青霉素有效地控制了链球菌，风湿热和风湿性关节炎明显减少，这些事实预示了风湿性光谱的变化。，11，病理风湿病的病理改变为其他疾病的病变出现在其他目标组织的炎症反应；血管疾病是风湿病的另一种常见病理变化，主要与血

5、管壁炎症导致血管壁增厚，管腔狭窄导致局部组织器官缺血，扩散结缔组织疾病的广泛组织损伤和临床特点有关。12，表9-1-2风湿病的病理特征，13，病史收集和体检表9-1-3一般关节炎的关节特征，注：*PIP:禁卫军指关节；*DIP:远程手指间关节；MCP:掌指关节，14、检查室检查 1、对风湿性确诊有用的2、特定检查(a)关节液检查主要有助于确认炎症或无炎症的关节病变，并查明尿酸结晶、焦磷酸盐结晶、细菌存在等炎症反应的可能原因。(b)自我抗体检测1。抗核抗体(ANA)和ANA光谱。15，表9-1-4其他CTD的自身抗体谱，16，2。风湿病因子(RF)见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD中，

6、但也见于急性病毒感染(例如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒)、疟疾、血吸虫病等慢性感染、结核病、感染性心内膜炎等一些肿瘤中。因此，RF特异性不好，RA诊断有局限性。但是在经过明确诊断的RA中，RF滴剂可以判断其活性。17，3。抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)有助于血管炎，尤其是Wegener肉芽肿的诊断和活动。4.抗磷脂抗体与血小板减少症、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。18，(3)补体测定血清总补体(CH50)，C3和C4有助于确定髌和血管炎的诊断、活动及治疗后的疗效反应。在SLE中，CH50的减少通常伴随着C3和C4的低级别。除SLE外，其他CTD中补体水平的下降很少见。19，X线

7、和影像 1，X线2，电子计算机断层扫描(CT)常用于天花板关节炎检查，早期强直性脊柱炎除外。脑CT还用于诊断SLE的中枢神经病变，高分辨率肺CT用于发现结合组织疾病和早期结合的肺间质疾病。第三，磁共振成像(MRI)4，血管造影明确诊断和病变范围5，20，治疗 1，包括结节性多动脉炎，动脉炎5，嘴唇腺炎，干燥综合征的肾脏组织检查。非甾体类抗炎药(nonsteroidal antiinflammatory DRGs，NSAID)本来是解热镇痛剂，有消肿、解热的作用，服用后关节液和关节组织可以达到治疗容量，因此常用于治疗各种关节炎和身体各种轻度的中度疼痛。21，2。糖皮质激素(以下激素)激素对免疫系

8、统的影响：对巨噬细胞的吞噬作用和抗原呈递抑制，循环t，b淋巴细胞和NK细胞的数量减少，对产生抗体的成熟b细胞的抑制作用很小。通过TNF-、IL-1、IFN、花生四烯酸代谢物质前列腺素、白细胞三烯等炎性细胞因子抑制。激素是强力的抗炎药物，但副作用更多。特别是风湿病患者的情况包括感染、高血压、糖尿病、骨质疏松症、股骨头无菌坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等，临床应用需要掌握适应症和药物剂量。22，3。slow acting antirheumatic drugs(saard)曾被称为改变疾病的药物(DMARD)。SAARD含有一组细胞毒性药物，例如阿扎西奥普利、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素，这些药物

9、通过抑制免疫反应过程的不同部分，对风湿病有疗效。，23，表9-1-5 SAARD的抗风湿机制，24、风湿性疾病自学概述风湿性疾病(总论)。25，第一，什么是风湿病？风湿性疾病有什么不同？其次，胶原病、结缔组织病和风湿性疾病之间有什么关系？第三，扩散结缔组织病有多少种？第四，常见的扩散连接组织疾病是什么？第五，什么是血清阴性脊椎关节病？表示疾病是什么样的。六、风湿性疾病诊断：26，(a)关节症状是什么？1.关节病变的分布和关节疼痛的性质如何？2.什么是早晨僵硬？什么疾病最突出？3.类风湿性关节炎和骨关节炎中关节扩张的机制有什么不同？类风湿性关节炎，关节畸形是什么？27，(b)症状有哪些特征？1.蝴蝶红斑是在什么病中发现的？蛀牙多会导致什么疾病？3.皮肌炎良性皮疹，高控斑的临床意义？类风湿结节和类风湿性关节炎、赫伯登结和骨关节炎的临床意义？针药反应在白塞病中的临床意义？28，(c)风湿性疾病辅助检查？1.风湿性疾病类别内的自身抗体分为几类？抗核抗体(ana)是什么？临床意义是什么？3.抗核抗体谱(ANA谱)的临床意义是什么？4.ana光谱的一般项目和意义ana、抗双链丹抗体(抗ds-DNA)、抗sm抗体、抗u1核蛋白抗体(U1RNP抗体)、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗S