第28章 脂肪酸的分解β-氧化作用

1、2020/7/4，1，脂肪酸分解代谢？代谢产物，第28章脂肪酸的分解和合成，2020/7/4，2，1。概述，储存能量的重要方式是热值(1克脂肪氧化产生的热量)2.3倍的糖和Pr，磷脂：生物膜的主要成分，脂类及其衍生物：重要的生理功能甾醇：某些动物激素的前体脂类代谢，血管性痴呆和胆酸与某些人类疾病(如冠心病、脂肪肝、胆道疾病、肥胖症等)密切相关。)，2020/7/4/3，脂质，简单脂质，复合脂质，不皂化脂质、酰基甘油酯，蜡，生物中的磷脂，2020/7/4，4，脂肪分解代谢综合图，2020/7/4，5，2。脂类的消化、吸收和转运，甘油三酯、甘油三酯脂肪酶、胆固醇酯、胆固醇酯酶、磷脂、磷脂酶A2、游

2、离脂肪酸、胆固醇和甘油-2-单酯被胆汁乳化，然后，2020/7/4，6，(1)脂类的消化，小肠上部：主要消化部位，脂类(甘油三酯、胆固醇、磷脂等)。)、胶束、单酸甘油酯、溶血磷脂、长链脂肪酸、胆固醇等。混合胶束、胆盐乳化、胰脂肪酶和磷脂酶的水解和乳化等。乳糜颗粒、门静脉、肝脏、扩散、再酯化、载脂蛋白结合、2020/7/4、8、2020/7/4、9、乳驼鹿颗粒(CM)、极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白高密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度

3、脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白，2020/7/4，12，(2)极低密度脂蛋白(VLDL)在肝脏中产生和在体内运输内源性甘油三酯的主要途径；(3)低密度脂蛋白被极低密度脂蛋白转化。将肝脏合成的内源性胆固醇转运至肝外组织，以确保组织细胞对胆固醇的需求，2020/7/4，13，(4)肝脏和小肠中产生的高密度脂蛋白(HDL)的主要功能3360将肝外细胞释放的胆固醇转运至肝脏，以防止胆固醇在血液中积聚并防止动脉粥样硬化，

4、2020 14，血浆脂蛋白的组成、性质和功能，2020/7/4，15，2020/7/4，16，2。脂肪分解代谢，(1)脂肪水解，2020/7/4，17、2020/7/4，18 2020/7/4，21，(3)-饱和偶数碳脂肪酸的氧化。当脂肪酸被氧化和分解时，当碳链断裂时，羧基末端出现-个碳原子(脂肪酸的碳链通过一次切断2个碳原子而断裂)。一次切掉一个乙酰辅酶a线粒体。实验证据1904，F .克诺普，用苯环标记的脂肪酸喂养狗-氧化理论，2020/7/4，22，b，a，b，a，弗兰茨克诺奥普斯莱实验(1904) :脂肪酸通过氧化作用(即氧化作用)降解。2020/7/4，23，内质网和线粒体外膜：脂肪

5、酰基CoA合成酶，反应是不可逆的。1.脂肪酸活化：酰基CoA(细胞质)，2020/7/4，24；脂肪酸氧化酶系统：线粒体基质中的长链酰基辅酶A(12C)不能直接通过线粒体内膜与肉碱结合形成：酰基肉碱，进入线粒体基质，由肉碱酰基转移酶(CAT-和CAT-II)催化；2限速步骤：CAT-丙二酰辅酶a的高度竞争性抑制剂，2020/7/25，肉碱穿梭，2020/7/4/26，肉碱将脂肪酸辅酶a转运到线粒体，2020/7/4，27，3，脂肪酸氧化：四个步骤(线粒体酯酰基辅酶a脱氢酶，酯酰基辅酶a，-链烯基酰基辅酶a水合酶，-羟基酰基辅酶a脱氢酶，-酮酰基辅酶a硫酶，rchoh2coscoa，rch=ch

6、-1)4.概述：1)一次活化消耗三磷酸腺苷(线粒体外)的两个高能磷酸键，2)肉碱载体将脂肪酰基辅酶a转运到线粒体(关键步骤)，3)氧化酶是线粒体酶，4)氧化：脱氢、水合、脱氢和硫解，5)氧化产物乙酰辅酶a进入TCA并被完全氧化1分子棕榈酸(16c): 7次-总反应式：5，能量生成，2020/7/4，32，氧化：乙酰辅酶a，NADH和FADH2碳数：Cn脂肪酸，氧化(n/2-1)NADH能量释放NADH，FADH2:呼吸链传递电子产生三磷酸腺苷：2020/7/4，33，草酰乙酸，柠檬酸，异柠檬酸，-酮戊二酸，琥珀酸辅酶a，琥珀酸，富马酸，苹果酸，柠檬酸合成酶(1)，顺乌头酸酶(2)，异柠檬酸脱氢

