小儿过敏性紫癜询证诊治建议ppt课件

1、、1，12013儿童变态反应性紫癜的诊治老虎钳、林志雄、2、变态反应性紫癜是儿童期最常发生的血管炎(无菌性)，主要是以小血管炎为病理改变的全身综合征。3、流行病学、年龄：学前期和学前期儿童多见(26岁)，最小报道为6个月，90%患儿1.0岁以下性别：男女1.2:1季节：春秋季多种族：黑人发病率低于白人和亚洲人，4、病因：不明1 .感染：细菌(a组溶菌性链球菌多见， 幽门螺杆菌、金黄色葡萄球菌等中也能看到)、细小病毒(流感细小病毒、微小细小病毒等也能看到)、其他病原体(肺炎支原体等也能看到)。 2、接种疫苗：流行性感冒疫苗、乙肝疫苗、狂犬病疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等.5，3食物及药物要

2、素：克拉红霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、头孢吡啶， 据报道，嘌呤醇、苯妥英纳米金属钍、卡马西平大头针、异维甲酸、腺苷、阿达木单克隆抗体(adalimumab )、依那普利(Etanercept )等的使用也可能诱发HSP的发生。 目前还没有明确证据证明食物过敏会引起HSP。6、4个遗传因素： HSP有遗传易发倾向，不同人种发病率不同，白人的发病率明显高于黑人。 近年来，遗传学研究中涉及的基因主要有HLA基因、家族性地中海基因、血管紧张素转化酶基因(ACE基因)、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、PAX2基因、TIM-1基因等。7、发病机制、其发病机制以I

3、gA介导的体液免疫异常为主，IgAl在小血管壁沉积所致的自身炎症反应和组织损伤对HSP发病起着重要作用。 t细胞球功能的改变、细胞因子与炎症介质的参与、凝血和纤溶机制的紊乱、易感性基因等因素在HSP发病中起着重要作用。8、临床特点1皮疹： HSP的常见症状，是HSP诊断的必要条件。 典型紫癜形成前为风疹块和红色丘疹样皮疹，分布四肢和臀部对称性，以伸侧为主。 扩散到躯干和脸部，可能形成疱疹、坏死、溃疡，还会出现针尖样出血点。 3.5年至7.0年婴儿子出现非凹陷性头皮、面部、手背或脚丫子背浮肿，急性发作期的部分患儿有腕、腓肠肌、脚丫子背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性浮肿和压痛。9、1.0、1.1

4、、2关节症状：皮疹并非所有患儿主诉，3.0 4.3患儿出现关节痛、腹痛，无累及14 d皮疹，容易误诊。 关节紊乱发生率8.2以单一关节为主，主要累及双下肢，特别是足关节和膝关节，但侵蚀性关节炎的发生较少。1.2、3胃肠症状：胃肠症状发生率5075包括轻度腹痛和呕吐，可有剧烈腹痛，偶有大量出血、肠梗阻和肠穿孔。 肠套叠少见但并发症严重，发生率1.5。 与特发性肠套叠的典型回结肠位置相比，HSP肠套叠7.0例为回肠套叠，3.0为回结肠部。 少见的肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊水病、蛋白丢失性肠病、肠壁下血肿甚至肠梗阻。 肾脏损害：临床上肾脏损害发生率2060。 镜下血尿和蛋白尿多见，肉眼血尿也

5、多见，高血压合并单发或肾脏病变，急性血管球肾炎和肾病综合征占HSP患儿6.7，出现严重的急性肾功能衰竭。1.4、5其他系统表现：生殖系统的影响以睾丸炎常见，男子HSP的发生率2.7。 神经系统损害占2 %，以头疼居多，有痉挛、麻痹症、舞蹈病、运动性共济失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰巴雷特综合征等出现，颅内占位、出血、血管炎也有报道，但不多见。 儿童少见的肺部变化(1)，有肺出血、肺泡出血及问题性肺炎的报告。 也有出现肌肉内出血、眼结膜下出血、反复鼻血、腮腺炎和心肌炎的患儿。、1.5、辅助检查、目前无特异性实验室检查1 .外周血检查： WBC、PLT正常或升高，胃肠出血严

