血管炎肾损害ppt课件

1、选择，全身血管炎肾脏损伤，手索琼斯，选择，前言，全身血管炎是因血管壁来源的免疫炎症和纤维素等坏死而导致组织损伤和器官功能障碍的一类全身疾病。血管壁炎症和坏死是基本特征。全身血管炎可以包括所有器官的任何类型的血管。肾血流很丰富，是多种类型血管炎损伤的主要器官。根据选定的、分类、相关血管的类型、大小、部位和病理，可以生成相应组织器官血液供应不足的多种临床特征。1994年美国查佩尔希尔会议分为血管炎、重症血管炎和血管炎。动脉炎，脉管炎的选择，分类，选择，分类，仅包括引起肾动脉狭窄和肾血管性高血压的肾动脉主干和主要分支。肾功能不全很少发生。巨细胞(颞叶)动脉炎，高设计病(无静脉病)。选择，分类血管炎，

2、血管炎类型年龄主要临床特征(3)(男性：女性)高设计病15-2519 3609肢体间歇性运动障碍，短静脉，锁骨下动脉，主动脉巨细胞动脉炎60-751:3头痛，咀嚼肌和舌肌间歇性肾局部缺血，无肾小球病变。(结节性多动脉炎，川畸形)，选择，脉管炎类型年龄性主要临床特征(3)(男性：女性)多发性动脉炎40-602336 1体重减轻，网状斑点，多发性/单神经炎，高血压。血管炎的分类，选择，韦格纳肉芽肿：是呼吸系统，坏死血管炎，侵犯血管是毛细血管，小静脉，微动脉，小动脉等小血管。年龄(3)性(男性：女性)的主要临床特征30-5013 3601鼻窦炎、口腔溃疡、中耳炎、咯血、肾脏疾病、分类血管炎、选择、过

3、敏性肉芽肿性血管炎360嗜酸性血管炎3360嗜酸性粒细胞丰富的肉芽肿性血管炎、哮喘和年龄(男：多岁)的主要临床特征40-60233601哮喘、过敏史、多发性/单发神经炎、肺浸润、嗜酸细胞增多、分类血管炎、选择、显微镜下多血管炎：坏死血管炎、免疫沉着、毛细血管多发性/单发性神经炎、鼻窦炎、咯血、紫癜、肾脏疾病。包括分类血管炎、选择、血管炎等肾脏特征的血管炎，是指包括毛细血管、静脉、动脉在内的血管炎。肾实质扩散损伤的情况很多。临床表现为急性肾炎。肾活检是由伴随新月的高免疫分节坏死肾小球肾炎形成的。患者血液中普遍存在抗荷球细胞质抗体(ANCA)。也称为ANCA相关血管炎。选择，沉重的状态，快速进行。

4、晚期肾功能衰竭容易死亡或发展。需要积极的免疫抑制治疗。主要包括微血管炎、Wegener肉芽肿、过敏性肉芽肿性血管炎等。包括肾脏特征的血管炎，选择，抗中性粒细胞细胞质抗体，ANCA是中性粒细胞和单核细胞细胞质成分的一种自身抗体。在坏死性肾小球肾炎中首次发现。1985年首次证明贝格纳肉芽肿与ANCA有关。细胞质(C-ANCA)以目标抗原为蛋白酶3(PR3)，作为诊断韦格纳肉芽肿的血清标志物。先后发现了精选的、抗中性粒细胞胞质抗体、1989年核周型ANCA(P-ANCA)、ANCA的其他目标抗原(MPO)、细菌渗透/strong化蛋白(BPI)等。精选，ANCA相关血管炎，2000年瓦茨等，韦格纳肉

5、芽肿，迷你血管炎，过敏性肉芽肿性血管炎，血清ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，这三种血管炎统称为“ANCA相关血管炎”。，选择，原发性血管炎，原发性血管炎，主要是韦格纳肉芽肿，微血管炎，过敏性肉芽肿性血管炎，以及仅限于肾脏的血管炎(迷你血管炎仅限于肾脏的一种形式)。主要特征是急性肾炎、肺出血、皮疹、呼吸道损伤等多器官侵犯。以新月伴随的肾小球毛细血管坏死和新月形成，免疫球蛋白和补体沉积的少量，以及免疫性血管炎为特征。绝大多数患者血清ANCA阳性。选择，选择原发性血管炎的原因和病因，ANCA是血管炎的致病证据，ANCA水平与血管炎的活性有关。C-ANCA持续良性贝格纳肉芽肿容易复发。过敏性肉芽

