皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS

1、皮肤粘膜淋巴结综合征mcls（川崎病kd） 川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰心律失常冠脉扩张后期心梗。一 病因（具体为以下几种，依据可能不足）1 感染：-溶血琏球菌，eb病毒。2 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发 的免疫介导有关。3 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。二 病理变化（分四期）1 初期（1周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜

2、中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。2 极期（2周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。3 肉芽肿期（周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。4 陈旧期（周年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄心脏代偿收缩动脉壁压力增大动脉瘤破裂）三 临床表现发病年龄1个月13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 874%患儿5岁,798%患儿4岁, 672%患儿3岁, 493%患儿

3、2岁,215%患儿0.3。（3）冠状动脉扩张分级：0级:正常范围;1级:6mm或呈球形，纺锤球样改变。五诊断标准1发热5天以上；2手足症状：末端梭形肿胀，热退脱皮；3皮肤多形红斑；4粘膜改变：口腔粘膜牛肉色，球结膜充血；5口唇干裂，杨梅舌；6非化脓性颈部淋巴结炎。包括发热在内共有5条，无需实验室支持即可确诊，如有b超提示冠状动脉改变，包括发热在内共有4条即可，但此时要排除其它疾病：如风湿热（抗o增高）。6条可概括为：发热+皮肤+粘膜+淋巴结+口舌+手足。早期诊断不完全性川崎病 典型川崎病是指不明原因发热5d以上，且具备其他5项主要临床特征中的4项或4项以上。而不完全性川崎病则是指发热5d以上，

4、其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变。不完全性川崎病的诊断又分两种情况:(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(ivig)治疗;(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予ivig治疗。上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊。因为在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变。此

5、外川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现，因此不完全性川崎病的早期诊断颇为困难。近年来，通过对确诊病例的流行病学分析，下述临床和实验室特点有助于不完全性川崎病的早期诊断。临床特点 :(1)不完全性川崎病在6个月的婴儿更多见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于30m g/l;(2 )血沉(esr)显著增快40m m/h;(3)发病7d后血小板计数显著增多超过450 x 109/l，此为川崎病的典型实验室特征;(4)急性期白细胞计数增多杂15 x 109/l，以成熟及未成熟的粒细胞为主;(5)不明原因的贫血;(6)低白蛋白血症，30 g/l;(

6、7)血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高;(8)无菌性脓尿，尿wbc计数10/高倍视野。不完全性川崎病的实验室检查特点与典型川崎病很相似。上述实验室检查指标虽然是非特异性的，但对确定和排除疑似患儿很有帮助。例如发病7d后，血小板计数和esr,cr p均正常的患儿，川崎病的可能性不大，新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病:患儿不明原因发热5 d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕不完全性川崎病可能。首先观察crp和esr变化，如果crp30mg/l,esr40 mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标(如上述)符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川

7、崎病，需做超声心动图检查，并给予ivig治疗。如果其他实验室指标3项符合，首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病，给予ivig治疗。超声心动图未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。如果自行退热，则川崎病的可能性不大。如果实验室检查crp 30m g/l,es r12109/l；2、 血小板350109/l；3、 crp强阳性；4、 红细胞压积0.35；5、 血浆白蛋白38）持续48小时者。kd对大剂量ivgg耐药的判断：1、发热不退（38） 2、crp不下降3、白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降4、血浆白蛋白降低（尤其 389c)或退热2一7d后再现发热并伴至

8、少一项川崎病主要临床特征，称之为ivig无反应型。约10%的病例为此类型。ivig治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素。对ivig治疗无反应时建议进行下述处置:(1)追加ivig 1一2 g/kg,一次静脉滴注;(2)如果发热仍不退，采用gcs治疗。常用甲泼尼龙冲击治疗，剂量20一30 mg/ (kgd)，一次静脉滴注，连用1一3d(视退热情况而定)。然后改为泼尼松2mg/(kgd)，分次口服。复查血清crp正常后，即减为1 mg/ (kg d)，两周内逐渐减量至停药。或甲泼尼龙2 mg/(kg d)，分3次静注。热退并且crp改善后甲泼尼龙改为口服，逐渐减量停药。亦可直接口服泼尼松治疗，剂量1

9、-2mg/(k g d)，热退后逐渐减量，用药4一6周。gcs治疗可加重血液高凝状态，必须与阿司匹林合用。大剂量gcs冲击治疗时，建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检测。如果已有冠脉瘤存在，建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗;(3)如果应用gc。治疗发热仍不退，可加用乌司他丁(中性粒细胞弹性酶抑制剂)或肿瘤坏死因子。(tnf-a )单克隆抗体(infiximab)等特异性炎症细胞因子抗体治疗。乌司他丁常用剂量为5000u/kg，缓慢静脉注射，每日3一6次，连用1一3 d。 其它:vite：20-30mg/kg.d ；潘生丁（双密达莫）：3-5mg/kg.d；皮质激素：使用它有双面

10、性，正面是减轻炎症，减少冠状动脉损害，负面的是有血栓形成，妨碍冠状动脉恢复。主要是早期高热时用，使用时应注意不到万不得以不单独用，应和阿斯匹林联用。有心肌损害可加用atp,co-a等辅助治疗。以上几种用药主要用于冠状动脉扩张长时间用阿斯匹林至冠脉内径3mm者。川崎病能用糖皮质激素(gcs)的问题gc s 已不再是川崎病治疗的禁忌。近来许多文献报道，gcs合用阿司匹林治疗川崎病，可缩短病程，有助于预防冠脉损害，但缺少大样本随机双盲的研究资料。目前对gcs应用较为一致的观点是一般不作为治疗川崎病的首选药物。如果合并较为严重的心脏炎伴心功能不全，或无法得到大剂量免疫球蛋白以及对ivig治疗不反应且病情难以控制时，可考虑