内科学――溶血性贫血

1、溶血性贫血，(HA)，教育目的和要求，1。掌握该病的诊断程序，血管内溶血及血管外溶血的临床症状，实验室检查特征。溶血性贫血根据病因，熟悉分类，治疗原则。熟悉温抗体型自身免疫缺陷病发作性睡眠血红蛋白尿症诊断的主要实验室检查特点。理解贫困溶解的病因。HA的定义病因临床症状检查室检查诊断标准：自身免疫性溶血性贫血发作性血红蛋白尿症治疗，主要内容是溶血性贫血，其红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能不足以补偿红细胞的贫血症：溶血发生，骨髓可以替代(68倍)遗传性：(1)膜异常：遗传性球形细胞增多症(2)酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(3)球蛋白合成异常：血红蛋白病：肽链合成量异常：海

2、洋贫血；肽链异常：即异常血红蛋白病2。获得：阵发性睡眠血红蛋白尿(paroxysmalnoturn alhemoglo-binuria，pnh)，原因，循环红细胞，正常红细胞代谢，溶血性黄疸机制图，循环红细胞，血红蛋白间接胆红素免疫因素：(1)自身免疫溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫溶血性贫血：新生儿溶血性贫血；血型不符的输血反应2。物理和机械损伤：(1)行军性血红蛋白病，人工心脏瓣膜(2)物理损伤：大面积烧伤，辐射损伤3。化学和生物学因素：(1)磺胺类药物、苯、砷和铅等；(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒瘤病；(1)急性溶血性贫血：头痛、头痛腰痛，腹痛；酱油颜色的尿液；苍白黄

3、疸；严重的人有周围循环障碍，没有小便池，没有小便池(2)慢性：贫血；黄疸；肝脾肿大，临床症状，1。确定是否是溶血性贫血：(1)红细胞寿命缩短：51r标记红细胞(2)红细胞破坏增加：RBC，Hb，不输血血清间接胆红素增加尿石排泄增加，尿胆红素阴性血清结合珠蛋白减少，实验室检查，血管内溶血检查：血红蛋白血症和血红蛋白血色素尿的情况是出现严重血管内溶血，血色素尿应与肌红蛋白尿识别。含有不流血的黄素尿，Rous检查阳性更常见于慢性血管内溶血，如PNH。血红素白蛋白血症；(3)红细胞补偿增生：网状红细胞增多，绝对值从外周血排出红细胞；白血病反应红细胞形态异常：多染色性、牛-鼻体、红细胞碎片骨髓细胞增殖、

4、镰状细胞、破碎红细胞、球形红细胞、脾、脾，1 .兵力2。症状和体征；(2)检查室检查；诊断标准；(a)临床症状；1。消除原因和原因2。糖皮质激素：AIHA3。免疫抑制剂：AIHA4。胰腺切除术：遗传性球形细胞增多症5。成分输血：AIHA和PNH，注射、治疗、自身免疫性溶血性贫血，(autoimmunehemolyticanemia，AIHA)，由于某些原因，红细胞生成抗体，加速红细胞破坏引起的溶血性贫血。、温抗体型AIHA、冷抗体型AIHA、临床分类、引起红细胞破坏的自身抗体在37温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强，因此其自身抗体主要是IgG型、非凝集型IgM，甚至IgA型。温抗体型是AIHA中

5、最常见的种类，在任何年龄都可以看到，在中年和年轻女性身上可以看到很多。温抗体型AIHA，一级：原因不明的二级：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、感染、SLE、肿瘤、药物等药物，形成血浆蛋白和免疫复合物，产生抗体，在红细胞表面非特异性地吸附，激活补体。一般药物：利福平。原因，诊断点，(a)临床症状1。发病速度慢的话，首先会头晕，虚弱，逐渐贫血，反复发作。2.贫血：主要是慢性轻量到中等程度的贫血，稳定期可能没有贫血。黄疸：肝和脾可以从轻度到中度出现。第二，有原发病迹象，容易忽视疾病。5.急性发病率主要在儿童中发现，偶然遇见成人，显示出急性溶血的迹象。6.特殊类型：AIHA患有血小板减少性紫癜，称为Eva

6、ns综合征。(b)实验室检查1。血红蛋白减少，程度不同；网织红细胞增多；血液涂膜：可见球形红细胞增多和较大的红细胞和核红细胞。骨髓主要是红细胞增殖。3.血清胆红素：一般在42.7585.50mol/L(2.5mg%5mg%)之间，间接胆红素占主导地位。4.抗人球蛋白检查：直接阳性，间接大部分阴性。一些Coombs检查是阴性，但激素治疗有效。治疗，(a)消除原因，原发病治疗：积极控制感染，应立即停用可能的药。次要于特定肿瘤(如卵巢肿瘤等)，可手术切除。(b)糖皮质激素：温和抗体型自身免疫性溶血性贫血的首选药物治疗。激素的最佳功效是原发性者免疫溶血性贫血或髌骨患者。(c)免疫抑制剂：用于对糖皮质激

7、素治疗无效或需要依赖大剂量强的松的维持，或在脾脏切除后无效或复发的患者。(4)胰十二指肠切除术：糖皮质激素治疗错误，弗雷德尼索需要长期保持一定的血红蛋白15毫克，或经不起激素副作用的人，可以考虑脾切除术。其他治疗：1 .达那唑：用于治疗难治性艾哈。2.静脉注射大容量免疫球蛋白：对温和抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂的效果。血浆置换：用于低效率重症监护室的治疗。(6)支持治疗1。严重贫血：同种类型的冲洗红细胞的注射需要仔细观察。2.叶酸补充：由于骨髓补偿造血功能旺盛，叶酸比较不足。阵发性睡眠血红蛋白尿(PNH)，阵发性睡眠蛋白尿(PNH)是造血干细胞磷脂酰肌醇糖基化酶(pig-a)基

8、因突变引起的疾病，是慢性血管内溶血性贫血，表现后天性红细胞膜的内部缺陷，其临床特点是溶血性贫血和血红蛋白尿。造血干细胞的PIG-A基因位于x染色体上，是糖原磷脂酰肌醇(glycosyl-phospatidyl-inositol，GPI)生物合成基因。GPI的功能是把某些蛋白质固定在细胞膜上，其中补体调节蛋白(崩溃加速因子CD55)和膜攻击复合物的抑制因子(CD59)依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白质保护红细胞免受补体攻击。由于猪a基因突变，造血干细胞膜缺乏GPI，产生或丧失GPI锚膜蛋白，在红细胞、颗粒、单核细胞、淋巴细胞中对补体敏感，可溶血。，诊断点，(a)临床症状1。慢性血管内溶血，间歇性Hb尿(肝色尿)2。贫血为基础，血栓栓塞症症状，感染3。再生障碍-PNH综合征，(b)实验室检查：1。血液：血红蛋白减少，全血细胞减少2。骨髓相：红细胞增殖症3。酸化血清溶血试验(Ham试验):4。蔗糖溶血检查：5。蛇毒因子(cobravenomfactor，CoF)溶血检查：6。含铁血黄素的尿液(Rous测试):7 .血细胞膜蛋白异常检测：CD55和CD59缺乏8。染色体核型异常： 8，治疗，(a)感染，过劳等急性溶血性发作的原因预防，(2)急性溶血治疗：1。消除原因2。糖皮质激素3。低分子右旋