6、肿性血管炎ANCA阳性者包括全身血管炎和肾脏在内的肾脏损伤患者阳性率很高。血浆置换去除血清ANCA可以迅速缓解肺出血，改善肾功能。选择，发病机制，抗原暴露或生成增加，身体刺激ANCA生成，体液和细胞炎症介质的进一步激活，引起血管炎。病理性血管壁有细胞浸润和坏死，纤维素样沉着，血管内皮水肿，增殖，出血，血管管狭窄，阻塞引起的组织缺血，坏死。选择，ANCA应用可能损伤血管的机制，选择，间接免疫荧光法(IIF)，初级体质方法，酒精固定的正常人中性粒细胞生成的荧光形态进行判定。以酒精固定的正常人中性粒细胞多巴胺作为抗原添加到患者血清中，绵羊抗人IgG，IgM荧光标记抗体。中性粒细胞胞质发生特异性荧光素

7、为C-ANCA，核周围有特异性荧光素P-ANCA。非结构化ANCA(X-ANCA)、选择、间接免疫荧光法(IIF)、选择、抗原特异性实验、酶联免疫吸附试验(ELISA)使用精制的pr3或MP0包分别检测抗PR3抗体和MPO抗体。超过80%的ANCA阳性患者以PR3和MP0为主要目标抗原，其中其他抗原也合并在一起。但是还有10多%的患者没有明确的目标抗原。选择，cANCA，目标抗原蛋白酶3(PR-3)，对呼吸道的亲和力，上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要发现贝格纳肉芽肿，尤其是肾和肺侵犯患者。活动持续时间阳性率可达到100，非活动持续时间60。卡卡阳性也在一些显微镜下出现在多动脉炎cANCA-St

8、rauss综合征、结节性多动脉炎、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞粉碎性皮肤血管炎和白切病中。选择，P-ANCA，pANCA没有cANCA那么具有诊断特异性。目标抗原主要是纸浆过氧化物酶(MPO)。可能引起肾小球和肺基底膜坏死，阳性率2030。PANCA阳性主要见于特发性坏死性新月肾小球肾炎(NCGN)、MPA。相反p-ANCA患者血管炎病变程度严重，经常发生多系统损害。选择，(xANCA)，非结构化ANCA(xANCA):表示pANCA和cANCA的混合。阳性见于溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎及慢性炎症疾病。在选择、ANCA、风湿病患者中，ANCA不仅在髌器上出现，在类风湿性关节炎和皮肌炎

9、患者的血清中也可能出现ANCA阳性。肾脏疾病中ANCA阳性率为7285%，在新月肾小球肾炎、紫癜肾炎、IgA肾病及局部节段性肾小球硬化中更为广泛，但在小病性肾病、急性间质肾炎、肾小球末期疾病等方面也可见。因此，仅限于肾MPA或坏死性肾小球肾炎不能诊断为ANCA阳性，肾脏组织学检查仍然是必须的。，选择，肾脏病理，坏死性肾小球肾炎合并新月的病理特征。大部分患者的新月比例为50%，没有免疫荧光或少量免疫复合物沉积，也称为oligosacct坏死新月肾炎，选择，光学显微镜肾小球，局部肾小球坏死和新月形成。90%以上是新月肾炎最常见的原因之一。选择，选择，选择，选择，选择，光学显微镜(小管间质)，选择，

10、光学显微镜(小管间质)，选择，血管，肾小叶动脉和球小动脉相关的血管更常见。通常表现为动脉壁纤维素等坏死。选择，光学显微镜(血管)，国内研究中，13-20%与ANCA相关的脉管炎伴有间质坏死性血管疾病，选择，免疫，oligosaccretin(免疫球蛋白和补体沉积)免疫球蛋白的强度越弱，与ANCA的关系就越密切。未硬化部位可能有少量非特异性IgM和C3沉积。IgG(紫癜肾管)IgG(l狼疮肾冷球蛋白血症)，选择，电镜，基底膜和囊壁破坏罕见免疫复合物沉积，选择，我们的流行病学，50-70岁。微血管炎率明显高于韦格纳肉芽肿。MPO-ANCA阳性率明显高于韦格纳肉芽肿PR3-ANCA阳性率。以MPO-

