吉兰巴雷综合症

1、吉兰-巴雷综合征，XXX，病例分享，患者、女性，57岁“四肢无力的8天，疼痛严重的5天”，2014年6月16日，“四肢无力的”收入来源，患者过去有乳腺癌病史，住院前1周，住院专业检查：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌肉张力正常，肌腱反射双上肢钝，双下肢感应眼，四肢远程痛觉过敏及手套袜形变化。辅助检查：血液：增加血肌电图：周围神经损伤6.24:脑脊液细胞总数1.0 x106/L，蛋白质0.51g/L 7.13360脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。7.1:上肢肌力，下肢肌力1级，呼吸困难，气管切开。讨论，1 .病人目前的医疗诊断？2.如何做好病人的护理？学习目标，1，了解疾病概况2，了解疾

2、病的分类3，了解疾病的定义，发病机制4，掌握疾病的临床症状5，掌握疾病的护理要点，一，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又名急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，Guillain，第二，急性炎性脱髓鞘多发性神经病变1859年在Landry上，guillain，barre，Strohl在1916年指出脑脊液蛋白细胞分离是该病的特征后，报道称是Guillain，Barre综合症。打字，Guillain-Barre综合征(GBS，gillain-Barre综合征)是神经系统的临床综合征，1，急性炎症性脱髓鞘多发性神经根神经病变(AIDP) 2，急性运动感轴单纯神经病变(AMSAN) 3，近年来，a

3、idp(而不是AIDP)被广泛使用，GBS的概念定位在AIDP中。丁一、格林-巴利综合征主要是损伤大部分脊椎神经和周围神经的自身(体液和细胞)免疫介导的周围神经病变，经常包括脑神经，有时还会侵犯脑膜、脊髓和大脑。主要病理改变为广泛的周围神经髓鞘缺损，但也可改变为轴突变性、髓鞘丧失和轴突变性。dingyi，关键词自身免疫多：多n，脊n cranion可能参与流行病学，GBS的年发率为0.61.9/10万人，男人比女人稍高，白人比黑人高。据报道，按年龄分类都有可能发病，在国外与症状直接相关。美国的发病率为5074岁，发病年龄为1625，4560岁，出现了双重高峰。确切原因不明的发病原因可能与空肠弯

4、曲菌CJ有关，巨细胞病毒EB病毒支原体乙型肝炎病毒HIV感染，发病机制，分子模拟机制学说认为GBS的发病原因是病原体的特定成分与周围神经成分相似，免疫系统的错误认识，自我周围神经髓鞘抗原包括P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白和髓鞘结合糖蛋白(MAG)。图例1:图例2:图例3:临床症状，典型的GBS有以下规律性标记原因和先兆症状发病形态和第一症状侵犯神经症状和标记，临床症状，1，先兆症状：发病1-4周左右的感染历史。最常见的是因头痛、鼻塞发热或工厂弯曲菌引起的胃肠炎。2、急性或亚急性发病，40%为1周，50%为2周，80%为3周，90%为4周达到高峰。少数患者2月以后，称为慢性GBS的持续或楼梯恶化仍

5、然存在。临床症状，3，松弛性麻痹：最明显的症状，四肢对称，大部分从下肢到上肢，以及肌肉紧张减少，肌腱反射减少或消失，严重的呼吸机可能瘫痪。4、感觉障碍：感觉异常、佃感、疼痛、麻木等，感觉共济失调。临床症状，5，感觉缺失：“手套袜形”改变6，颅面麻痹：双侧面瘫最常见，舌咽，迷走神经等紧随其后。7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、勃起低血压、尿障碍、营养障碍等。8、单相经历是暂时的，但没有复发-缓解，恢复四周以上的肌力。辅助检查，1，脑脊液检查，脑脊液蛋白质细胞分离为特征表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后达到最高点。2、心电图异常最常见的是窦性心动过速和t波变化。辅助检查，3，神