6、重时贫血、血小板计数正常或升高。 红细胞沉降率正常或增加，c反应蛋白上升。 凝血功能检查正常，抗凝血酶原可高可低，部分患儿纤维蛋白原含量，d二聚体含量增高2 .尿液检查：有血红细胞、蛋白、管型，重症可见到肉眼血尿。 镜下血尿和蛋白尿是最常见的肾脏表现，1.6，3血液生化检查：血肌酸酐，尿素氮多为正常，极少数急性肾炎和急性肾炎的表现者可升高。 血谷丙转阿美娜酶(ALT )、谷草转阿美娜酶(AST )少数上升。 少数血磷酸血清肌酸激酶同工酶(CKMB )升高。 血白蛋白在并发肾病和蛋白丧失性肠病时降低。 4免疫学检查：部分患儿血清IgA可升高，慢性关节类风湿因子IgA和抗中性白血球抗体IgA可升高

7、。1.7、5影像学检查：超声波检测：在HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断中发挥重要作用。 射频波超声波检测HSP急性期肠管损害病变肠壁水肿增厚，回声均匀降低，肠腔向心性和偏心性狭窄，黏膜层和浆膜层呈哈氏状低回声。 彩色多普勒医学超声在皮肤紫癜出现前，表现为感染的肠管节段性扩张、肠壁增厚、粘膜粗糙、肠腔狭窄、增厚肠壁血流丰富、肠系膜淋巴结扩大和肠间隙积液。 排除HSP肠套叠的检查首先是腹部医学超声。1.8、x线和CT检查： HSP合并胃肠障碍时，腹部x线可表现为肠黏膜折叠日式榻榻米增厚、指纹征、肠襞问扩增，小肠膨胀伴有多种液气平面，云同步结肠和直肠内无瓦斯气体CT表现为多发性肠管障碍、患病肠壁

8、浮肿增厚、肠管狭窄、患病肠道周围少量腹腔积液。 当CT示多节跳跃性肠壁肥厚、肠系膜水肿、血管充血及非特异性淋巴结肿大时，应考虑HSP的诊断。 对于疑似肠套叠的HSP患者，钡剂和空气灌肠对诊断和治疗没有太大意义，注意炎症恶化，有引起肠穿孔的可能性，CT检查多适用于腹部x射线和超声波检测有疑问的情况。1.9、内窥镜检查：消化道内窥镜可直接观察HSP患儿的胃肠变化，严重腹痛或胃肠大出血时可考虑内窥镜检查。 内镜下胃肠粘膜变化如紫癜，呈糜烂和溃疡。 典型者可见紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起、病灶间有较正常粘膜。 病变多呈节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠，但加重小肠，累及食道不多。 浸

9、润部位十二指肠粘膜变化最明显，十二指肠下降段的不规则溃疡也可能是HSP在胃肠的典型表现。2.0、2.1、6皮肤活检：对临床皮疹不典型或可疑患者，皮肤活检可协助诊断。 典型的病理改变有白细胞崩解性血管炎、血管周围炎症变化、中性白血球和嗜酸细胞浸润等。 血管壁有病灶性坏死和血小板血栓形成，严重病例有坏死性小动脉炎、出血和水肿，有类似胃肠和关节等的病理变化。 免疫荧光发现IgA、C3、血纤蛋白、IgM沉积。2.2、区别、2013版：未提出大便潜血检查，着重于早期医学超声诊断。2.3、诊断标准，2006年欧洲抗风湿联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准。 HSP的诊断标准(EULARPR

10、eS统一标准):可触性(必要条件)皮疹可伴有以下症状之一：弥漫性腹痛； 任何部位的活检显示IgA堆积的关节炎关节痛肾脏损伤表现血尿和蛋白尿。 有些患儿单纯皮疹没有其它症状，2012年长沙儿童变态反应性紫癜诊疗专门人才座谈会根据国内情况，排除典型皮疹急性发作患儿相关疾病可以临床诊断，对皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍有必要严格按照标准化学基诊断，有必要、2.4、区别、原始诊断：主要依据典型皮疹。 分型：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹消化道症状关节型：典型皮疹关节症状肾型：典型皮疹肾损害混合型：典型皮疹存在两个以上系统损害症状。 2013版诊断：未重新分类。2.5、治疗、HSP具有自我限