11、ANCA为主。选择，临床症状，ANCA相关血管炎经常会破坏全身的多个器官，例如引起肾脏、肺和上呼吸道、皮肤关节等相应的临床症状。不同类型的血管炎具有一般的临床特点，可能是血管炎临床判断的重要线索。但是有自己的临床特征，这是识别血管炎类型的重要标准。微脉管炎，包括肾脏损伤，80%-90%Wegener肉芽肿和肾脏。churg-Strauss综合征肾脏参与率为30%-45%。约三分之一的肾脏损伤是肾脏损伤的第一症状，少数患者可能只有肾脏有损伤，其他系统血管炎不被认为是局限于肾脏的微血管炎，高免疫坏死性肾炎或新月性肾炎。选择，肾脏损伤，蛋白尿和进行性肾功能衰竭的大量血尿，肾脏替代治疗师应少小便。血尿

12、是血管炎肾损害的最明显征象之一，约三分之一有肉眼血尿，大部分是持续血尿。无肉眼血尿的尿沉渣显微镜检查有很多血尿，显微镜检查可与尿RBC形态相同。选择，肾脏损伤，蛋白尿往往是最小-中等当量，肾病综合征蛋白尿仅为7%-20%。肾小球中有少量免疫复合沉积者，尿蛋白比无免疫复合沉积者多。选择，肾脏损伤，高血压患者的一半。90%以上的患者已经诊断出严重的肾功能衰竭，其中一半以上需要肾脏替代治疗。肾脏肥大或大小正常。在晚期肾功能衰竭、肾脏萎缩、MPO-ANCA相关血管炎中发现了大部分。母腺、肾损害、PR3-ANCA相关血管炎患者肾功能恶化往往更快。MPO-ANCA相关血管炎患者的肾小球硬化，间质纤维化比P

13、R3-ANCA相关血管炎多，导致慢性肾脏损伤导致的长期肾脏存活率下降。选择，ANCA阴性血管炎，部分免疫血管炎血清ANCA阴性发病年龄轻，肾脏损伤程度比ANCA阳性轻，肺出血、眼睛和消化道侵犯率明显低于ANCA阳性血管炎。ANCA与血管炎活动性损伤直接相关。选择，肾脏性能，全身症状皮肤损伤皮疹，紫癜最常见。肌肉和关节：关节痛和肌肉痛肺损伤：肺是脉管炎中最频繁发生的器官之一。选择，肺性能，肺损伤的15%-45%，在疾病的进行中，大多数患者都有肺损伤。伴胸痛的咳嗽，痰血。严重的情况下发生弥漫性肺泡出血，出现大规模咯血、呼吸困难、严重贫血及缺氧血症。主要见于微型血管炎，是临床肺出血-肾炎综合征最常见

14、的原因。肺损伤的病理变化可能是肺出血、肺脉管炎、肺间质纤维化或伴有肉芽肿的毛细血管炎。上呼吸道，大部分韦格纳肉芽肿和克鲁-斯特劳斯综合征包括上呼吸道。可能表现为脓的眼泪、鞍形鼻畸形、化脓性鼻窦炎、听觉障碍、气管狭窄等。包括精选的、精选的、肾外症状、眼症状神经系统胃肠道在内的30%-46%的发生，可临床表现为腹泻、腹痛或胃肠道出血。心脏损伤：Churg-Strauss综合征的心脏参与率高达42%，心律失常和心脏功能不全最常见。选择，实验室检查，血管炎活动期间，白细胞总数：中性粒细胞数增加，精细胞色素，贫血血小板减少。Chrug-Strauss综合征患者外周血嗜酸细胞分类和数量明显增加。血液沉淀速

15、度和CRP水平提高。血液要素氮和SCr通常与肾脏受损程度有关，SCr正常的患者也有少数。选择，免疫，血清ANCA抗内皮细胞抗体其他GBM抗体，抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳性患者往往较重。血清补体水平正常或上升。如果有明显的低补体血症，应考虑系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症及感染。严线，影像检查，肺影像检查(双侧肺野或两肺覆盖的斑点或斑点深色阴影最常见)。)，严丝合缝，治疗指南，血管炎的治疗包括诱导脉管炎的缓解和维持。分为部分和/或早期全身类型的3个组，伴随严重的器官损伤，威胁生命的严重器官损伤，选择，早期，一线治疗药物是环磷胺或甲氨蝶呤。后者复发率高，如果病情进行了、复发或发生国沙发怪，就应该接受环磷胺治疗。选择，全身和器官损伤，初级治疗药物是磷胺和糖皮质激素。环磷胺(口腔/静脉冲击)达到临床缓解后，最大治疗期为6个月。以心型为例，合并肾脏严重损伤(血肌酐500umol/L)，应同时将口腔/静脉冲击(CYC)和糖皮质激素与血浆置换结合。如果出现危及生命的情况(如肺部出血)，还应进行血浆置换。选择，诱导缓解，糖皮质激素一般为每