6、经电生理神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)早期可能出现f波或h反射延迟或消失后，NCV变慢，远程潜伏期延长轴索损伤是远场波幅减少导致的特征NCV不能推迟疾病初期出现，需要进行多项神经检查4，非腹肌神经活检Asbury(1990年)修订的新诊断标准决定了GBS的必要条件和应用范围：急性或亚急性发作前1-4周感染性四肢对称性松弛性麻痹周围感觉障碍脑脊液提示蛋白-细胞分离肌电早期f波或h反射延迟，鉴别诊断，低钾周期性麻痹肢体麻痹延迟，感觉障碍人工呼吸系统，脑脊液一般参与晨间轻度黄昏赛的明朝检查()1，2，鉴别诊断，急性横惯性脊髓炎发热1 2周前发热病史紧急，1-2日伴有半身麻痹损伤平面运动障碍

7、传导多发感觉障碍的早期尿障碍脑神经侵犯，脊髓灰质炎发病时多发性四肢麻痹往往仅限于一方肢体麻木障碍。 3，4，治疗，1，血浆置换(PE)去除血浆中的致病因子。按每个交换40ml/kg体重计算，状态一周再轻2次，重症患者一周可以做4次。禁忌：严重感染、心律失常、心脏功能不全、凝血障碍等。2、连续5天使用免疫球蛋白静脉注射(IVIG)成人剂量0.4g/(kg.d)。禁忌：对免疫球蛋白过敏或先天性牙齿不足的患者，接受治疗，3，皮质类固醇无条件IVIG及PE治疗的患者，可使用甲基强的松龙500毫克/d静脉点滴5天。地塞米松10毫克/d静脉注射，7-10天治疗过程。4、抗生素胃肠CJ感染者5，辅助呼吸6，

8、症状治疗和并发症预防，护理诊断，1，窒息的危险为疾病引起的呼吸肌麻痹引起的呼吸困难和相关2，生活自理能力缺陷和疾病引起的四肢麻痹相关3，焦虑4，皮肤完整性受损的危险为患者的长期病床相关5，潜在并发症导管相关感染，肺部感染6姿势和休息：根据病情休息，选择不同的姿势，采取有助于患者改善舒适呼吸状态的姿势，降低压疮的发生，减少访问。食物：高卡路里，高蛋白，各种维生素丰富，容易消化，刺激性小的流动物或半流食物，给呼吸肌肉麻痹的患者胃管，给鼻食或非经营量。皮肤：做好基础护理，翻转身体，给予充分的营养支持，提供皮肤减压措施(气垫船或小枕头，局部应用应用等)，加强专科护理，加强管道管理巡逻，严格的轮班制度，

9、固定各管道，检查各管道的开通性。排水溶液特性、量、颜色等。加强康复训练患者肢体康复训练，采用逐步原则进行好肢体安置。药物管理激素，免疫球蛋白，在血浆交换过程中加强检查，严格无菌手术，控制注射速度，掌握正确的注射方法。气道管理鼓、旋转、拍摄、吸入、雾化、潮湿等，观察状态，特别是心率、呼吸频率、呼吸困难、呼吸困难、spo2%、煤气、胸部压迫、气管切开、插管、呼吸机辅助呼吸患者、呼吸机参数的严格监测通过药物观察，观察免疫球蛋白注射过程中是否有过敏反应，是否有过敏反应，血浆置换过程中是否有过敏，低血压，低钙血症等，以及利用激素治疗过程中激素的副作用。出入量严格记录出入量，以保持水电解的平衡。心理治疗，交流根据患者的年龄、文化程度、性别、接受能力采取绘画、手势、语言等，亲切温和地与患者沟通。对经常巡视、理解、照顾患者感兴趣，特别是对人工气道组成和使用机械通风的患者感兴趣。在采取新的管理措施之前，给患者简单的说明，给患者安全感，获得患者的信任和合作。指导病人应用放松技术分散注意力。自信能培养良好的生活护理，战胜疾病的自信。健康指导、疾病知识指导向患者及其家属介绍疾病发生、发展、治疗、护理过程，同时制定长期预防计划。