淋巴结病变#一类特选

1、淋巴结肿大淋巴结病变可分为以下几类非肿瘤性淋巴结肿大(即各种感染和非感染因素引起的反应性增殖)肿瘤性淋巴结肿大；恶性之间的淋巴结肿大(Castlemans病等)一、非肿瘤性淋巴结病变：可分为1 .感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变(1)局部性淋巴结病变：病毒引起：传染性单核细胞病、咽结膜炎、流行性角膜炎、巨细胞病毒、风疹、水痘、带状疱疹、接种后淋巴结炎、生殖期疱疹病毒感染、人类疱疹病毒-6细菌显示：红热、化脓、结核、梅毒、猫爪病、软下疥、鼠疫、兔热症、鼠咬热、炭疽、类鼻坏疽、鼻坏疽衣原体引起：性病淋病肉芽肿、沙眼立克次体引起：斑疹伤寒、立克次体病原虫引起：弓体病、利什曼病、非洲锥虫病、南美锥

2、虫病肠虫引起：罗阿丝虫病真菌引起：组织细胞菌病、球衣菌病、副球衣菌病(2)广泛性淋巴结病变病毒引起：传染性单核细胞病、巨细胞病、麻疹、传染性肝炎、获得性免疫不全症、红热、粟粒性结核、布鲁塞拉病、钩端螺旋体病、梅毒(第二期)、类鼻疽、鼻疽、沙门菌病、麻风衣原体引起的：性病淋巴肉芽肿由立克次体引起：斑疹伤寒原虫引起：弓体病、利什曼病、非洲锥虫病、南美锥虫病真菌引起：组织细胞菌病、球衣菌病、副球衣菌病2、非感染性淋巴结病变和病因不明淋巴结肿大：药物性淋巴结病变(苯内酯、卡马西平、头孢菌素、米通、磷酸、乙烷嘧啶、开博通、水杨酸氮磺吡啶、阿西洛、喹嗪、金制剂)。硅性淋巴结病变 Kawasaki综合征(皮

3、肤粘膜性淋巴结病变、川异病):本症最早于1967年由日本川异富报道，也被称为急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征。 其主要临床表现为全身血管炎、急性发热和皮疹。 80%是4岁以下的孩子，在1岁左右发病最多。本病的病因尚未明确，可能与感染和免疫因子有关，最近，逆转录病毒被认为可能与本病有关。临床症状：持续发热5天以上，热型不规则，达到39以上，抗生素治疗无效。手脚肿胀变硬，手掌和足底发红。 恢复期手指和脚趾端脱皮。多形红斑样皮疹，无疱疹和痂。双眼球结膜炎。嘴唇红、皲裂、草莓舌、口咽部潮红。颈部淋巴结肿大。川畸形大部分预后良好，问题是心血管系统广泛参与，其严重结果。 少数病例在急性期猝死，或留下冠状动脉

4、病变直至成人。皮肤性淋巴结病变是慢性瘙痒性皮炎引起的慢性淋巴结炎的特殊类型，属于RNSL。 肿大淋巴结为了避免压迫和反复接触，患者必须定期随访。 Kikuchi坏死性淋巴结病变(菊池病、组织细胞坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、缺乏粒细胞浸润的坏死性淋巴结炎):首先，日本学者藤本吉秀和菊池昌弘在70年代初报道的80年代初公认的病因不明(可能与病毒感染引起的局部高灵敏度反应和自身免疫相关)的非肿瘤性淋巴结肿大，是一种局限性疾病，病情在15个月内缓解，年轻人(10-30岁) 预后良好，少数复发。临床三个特征：顽固性发热淋巴结肿大； 暂时性白血球减少。生病前多有上呼吸道感染等表现。 临床上可分为

5、单纯型和变态反应型。 前者症状典型，病程短，3个月内自我治愈。 后者是过敏性发热，除淋巴结以外器官多，复发多次，过程长。 淋巴结活检可诊断本病抗生素治疗无效，激素治疗效果很高。 部分患者EBV和小肠结肠炎埃尔森菌血清学检测阳性。 Kimura病又称为嗜酸性粒细胞增殖性淋巴肉芽肿。 是东方人反应性淋巴结病变的重要类型。 淋巴结肿大主要在头部颈部。 组织学上有滤泡中心细胞增殖、生发中心血管形成、Warthin-Finkeldey型多核细胞出现、副皮质区毛细血管后的微静脉增加、嗜酸性球浸润、硬化。组织细胞增加症x (医生克细胞组织细胞增殖症)大淋巴结病变性窦性组织细胞增多症：主要累计儿童和成人，临床

