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文档简介
1、1、Rathke囊肿,北京大学第一医院,2,鞍区正常解剖,3、4、5、6、7、8、9,Rathke囊肿的组织学发生原因,Rathke囊肿的发病机制尚有争议。 但是,最常被引用的理论记述了Rathke囊来源于原口道的背侧中心线憩室。 10、胚胎4周后,消化管腮泡发育成憩室样结构的Rathke囊袋,然后该囊袋内细胞在颅内生长颅咽管第3脑室底壁向腹侧外突出形成垂体漏斗囊胚的6周的两部分接触,形成垂体原基Rathke囊胚的约胚78周后原始口腔间通路闭塞,然后, Rathke囊袋前壁和后壁增殖形成垂体的前叶和中间部的漏斗部的增殖,垂体的后叶在垂体的中间部留下微小的间隙,该间隙逐渐填充到很多成人的上皮细胞
2、内,但一些成人能维持一般情况,间隙内分泌物增加, 差距明显扩张到囊肿的情况下,Rathke囊肿,11,形成流行病学,占原发性脑肿瘤样病变1%以下的发病年龄为30岁以上,且女性比男性多(国内文献)国外文献报道,儿童的发病率低于成人在任何年龄层能发病的高峰年龄可达3:1,12,流行病学,临床症状:主要压迫周围组织结构,引起头痛初发症状的垂体功能障碍:男性:性欲下降; 功能减退女性:泌乳不孕视力下降或视野缺损的第二初发症状:病灶压迫视交叉引起的双侧头偏盲,13,MRI表现,部位: Rathke囊生成转移路的任意点垂体的中间部或远侧部最多位于鞍内,在鞍内向鞍内延伸,位于鞍上的少见外形多为圆形或卵圆通过
3、鞍的分隔孔向鞍上延伸,呈哑铃形,囊壁薄,难以观察,14 Rathke囊肿MR信号多种多样,如果含有粘蛋白成分、胆固醇和脱落碎片,根据T1WI变化(与正常脑白质相比):高信号; 低信号等信号典型的是T1WI低信号、T2WI高信号,典型的信号仅为1/3,馀数2/3是T1WI高-等信号。MR表现、15、MR表现、囊液信号的特征主要是蛋白含量的高低蛋白浓度170000mg/l、T1WI高信号、T2WI低信号、16、胆固醇含量影响囊液MR信号吗? 17、Rathke囊肿的MR表现与其内成分T1WI信号的增加,T2WI信号的降低与内蛋白成分的多少无关,与胆固醇的含量无关,18、增强扫描、囊壁的多寡没有增强
4、,例如囊壁扁平上皮化生或合并感染的情况下,囊壁变厚而能增强,19 典型病灶信号特征,80岁,男性,21,T1WI低信号:生长缓慢,体积大,视野不偏的T1WI等常引起高信号:发现时病灶一般较小,22、43岁,男性,23,25岁,女性,24,25 %,囊内结节:壁张悬浮结节(17-78% )囊内结节和囊内不均匀堆积物,一般无增强表现的例外沉淀物的病理上,脱落皮屑和粘蛋白混合物,26,50岁,女性,27,28岁,女性,28,Rathke囊肿,中风少见钙化,曲线状,沿囊壁出现的部分钙化,29,r DWI显示了明显的高信号,ADC图显示低信号和囊液中分泌物的蛋白质粘稠物质影响水分子扩散有助于鉴别诊断,30、鉴别诊断,Rathke囊胞垂体微腺瘤的共同点:仅限于鞍内,T1WI低信号的差异:边缘更光滑尖锐的信号如小囊肿T1WI呈高信号,Rathke囊肿小垂体腺瘤中风少,31,鉴别诊断较大的T1WI高信号Rahtke囊肿垂体瘤中风共同点: T1WI高信号,鞍内和鞍上的差异点:垂体中风囊壁厚, 未均匀增强的明显囊内既有肿瘤组织残留,也有未增强(无实质成分)蝶鞍扩大少,可见正常垂体组织在短期内诊断囊液信号无变化,32,鉴别诊断Rathke囊胞性或囊性颅咽管瘤的共同点:鞍内完全位于鞍上相同起源的差异:颅咽管瘤多见于儿童,占儿童期鞍区肿瘤的50岁至60岁多见于第二发病高峰鞍上,完全位
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