肝小静脉闭塞综合征PPT课件

1、肝小静脉闭塞综合征，2，肝小静脉闭塞综合征(Hepatic Veno-occlusive Disease，HVOD )，Lorem ipsum dolor sit amet， consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporincididuntlaboretdoloremagazialiqua.utenimadminimiveniam quinostrudexercitionulla peeacommodococonsequat.willmot和Robertson在1920年最初描述的是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤引起的管腔狭窄和闭塞引起的肝内

2、洞后性门静脉高压症，因此称为肝洞闭塞综合征(hepaticsinusoidalobstruction HVOD是一种少见的病，临床报告较少，但发病呈增加趋势，临床表现多样化，无特异性，常发生漏诊和误诊，治疗延误，确诊依赖肝脏穿刺病理检查。3、一、病因、Lorem ipsum dolor sit amet、 consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporincididuntlaboretdoloremagazialiqua.utenimadminimiveniam quis nostrud exercitation u olizidine alka

3、lioids，PAs )研究表明，三种以上开花植物含有PAs，常见植物有土三七、千里光、猪粪豆、琉璃、天芥菜属、青檀和接骨草等。 干细胞移植包括异体或自体干细胞移植。 HVOD是干细胞移植后常见并发症之一。 肝移植，4，2，发病机制，Lorem ipsum dolor sit amet，consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporincididuntlaboreeetdoloremagonaliqua.uten quistnostrudexerciationullahvod的发病机制相当复杂，至今尚未完全阐明。 可能的机制：与肿瘤细胞灭亡释放的

4、毒性代谢产物和PAs等接触，直接损伤肝小叶中心区域第三洞状间隙内皮细胞，然后激活补体和细胞因子，如内皮素，诱发肿瘤坏死因子a、白细胞介素1，诱发一系列复杂的细胞活动。 激发冷凝因子增加组织因子、内皮细胞因子等变化，蛋白c、蛋白s、抗凝血酶降低，这些细胞因子引起肝脏和多器官损伤。5、3、诊断、Lorem ipsum dolor sit amet、consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporinciduntlaboreeetdoloremagazialiqua.utenim quis nostrud exercitation ulla有PAs药物服

5、用史、干细胞移植或肝移植史，有体重增加明显，可能存在肝肥大痛、黄疸、腹水需要高度警惕的HVOD的临床症状。6，3，诊断，脾栓单独，巴尔的摩标准，脾栓单独，西雅图标准，SCT后20天内有以下2个以上表现者，高胆红素血症，血清胆红素2 mg/dl，伴有肝肿大，右上腹部痛，腹水或水的积存引起的体重增加超过原体重的2% 诱发自发性腹膜炎，肝肿大，正常疼痛，体重增加超过原体重5%的腹水，SCT后21天内出现高胆红素血症(血清胆红素2 mg/dl )的同时， 至少出现了以下两种症状的seddoeiusmodtemporincididuntlaboreetdoloremagaziaaliqua.utenim

6、adminimiveniam，quis nostrud exercitation ulla金标准： 但是，由于可能存在血小板减少、凝血异常、广泛腹水等肝脏活检禁忌症，因此该检查经常延期，轻症患者的病变可能变得不均匀，活检率可能不高。 八、八、八， 7/7/2020、9、10、3、诊断、Lorem ipsum dolor sit amet， consectoradipiicingelite seddoeiusmodtemporincididuntlaboretdoloremagazialiqua.utenimadminimiveniam quinostrudexercitionulla1. 直接

7、胆红素、谷氨酰胺转移酶、丙氨酸转移酶上升较多，天冬氨酸转移酶、碱性磷酸酶等也上升，伴有不同程度的血小板减少和凝血酶原时间的延长。血清胆红素(SBil )上升程度被认为是判断预后的好指标，轻度HVOD患者SBil轻度上升，中毒患者SBil上升至143mol/L，重度达615mol/L。 胆红素上升的程度和速度值得评价预后。11、3、诊断、Lorem ipsum dolor sit amet、consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporinciduntlaboreeetdoloremagonaliqua.utenim quis nostrud ex

8、ercitation ulla 2.特别检查彩色多普勒超声对HVOD的诊断有重要的参考价值，对治疗效果的评价有一定的临床价值，典型的表现：提示门静脉高压的肝静脉损伤表现的肝动脉阻力变高，有重要的诊断和鉴别诊断的意义12、3、诊断、Lorem ipsum dolor sit amet、 consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporincididuntlaboretdoloremagazialiqua.utenimadminimiveniam quis nostrud exercitation u 具有一定的指导意义，特别是肝脏CT表现特异方便，无

9、独创性，有明显优势：平扫表现为肝肿胀、腹水、肝实质密度均匀或不均匀下降等急性期表现，增强扫描显示全肝弥漫的密度不均匀变化，肝内网状血管紊乱， 肝脏有小斑片状强化的门静脉期以右肝为主，有特征的“地图状”、斑状强化和低灌注区延迟肝内还存在斑片、地图状的低密度区。13、3、诊断、Lorem ipsum dolor sit amet、 consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporincididuntlaboretdoloremagazialiqua.utenimadminimiveniam quinostrudexercitionulla VP )和肝

10、静脉压梯度(HVPG ) :这是传统的诊断方法，可以确定门静脉压的有无，取得组织标本，但由于侵袭性检查，目前还没有普及。14、4、治疗、Lorem ipsum dolor sit amet、consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporinciduntlaboretdoloremagazialiqua.utenima 避免持续接触可疑毒物，避免使用其他肝毒性肾毒性药物。15、4、治疗、Lorem ipsum dolor sit amet、consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporincidunt

11、laboretdoloremagazialiqua.utenimadm quis nostrud exercitation ulla 1.对症治疗需要保持有效循环血量，纠正水、电解质和酸碱平衡、营养支持等伴有水肿、腹水，限制钠利尿，肾功能衰竭需要透析治疗，难治性腹水和门静脉高压症需要TIPS经颈对治疗HVOD的药物发病机制的研究很多，与细胞因子的活性化有关，因此抑制细胞因子很有用。 腺苷内源性重组组织纤维素酶活化物甲基泼尼松龙低剂量和低分子量肝素抗凝血酶、前列腺素e1-丁醇酸3 .肝移植中的重度HVOD患者和其他治疗无效的慢性HVOD可以考虑肝移植治疗。16，5，预后，Lorem ipsum dolor sit amet，consectetur adipisicing elit seddoeiusmodtemporincid