6、表现为颈部淋巴结肿大。 大多数患者的病变都呈现自我限制性。脂质积存症(包括Gaucher病、Tangier病、Fabry脂肪肉芽肿病等病):涉及淋巴结的广泛性肿大。防御机构的缺陷：是慢性肉芽肿症淋巴结极度肿胀，细菌反复感染的缘故。 获得性共同易变性免疫缺陷淋巴结明显增大并伴有脾肿大，这不是由感染引起的，而是与b淋巴细胞变异缺陷有关。结节病：病因不明。 全身所有组织都参与，以纵隔淋巴结和肺为主。 局部性或广泛性周围淋巴结病变是结节病最常见的胸外表现。 约75%的患者有这种症状。 病变淋巴结体积小(直径2cm以下，与纵隔淋巴结明显不同)，无痛性、质中。 周围淋巴结病变者经常没有症状。 必须在淋巴结

7、活检中接受确诊。化学药品、代谢的毒性产物、变性的组织和异物蛋白质淋巴结病变：临床少见，以淋巴结病变和多氯蛋白质血症为特征。 淋巴结活检中，好伊红样物质广泛堆积，这一变化与淀粉样组织化学和超微结构不同。 淀粉样变与淋巴结病变有关。临床上可分为反应性非特异性淋巴结病和反应性特异性淋巴结病(1)反应性非特异性淋巴结病：由于不明原因的淋巴结肿大，在临床上很常见，约占各种恶性淋巴结肿大的50%。 淋巴结肿大多为局部性的，通常与淋巴回流部皮肤黏膜感染和创伤有关。 虽然可能是细菌、真菌、病毒感染的原因，但很多患者没有典型的感染迹象。 其淋巴结增殖并不是病原体直接侵袭淋巴结，而是与病原体分泌各种刺激因子，通过

8、淋巴结循环到达局部或远程淋巴结的出汗刺激作用有关。 可触及淋巴结肿大，一般在2cm以下，无无痛、炎症表现。 其诊断必须进行相关实验室检查排除其他疾病后再确定。 另外，为了排除链球菌感染，必须进行血清抗链球菌溶血素滴度测定。 切除淋巴结进行组织学检查有助于病因学诊断，病原体培养在判断病因上有业务应用价值。 病程呈良性进展，临床上不需要特殊处理。 淋巴结病变自己逆转或在感染灶使用抗生素后好转。 大多数患者没有明确的皮肤粘膜细菌感染灶，所以不需要使用抗生素。1、感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变2 .非感染性淋巴结病变和病因不明淋巴结肿大(二)反应性特异性淋巴结病：指病因明确的淋巴结病变，病原为细

9、菌、寄生虫或真菌。1、反应性特异性淋巴结病的病因、病原、确诊试验病原性病原体的诊断试验传染性单核细胞病EB病毒monospot试验巨细胞病毒性淋巴结炎巨细胞病毒血清EBV抗体传染性肝炎病毒血清抗体风疹RNA病毒血清抗体麻疹副粘病毒血清抗体生殖器单纯疱疹HSV-2血清抗HSV-2抗体HIV淋巴结病人免疫缺陷病毒血清抗HIV抗体结核分枝杆菌发现了病原菌麻风麻风分支杆菌发现病原菌梅毒苍白螺旋体病原原相关血清抗体软下疥杜克好血杆菌发现病原体布鲁菌病布鲁塞拉病原原相关血清抗体猫爪病g杆菌组织特殊染色中发现病原菌淋巴肉芽肿衣原体致病原相关血清抗体腹股沟淋巴鼠疫菌分离了病原原弓形虫血清抗体利什曼病利什曼原虫

10、病原原相关血清抗体组织细胞质病荚膜组织细胞质菌分离病原菌淋巴结活检良性淋巴肉芽肿不明血清血管紧张素转换酶(ACE )反应性特异性淋巴结病最常见的病因是传染性单核细胞病、弓体病和结核，其中传染性单核细胞病显示较广泛的淋巴结病变，结核波及区域型淋巴结，弓体病是区域性或局部性淋巴结病变。2、表达：(1)病毒性反应性特异性淋巴结病感染性单核细胞病： EB病毒感染引起的发病年龄为15-25岁，40岁以上少见，症状不典型，约60%的患者淋巴结增大，对称性多，尤其在颈部。 淋巴结一般2cm，无压痛。 实验室检查：以血液中出现异型淋巴细胞为特征，这种细胞占白血球的20%60%巨细胞病毒感染：很少见。 表现和上