7、酶(3)。 琥珀酸脱氢酶(6)，富马酸酶(7)，苹果酸脱氢酶(8)，乙酰辅酶a，2020/7/4，34，1分子棕榈酸完全氧化：(1.57) (2.57) (108)=108分子三磷酸腺苷，2分子脂肪酸激活：(4)不饱和偶数碳脂肪酸的氧化。-氧化需要酶：异构酶和还原酶。1.单不饱和脂肪酸的氧化需要所有酶和反式-油酰CoA异构酶的氧化。2020/7/4，36，氧化单不饱和脂肪酸，乙烯基CoA异构酶，氧化双键，2020/7/4，37，2，氧化多不饱和脂肪酸，反式-油酰CoA异构酶，差向异构酶(d-型和l-型转化)，2020/7/4，38，茴香酶和ared uctas earneedforoxidaz

8、ingpol yun饱和脂肪酸。2020/7/4，39，(5)-奇数碳原子的氧化，1。重复氧化，丙酰辅酶a，丙酰辅酶a，丙酰辅酶a羧化酶，D-甲基丙二酰辅酶a，差向异构酶，L-甲基丙二酰辅酶a，变位酶，琥珀酰辅酶a，TCA，2020/7/4，40，2，丙酸代谢途径，(1)丙酰辅酶a:硫激酶，(2)产生一个碳原子少于原始碳原子的脂肪酸，1。-脂肪酸氧化(植物)，(6)脂肪酸的其他氧化模式，2。脂肪酸的氧化，其中脂肪酸的末端甲基(-末端)被氧化成羟基，然后被氧化成羧基，形成二羧酸。进入线粒体，要么是末端氧化，石油的细菌氧化，2020/7/4，43，3，酮体的产生和利用，1，酮体，羟基丁酸(70)C

9、H3CH(OH)CH2COOH乙酰乙酸(30)CH3COCH2COOH丙酮(微量)CH2COOH乙酰乙酸，-羟基丁酸和丙酮是肝脏中脂肪酸氧化分解产生的三种中间代谢产物，2020/7/4，44，羟甲基戊二酸单酰辅酶a (HMG coa)，脂肪酸CoASH，2，酮体形成，2020/7/4，45，3，酮体利用，酮体：肝脏合成，肝脏缺乏用于酮体利用的酶，其不能通过血液输送到肝外组织来利用，2020/7/4，46，CH3COCH2COOH乙酰乙酸，CH3COCH2CO-SCoA乙酰基。乙酰乙酰辅酶a，-羟基丁酸CH3CH(OH)CH2COOH，-羟基丁酸脱氢酶、nad、NADH、琥珀酰辅酶a、琥珀酸、转

10、移酶、乙酰辅酶a合成酶、H2O、热休克辅酶a、硫代酶、心脏、肾脏、大脑和骨骼肌4。酮体产生和利用的意义，(1)正常状态：肝脏输出能量的一种形式，(2)饥饿或疾病：重要器官如心脏和大脑提供必需的能量以供应脑组织50.70%的能量，2020/7/4，48，2020/7/4，49，酮血症，正常，2020/7/50，临床意义：正常：25毫克，9毫克和3毫克(24小时)，含量很少；正常值：阴性碳水化合物代谢紊乱：脂肪分解代谢，酮体(严重时为34g/L)超过肝外组织的利用能力，在体内蓄积，酸中毒尿酮症为代谢性酸中毒阳性：糖尿病酮症酸中毒，妊娠期严重中毒性休克中毒(磷、乙醚、氯仿等)。)，发热(伤寒、麻疹、猩红热、肺炎、败血症、急性风湿热、肺结核等。)、脂肪和蛋白质摄入过多、严重不能进食(食道癌)、体内糖缺乏、大量脂肪分解以及尿中酮症阳性。-c-R1，R2-c-，o，o，-c-R1，o，TG，opooh，磷脂酸，x，磷脂，胆碱，磷脂酰胆碱，胆胺，磷脂酰胆胺，丝氨酸，磷脂酰丝氨酸，甘油，磷脂酰甘油DG，甘油三酯，(肝)，脂肪肝，磷酸胆碱的重要作用，最大含量B，磷酸胆碱和脂肪肝，2020/7/4，53，2020/7/4，54，磷脂酶，磷脂酶(A1，磷脂酶胆固醇代谢，2020年7月。CoASH(血浆)、粪便甾醇、排泄物、类固醇激素：雄激