主动脉弓缩窄ppt课件

1、先天性主动脉弓缩窄，福建医科大学附属协和医院心内科副主任医师陈强介绍，主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%和3.4%。大部分缩窄位于主动脉峡部和左锁骨下动脉远端。缩窄的范围通常是有限的。偶尔，长段缩窄会在缩窄发展过程中形成广泛的侧支循环。病理解剖学上，主动脉缩窄是指动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。其形成机制大多被认为与胎儿主动脉血流分布异常有关。在胚胎发育过程中，任何减少主动脉峡部血流的心血管畸形都容易导致主动脉缩窄。主动脉缩窄的范围通常是有限的，缩窄的程度各不相同。病理变化有限，主动脉壁狭窄均匀。动脉壁的中间层变形，内膜增厚，一些膜状或纤维状的脊突伸入管腔。狭窄部分的内径通常在25毫

2、米之间，一些狭窄部分只能通过探头。由于动脉导管或动脉韧带的牵拉，收缩部移位到内侧，并且导管的相对侧可能稍微凹陷。并发症包括动脉导管未闭室间隔缺损(特别是连接不良型)、主动脉瓣畸形(25%)、二尖瓣狭窄和房室间隔缺损。右向左分流伴畸形(罕见)。主动脉缩窄的血流动力学变化主要是由于狭窄结束时血压升高，导致左心室后负荷增加，左心室肥厚和应变增加，导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。远端血管的血流减少，并且由于不同程度的视觉收缩，病理变化不同。严重的儿童可能会减少下体和肾脏的血液供应，导致缺氧、少尿和酸中毒。在一些婴儿中，下肢的血流部分依赖于肺动脉供应，因此下肢的氧饱和度可能低

3、于上肢。随着侧支循环形成，狭窄的近端血流与狭窄的远端动脉连通。在Crafoord等人于1945年首次报道主动脉缩窄手术治疗的成功之前，Morgagni于1760年首次通过尸检描述了降主动脉的局部变窄。Calodney等人在1952年报道了婴儿主动脉缩窄的成功切除。Kirklin等人成功地为一名10周前出生的婴儿实施了主动脉缩窄术。少数儿童可能没有任何症状或并发症，可以活到更大的年龄，但未接受治疗的儿童寿命更短。大多数死亡原因是充血性心力衰竭、心肌梗塞、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。这些儿童也可能有并发症，如高血压、主动脉瓣关闭不全和肋间血管疾病。婴儿主动脉缩窄伴有严重心力衰竭和未经治疗的死

4、亡率极高。临床表现、症状心内畸形的婴幼儿主要表现为充血性心力衰竭症状：气短、出汗和进食困难。心脏听诊可听到跳动的节律、收缩期杂音、股动脉搏动减弱和消失。一些孩子的下肢比他们的上肢稍微暗一些。如果主动脉缩窄程度轻微且没有心内畸形，大多数儿童无症状。只有少数人抱怨头痛、鼻出血、疲劳、发冷和下肢间歇性跛行。在临床表现和体征上，体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉脉搏减弱或消失。为了测量上肢血压，有必要同时测量两侧，因为大约5%的患者有锁骨下动脉从狭窄段下方发出。在胸骨的左上缘或左肩和背部可以听到IIII级收缩期杂音。临床表现、胸部x光片显示左心室可正常或不同程度扩大。扩张的肋间血管会侵蚀肋骨的下缘，产

5、生“切口”。由于升主动脉增大，上纵隔变宽。典型的“3”形图像是在X目前，64层螺旋CT已经能够对狭窄的位置、长度和侧支形成作出全面的判断，基本取代了血管造影。心室功能不全伴主动脉弓狭窄疾病治疗和外科治疗是完全缓解主动脉狭窄的根本方法。如果收缩部分两端之间的压力差超过4千帕，它将具有运行指示。对于无症状的儿童，手术年龄可以是46岁，因此主动脉已经发展到其最大直径的50%，并且主动脉壁更有弹性并且易于吻合。如果有心力衰竭或高血压的迹象，手术应该尽早进行。对于婴儿，尤其是小婴儿患者，手术时机在过去一直存在争议，这主要是由于这些患者术后再狭窄的发生率高。近年来，随着外科技术的进步和血管缝线的更新，研究

6、发现吻合口的潜在生长能力，促使一些医生提倡对婴儿进行常规主动脉缩窄，以避免缩窄引起的并发症。手术方法，1个缩窄段切除，端对端吻合：2个人工血管置换，3个补片扩张成形术，4个左锁骨下动脉瓣翻转术，5个人工管道旁路术，术后并发症的处理，(1)吻合口或侧支血管残端可能引起出血。手术后病人应该保持安静。如果你患有持续性高血压，你应该选择抗高血压药物。术后第二天进行常规床边胸片检查，密切观察胸腔引流量和颜色。一旦发现出血迹象，应及时再次探查胸腔以止血。术后并发症的处理(2)高血压手术后的暂时性高血压是常见的并发症之一，其主要原因是主动脉缩窄导致近侧主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器长期处于高压状态，一旦缩窄