11、面相似。 这个病是自我限制的，36个月后自我缓解了。人疱疹病毒-6是最近发现的淋巴疱疹病毒，40岁以下的人容易感染风疹、麻疹、带状疱疹、艾滋病和艾滋病(2)细菌性反应性特异性淋巴结病结核：是良性特异性周围淋巴结病变最常见的原因之一。麻风；梅毒布鲁塞拉病：主要是布鲁塞拉菌(G-菌)通过皮肤接触传播。 血液、骨髓培养至布鲁卡菌和IgM、IgG型抗布鲁卡抗体阳性即可确诊。猫爪病：病原菌为g菌，体积小，可以用组织切片Warthin-Starry银染色法检测。 患者多为年轻人(60%不到20岁)，淋巴结病变呈局部性(65%患者)或2处以下(35%患者)淋巴结肿大，有触摸痛，10%淋巴结可以相互融合，病变

12、可以自己缓解，6个月内淋巴结病变痊愈，但肿大确诊需要做皮试和淋巴结活检。 感染30天后皮肤试验阳性，组织切片经特殊染色后发现病原菌。(3)衣原体性坏死性淋巴结炎(4)寄生虫性坏死性淋巴结炎(5)真菌性坏死性淋巴结炎(组织细胞菌病)(6)非感染性淋巴结病变(药源性淋巴结病变):二、良恶性之间的淋巴结肿大：Castlemans病又称为巨大淋巴结增殖或血管滤泡淋巴结增殖，多为良性，部分发生淋巴瘤。血管原始免疫母细胞性淋巴结病：可以认为是t细胞型淋巴瘤的肿瘤前病变。三、肿瘤性淋巴结肿大：原发性：最常见的是淋巴瘤，继发性：转移癌。80%规则：恶性肿瘤的20%来自颈部原发肿瘤，80%是转移性肿瘤的转移性肿

13、瘤的20%来自胸腹部脏器，80%来自头颈部恶性肿瘤的转移性恶性肿瘤中，原发巢20%不明，80%发现原发巢。值得注意的是，近年来被诊断为淋巴结反应性增殖的病例在增加。 其原因复杂，组织学表现也很复杂，多为良恶性之间的淋巴结肿胀，应严格观察。恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤(malignant lymphoma )是一种原发于淋巴结、结节外淋巴组织及其他组织的具有淋巴细胞分化特征的恶性肿瘤，是我国常见的恶性肿瘤之一，发病率有明显上升。 根据肿瘤的组织病理学特征将恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 非霍奇金淋巴瘤按免疫表型分为t细胞淋巴瘤、b细胞淋巴瘤和组织细胞淋巴瘤三种。一、霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤

14、(Hodgkins lymphoma )是恶性淋巴瘤的独特类型。特征：淋巴组织中可见R-S细胞，被认为是淋巴结反应性增殖(反应性炎症性细胞成分：淋巴细胞、浆细胞、中性细胞、组织细胞等)。 多侵犯邻近淋巴节，很少侵犯外脏器官。 初期(1.2期)以放疗为主，5年生存率达到90%。 晚期(3.4期)以联合化疗为主，治愈率”50%。 全期其他患者可治愈70%，预后良好。影响预后的因素：年龄：未满50岁生存率高性别：女性治疗后生存率高病理：淋巴球主型好(5年生产率96% )，结节硬化型和混合细胞型次之，淋巴球削减型预后最差(5年生产率26% )。分期： 1期： 90%，2期： 87%，3期： 73%，4

15、期： 57%全身症状：人不好病理特征：该型淋巴瘤以肿瘤组织中出现里德-斯特伯格(RS )细胞为特征，伴有多种炎症细胞反应。 病变通常从一个或一组淋巴结开始，逐渐波及相邻的淋巴结，很少波及外脏器。病因和发病机制：目前公认的病因与感染有关，尤其是病毒感染。发病特征：本病的发病情况与地理环境有明显关系。 我国发病率低，欧美各国发病率高，几乎占全恶性淋巴瘤的10%20%。病理变化：主要侵入淋巴结，常见于颈部锁骨上淋巴结，晚期侵犯血管。 组织学类型：根据肿瘤细胞成分与非肿瘤成分的比例将霍奇金淋巴瘤分为4种1淋巴细胞主型：淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞大量增殖，嗜酸性细胞和浆细胞少，典型的R-S细胞少，不典型的R-S细胞多。 这个模型经常波及淋巴结。 患者一般没有症状，预后最好。2、结节硬化型：淋巴结内的纤维组织增殖，胶原束将淋巴结分为大小不同的结节，其中有典型的R-S细胞和凹窝细胞。 淋巴球，嗜酸性球，中性球，浆细胞浸润。 这种类型多见于青少年、女性，预后好。 在西方占了4型的首位。3、混合细胞型：该型最常见，由组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞和少量嗜酸性细胞混合而成，有许多典型的R-S细胞。 这种类型预后不如前者和后者。4 .淋巴细胞削