11、制性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。 治疗包括患儿急性症状和影响预后的因素，如急性关节痛、腹痛和肾损害。 1一般治疗：目前尚无明确证据证明食物过敏是HSP的原因，因此必须特罗尔饮食，避免仅依靠HSP胃肠障碍恶化胃肠症状。 严重腹痛或呕吐者需要营养元素饮食或短暂禁食和胃肠外营养支持治疗。2.6、2抗感染治疗：急性期呼吸机和胃肠等感染可适当给予抗感染治疗，急性期感染控制后的抗感染治疗留心HSP的发生无治疗和预防作用。 3皮疹治疗：皮疹不需要治疗，目前没有证据证明对皮疹的消退和复发有效，但有报告称糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。2.7、4关节症状治疗：关节痛患儿可使用非甾类化合物类消炎剂止痛治

12、疗。 另外，口服泼尼松龙1 mg(kgd )，2周后减量。 5胃肠症状治疗：糖皮质激素治疗可迅速缓解急性HSP的胃肠症状，缩短腹痛持续时间。 腹痛明显时需要严格监测患儿出血情况(呕血、黑便、便血等)，出血严重时需要内镜检查。 关于重症胃肠血管炎，有应用丙计程仪球蛋白、甲基泼尼松龙静脉滴注配合血浆置换或联合治疗的有效报道。2.8、6紫癜性肾炎治疗：紫癜性肾炎诊治见中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的相应诊治指南。 主要药物：雷公藤、泼尼松龙、环磷酰胺、阿司匹林、抗组织胺类等。2.9、7糖皮质荷尔蒙激素的应用：糖皮质荷尔蒙激素适用于HSP胃肠症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害重，表现为其他器官的

13、急性血管炎患儿。 泼尼松龙治疗，l-2 mgkg (最大接触剂量60 mg)1-2周，后1-2周减量氢化可的松琥珀金属钍是5-10 mg(kg次)，根据病情，可反复使用48小时的甲基泼尼松龙5-10 mgkgd甲基泼尼松龙冲击1530 mg/(每日或隔日1次，3次为1个疗程静滴1.52h，抑制心脏传导，防止心脏骤停，治疗前心电图冲击间隙和完成后继续泼尼松龙1mg/kg，减量逐渐无效，3.0，8其他免疫抑制剂应用：糖皮质激素引起HSP反应不良可以代替麦考辛改善胃肠症状(包括腹痛和肠出血)、关节炎症状和皮疹反复发作(0.5-1.0g，继发/日，空腹)。 近年来，尽管二甲苯酚、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪

14、唑立宾、环孢菌素a、他克莫司等免疫抑制剂多用于治疗重度HSPN患者，但对非HSP肾脏症状治疗有效性的高证据水平研究尚未得到证实。3.1、9静脉用丙计程仪球蛋白(IVIG):IVIG可明显改善HSP坏死性皮疹、重症胃肠症状(包括腹痛、肠m血、肠梗阻)、脑血管炎(包括痉挛、颅内出血)症状，推荐接触剂量1g/(kgd )、2 d或2/(kgd )为1d或400 由于缺乏良好的临床研究证据，IVIG用于治疗HSP的适应证和剂量尚未确定。3.2、1.0血浆置换：血浆置换适用于治疗急性紫癜性肾炎(病理提示新月体肾炎)，HSP是伴有重症并发症的患者。 血浆置换可以缓解HSP神经系统症状，作为HSP合并重度神

15、经系统并发症的一线治疗。3.3、1白细胞清除法： HSP糖皮质激素和IVIG治疗无效时使用，可改善皮疹和胃肠症状，病例较少，需要进一步证实疗效。3.4、差异、抗过敏、抑酸治疗：原治疗常用，目前不推荐。 HSP是自身免疫性的小血管炎，在了解HSP发生反应历程方面，抗过敏和抑酸治疗缺乏理论基础。检索HSP相关抗过敏治疗结果表明，多数文献以抗过敏治疗为HSP的基础治疗，但研究对象基本未给出过敏的定义标准，用Jadad尺度评价文献，结论可靠性低，属于抗过敏治疗的目前临床采用的抑酸剂多为H2接纳体拮抗剂，同样，由于研究文献整体文献质量过低，抑酸治疗作用尚不明确。3.5、区别、肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗：一项RCT研究证明肝素有预防肾损害的作用，确切疗效有待进一步研究证明。 但样品研究未证实抗血小板药物双嘧达莫、阿斯匹林具有预防肾损害的作用，研究证据水平不高。 预防、积极特罗尔3.6、口腔、耳鼻咽喉感染，行杏仁核和睫状体切除术对皮疹复发和紫癜性