7、缓解，血压下降，压力感受器可反射性地改善血压。一般来说，几天后血压会逐渐恢复正常。大多数患者术后3天血压逐渐降至正常，只有3例患者需要口服卡托普利13周。术后并发症的处理，(3)邻近组织的损伤，如分离范围大或术中严重粘连，常可损伤邻近组织，包括喉返神经和膈神经。其次，主动脉峡部游离时胸导管受损，术后出现乳糜胸。也有报道称，臂丛神经损伤发生在锁骨下动脉瓣翻转期间。手术后并发症的处理缩窄切口后的腹痛或综合征10%的高血压儿童在缩窄切除术后会出现肠系膜炎。其症状类似于急性坏死性小肠结肠炎。严重的腹痛常伴有腹胀和压痛，有时伴有腹水、发热、白细胞增多、溃疡和黑便。治疗可以是对症治疗，如有必要，可进行胃肠

8、减压和静脉补液。抗生素和类固醇对缓解症状没有什么效果。控制高血压可以降低这种疾病的发病率。术后并发症截瘫的治疗主要是由于侧支循环缺乏、术中主动脉过长中断或肋间动脉损伤导致脊髓神经缺血。长期并发症，1术后再狭窄婴儿术后再狭窄的发生率可达9%。近年来，锁骨下动脉瓣翻转和可吸收缝线显著降低了术后再狭窄的发生率。术后再狭窄应通过球囊扩张和主动脉扩张来缓解或减轻，但球囊扩张在原发性主动脉缩窄中的应用尚未得到证实。长期并发症：2个假性动脉瘤大多发生在人工材料矫正后，通常发生在人工补片的另一侧。3锁骨下动脉盗血综合征以头痛、偏盲和癫痫为特征。预防方法是术中单独结扎椎动脉。近年来，随着手术方法的改进，主动脉缩

9、窄的早期死亡率明显下降，一岁时单纯主动脉缩窄的住院死亡率为3%。其他心内畸形的死亡率2.对于术后腹痛的患者，应进行持续胃肠减压、应用抗高血压药物和静脉补液。操作后的注意事项，3。对于乳糜引流的患者，暂时快速保留胸管，直到乳糜消失。如果手术后6或7天乳糜仍存在，考虑进一步的措施。对于无乳糜胸的患者，应在术后第7天拍胸片，有一侧漏诊延迟性乳糜胸。护理注意事项：1。低效率呼吸模式：与手术、麻醉、呼吸机使用、术后伤口疼痛和无咳嗽相关2。心输出量减少：与心脏病、心功能下降、血容量不足、严重心律失常和水电解质平衡有关。护理注意事项，3。高热：与体温调节中心的紊乱和感染有关。4.缺乏知识：缺乏术后合作和康复

10、知识。潜在的并发症：截瘫、肾功能不全和吻合口出血。护理措施，呼吸护理为了改善氧合，减少呼吸功，减少肺血管阻力，促进心功能恢复，术后患者常规使用机械通气支持呼吸功能。拔出气管导管后，进行雾化吸入以减轻喉头水肿，降低痰液粘度，预防和控制呼吸道感染，轻拍背部，并指导患者深呼吸和有效咳嗽。护理措施，1。密切观察术后患者的血压。一般来说，抗高血压药物可以通过微泵泵送来维持血流动力学的稳定。2.密切观察药物疗效和不良反应，发现上述症状，立即向医生报告。3.吸入氧气。4.保持儿童安静，专注于治疗和护理，避免过度刺激。有效控制体温的护理措施当体温超过38.5时，进行物理降温。例如头戴式冰袋、温水或酒精浴。按照

11、医生的建议服药降温。出汗后及时换衣服和被褥。检测体温的变化。护理措施心理护理儿童还年轻，所以他们应该全心全意地去爱和护理，在与护理人员相处时，尽量让他们感到温暖、爱抚和安全，并在短时间内适应新的群体生活和医疗环境。护理措施、心理护理、与父母接触，了解更多他们的困境，耐心地开导和解释更多，帮助他们摆脱悲伤、焦虑和紧张的精神枷锁，使他们与医务人员紧密合作，为孩子争取最佳的手术效果。护理措施和心理护理尊重儿童。各种操作应尽可能向孩子解释，及时与家长沟通，理解并配合。并向家属介绍主动脉弓狭窄的概况。和术后相关知识。护理措施有效预防并发症肾功能监测后，应注意肾功能的检测，避免使用对肾功能有害的药物，每1小时测量尿量一次。保持尿量1毫升/(公斤)，注意尿液颜色变化，是否有血红蛋白尿等。及时发现尿量减少的原因并对症治疗。胸腔引流管的护理措施和护理：保持